Kaj je methemoglobinemija?

Vsebina

• Pregled
• Kakšni so simptomi methemoglobinemije?
• Prirojena methemoglobinemija
• Tip 1
• Bolezen hemoglobina M
• Tip 2
• Pridobljena methemoglobinemija
• Pri dojenčkih
• Diagnosticiranje methemoglobinemije
• Zdravljenje z methemoglobinemijo
• Zapleti methemoglobinemije
• Napovedi za methemoglobinemijo
• Preprečevanje methemoglobinemije
• Benzokain
• Nitrati v podzemni vodi

Pregled

Methemoglobinemija je krvna bolezen, pri kateri se v vaše celice odda premalo kisika. Kisik v krvnem obtoku prenaša hemoglobin, beljakovina, ki je pritrjena na vaše rdeče krvne celice. Običajno hemoglobin sprosti ta kisik celicam po telesu. Vendar obstaja posebna vrsta hemoglobina, znana kot methemoglobin, ki prenaša kisik skozi vašo kri, vendar ga ne sprošča v celice. Če vaše telo proizvaja preveč methemoglobina, lahko začne nadomeščati vaš običajni hemoglobin. To lahko privede do pomanjkanja kisika do vaših celic.

Obstajata dve vrsti methemoglobinemije: pridobljena in prirojena. Hranite branje, če želite izvedeti več o tem, kaj povzroča vsako vrsto methemoglobinemije ter njene simptome in zdravljenje.

Kakšni so simptomi methemoglobinemije?

Simptomi methemoglobinemije se lahko razlikujejo glede na vašo vrsto. Glavni simptomi so:

• cianoza, ki opisuje modrikasto barvo kože, zlasti ustnic in prstov
• čokoladno-rjave barve krvi

Zaradi cianoze nekateri ljudje imenujejo methemoglobinemijo "sindrom dojenčka".

Ko se raven methemoglobina povečuje, simptomi še naprej postajajo resnejši. Ti lahko vključujejo:

• glavobol
• kratka sapa
• slabost
• hiter srčni utrip
• utrujenost in letargija
• zmeda ali stupor
• izguba zavesti

Prirojena methemoglobinemija

Methemoglobinemija je lahko prirojena, kar pomeni, da ste rojeni s tem stanjem. Prirojeno methemoglobinemijo povzroča genetska napaka, ki jo podedujete od svojih staršev. Ta genetska napaka vodi v pomanjkanje določenega encima ali beljakovin. Ta protein je odgovoren za pretvorbo methemoglobina v hemoglobin. Prirojena methemoglobinemija je veliko manj pogosta kot pridobljena oblika stanja.

Obstajajo tri vrste prirojene methemoglobinemije.

Tip 1

Tip 1 je najpogostejša vrsta prirojene methemoglobinemije. Pojavi se, ko ga preneseta oba starša, vendar sami nimata pogoja. Vpliva samo na rdeče krvne celice. Običajno je njen edini simptom cianoza. Osebe s tipom 1 imajo lahko modro obarvano kožo celo življenje brez drugih simptomov. Lahko se zdravijo iz kozmetičnih razlogov. Ljudje s to vrsto imajo večjo verjetnost za razvoj pridobljenih oblik.

Bolezen hemoglobina M

To vrsto povzroča genska mutacija, ki je ni nujno podedoval od vaših staršev. Ljudje s to vrsto nimajo simptomov in ne potrebujejo zdravljenja.

Tip 2

Tip 2 je znan tudi kot pomanjkanje citokroma b5 reduktaze. To je najbolj redka oblika methemoglobinemije. Tip 2 vpliva na vse celice. Samo en vaš starš mora prenesti nenormalni gen. Lahko povzroči hude razvojne težave in ne uspeva. Dojenčki, rojeni s tipom 2, običajno umrejo v prvem letu.

Pridobljena methemoglobinemija

To je znano tudi kot akutna methemoglobinemija. Pridobljena methemoglobinemija je najpogostejša vrsta stanja. Nastane zaradi izpostavljenosti nekaterim zdravilom, kemikalijam ali živilom. Ljudje, ki prenašajo genetsko obliko stanja, imajo večje možnosti za razvoj pridobljenega tipa. Toda večina ljudi, ki pridobijo to stanje, nima prirojenih težav. Če pridobljene methemoglobinemije ne zdravimo takoj, lahko vodi v smrt.

