Arnold-Chiarijev sindrom: kaj je to, vrste, simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Glavni simptomi
• Kako poteka zdravljenje

Arnold-Chiarijev sindrom je redka genetska malformacija, pri kateri je osrednji živčni sistem ogrožen in lahko povzroči težave z ravnotežjem, izgubo motorične koordinacije in težave z vidom.

Ta malformacija je pogostejša pri ženskah in se običajno pojavi med razvojem ploda, pri katerem se iz neznanega razloga možgani, ki so del možganov, odgovoren za ravnovesje, neustrezno razvijejo. Glede na razvoj malih možganov lahko Arnold-Chiarijev sindrom razvrstimo v štiri vrste:

• Chiari I: Je najpogostejša in najpogosteje opažena vrsta pri otrocih in se zgodi, ko se mali možgani razširijo na odprtino na dnu lobanje, imenovano foramen magnum, kjer bi običajno moral prehajati le hrbtenjačo;
• Chiari II: Zgodi se, ko se poleg možganov možgansko deblo razširi tudi na foramen magnum. Tovrstne malformacije pogosteje opazimo pri otrocih s spina bifido, kar ustreza neuspehu pri razvoju hrbtenjače in struktur, ki jo ščitijo. Spoznajte spina bifida;
• Chiari III: To se zgodi, ko mali možgani in možgansko deblo poleg tega, da se razširijo v foramen magnum, dosežejo hrbtenjačo, vendar je ta malformacija najresnejša, čeprav je redka;
• Chiari IV: Ta vrsta je tudi redka in nezdružljiva z življenjem in se zgodi, kadar ni razvoja ali če je možganov nepopoln.

Diagnoza se postavi na podlagi slikovnih pregledov, kot so slikanje z magnetno resonanco ali računalniška tomografija, in nevroloških preiskav, pri katerih zdravnik poleg ravnotežja opravi tudi teste za oceno motorične in senzorične sposobnosti osebe.

Glavni simptomi

Nekateri otroci, rojeni s to malformacijo, morda ne kažejo simptomov ali se pokažejo, ko dosežejo mladost ali odraslost, kar je pogosteje od 30. leta dalje. Simptomi se razlikujejo glede na stopnjo okvare živčnega sistema in so lahko:

• Bolečine v materničnem vratu;
• Mišična oslabelost;
• Težave z ravnotežjem;
• Sprememba koordinacije;
• Izguba občutka in otrplost;
• Vizualna sprememba;
• Omotica;
• Povečan srčni utrip.

Ta malformacija se pogosteje pojavlja med razvojem ploda, vendar se lahko redkeje zgodi v odraslem življenju zaradi situacij, ki lahko zmanjšajo količino cerebrospinalne tekočine, kot so okužbe, udarci v glavo ali izpostavljenost strupenim snovem .

Diagnoza nevrologa na podlagi simptomov, ki jih je prijavila oseba, nevrološki pregledi, ki omogočajo oceno refleksov, ravnotežja in koordinacije ter analizo računalniške tomografije ali slikanja z magnetno resonanco.

Kako poteka zdravljenje

Zdravljenje poteka glede na simptome in njihovo resnost, njegov namen pa je ublažiti simptome in preprečiti napredovanje bolezni. Če ni simptomov, običajno ni potrebe po zdravljenju. V nekaterih primerih pa lahko nevrolog priporoči uporabo zdravil za lajšanje bolečin, na primer Ibuprofen.

Ko se simptomi pojavijo in so močnejši, kar vpliva na kakovost življenja osebe, lahko nevrolog priporoči kirurški poseg v splošni anesteziji, da se razgradi hrbtenjača in omogoči kroženje tekočine v cerebrospinalni tekočini. Poleg tega lahko nevrolog za izboljšanje motorične koordinacije, govora in koordinacije priporoči fizioterapijo ali delovno terapijo.