Pri dojenčkih

Dojenčki so do tega stanja najbolj dovzetni. Dojenčki lahko razvijejo pridobljeno methemoglobinemijo iz:

Benzokain: Benzokain najdemo v izdelkih brez recepta (OTC), ki jih lahko uporabimo za pomiritev otrokovih vnetih dlesni pri zobeh (Anbesol, Baby Orajel in Orajel, Hurricaine in Orabase). Ameriška uprava za hrano in zdravila priporoča, da starši in skrbniki teh zdravil OTC ne smejo uporabljati pri otrocih, mlajših od 2 let.

Kontaminirana vodna voda: Dojenčki, mlajši od 6 mesecev, lahko razvijejo methemoglobinemijo iz onesnažene vode iz vrtine, ki ima presežne nitrate. Bakterije v otrokovem prebavnem sistemu se mešajo z nitrati in vodijo v methemoglobinemijo. Popolnoma razviti prebavni sistemi otrokom, starejšim od 6 mesecev, in odraslim preprečujejo to zastrupitev z nitrati.

Diagnosticiranje methemoglobinemije

Zdravnik lahko za diagnozo methemoglobinemije odredi teste, kot so:

• popolna krvna slika (CBC)
• testi za preverjanje encimov
• pregled barve krvi
• koncentracija nitritov ali drugih zdravil v krvi
• pulzna oksimetrija za preverjanje nasičenosti kisika v krvi
• Sekvenciranje DNK

Zdravljenje z methemoglobinemijo

Methemoglobinemija je lahko nujna medicinska pomoč.

Prvo zdravljenje je infuzija z zdravilom metilen modro. To zdravilo ljudem običajno hitro pomaga. Toda metilen modrega ni mogoče uporabiti pri ljudeh, ki imajo prirojeno vrsto methemoglobinemije.

Ljudje, ki se ne odzovejo na metilen modro, bodo morda potrebovali transfuzijo krvi.

Ljudje z dedno methemoglobinemijo tipa 1 lahko dobijo zdravljenje z aspirinom.

Zapleti methemoglobinemije

Uporaba zdravil, ki vsebujejo benzokain, kadar imate eno od naslednjih stanj, povečuje vaše možnosti za zaplete zaradi methemoglobinemije:

• astma
• bronhitis
• emfizem
• srčna bolezen

Nekatera zdravila, vključno z dapsonom in benzokainom, povzročajo povratni učinek. To pomeni, da če ste methemoglobinemijo pridobili s temi zdravili, je mogoče uspešno zdraviti z metilen modro in da se bodo vrednosti methemoglobina ponovno povečale za 4 do 12 ur.

Napovedi za methemoglobinemijo

Mnogi ljudje, ki živijo s prirojeno methemoglobinemijo tipa 1, nimajo nobenih simptomov. Pogoj je benigni.

Za ljudi s prirojeno obliko, ki razvijejo pridobljeno obliko, ni učinkovitega zdravljenja. To pomeni, da ne smejo jemati drog, kot sta benzokain in lidokain.

Ljudje, ki methemoglobinemijo pridobijo iz zdravil, lahko s pravilnim zdravljenjem popolnoma okrevajo.

Preprečevanje methemoglobinemije

Ni mogoče preprečiti genetskih vrst methemoglobinemije. Če želite preprečiti pridobljeno methemoglobinemijo, poskusite s temi strategijami, da se izognete stvarem, ki jih lahko povzročijo:

Benzokain

Preberite etiketo, da preverite, ali je benzokain aktivna sestavina, preden kupite OTC izdelke. Ne uporabljajte izdelkov z benzokainom pri otrocih, mlajših od 2 let.

Namesto da uporabite OTC izdelek z benzokainom za pomiritev dojenčka, sledite tem nasvetom Ameriške akademije za pediatrijo:

• Otrok naj uporablja obroč za zobe, ki ste ga ohladili v hladilniku.
• S prstom drgnite otrokove dlesni.

Odrasli ne smejo uporabljati izdelkov z benzokainom več kot štirikrat na dan. Tudi odrasli ne smejo uporabljati izdelkov z benzokainom, če:

• imajo bolezni srca
• dima
• imajo astmo, bronhitis ali emfizem

Nitrati v podzemni vodi

Vodnjake zaščitite pred onesnaženjem, tako da jih pravilno zaprete. Tudi vodnjake hranite proč od:

• odtok drvarnice, ki lahko vsebuje živalske odpadke in gnojila
• greznice in kanalizacijski sistemi

Vrela voda je najhujša stvar, saj koncentrira nitrate. Zmehčanje, filtriranje ali drugi načini čiščenja vode prav tako ne zmanjšujejo nitratov.