Deformacija svinčnika v skodelici

Vsebina

• Pregled
• Vzroki za deformacijo svinčnika v skodelici
• Simptomi deformacije svinčnika v skodelici
• Diagnosticiranje deformacije svinčnika v skodelici
• Zdravljenje deformacije svinčnika v skodelici
• Obeti

Pregled

Deformacija svinčnika v skodelici je redka kostna bolezen, ki je v prvi vrsti povezana s hudo obliko psoriatičnega artritisa (PsA), imenovano artritis mutilans. Pojavi se lahko tudi pri revmatoidnem artritisu (RA) in sklerodermi. "Svinčnik v skodelici" opisuje, kako je prizadeta kost videti na rentgenskem slikanju:

• Konec kosti je erodiral v obliko ostrega svinčnika.
• Ta "svinčnik" je površino sosednje kosti obrabil v obliko skodelice.

Deformacija svinčnika v skodelici je redka. Arthritis mutilans prizadene le približno 5 odstotkov ljudi s psA in ljudi z revmatoidnim artritisom. Predvsem si bomo ogledali deformacijo svinčnika v skodelici s PsA.

Če vaši rentgenski žarki ali pregledi kažejo kakršne koli znake degeneracije svinčnika v skodelici, je pomembno, da začnete zdravljenje čim prej, da upočasnite ali ustavite nadaljnjo degeneracijo. Brez zdravljenja lahko uničenje sklepov hitro poteka.

Prvi prizadeti sklepi so pogosto drugi in tretji sklepi prstov (distalni medfalangealni sklepi). Stanje lahko vpliva tudi na sklepe na nogah.

Čeprav je deformacija svinčnika v skodelici najpogostejša pri PsA, lahko druge oblike artritisa, ki prizadenejo kosti hrbtenice in okončin (spondiloartropatije), povzročijo to motnjo prstov na rokah in nogah. Pa tudi redko se pojavi pri:

• sistemska skleroza (sklerodermija)
• Behcetova bolezen
• sistemski eritematozni lupus

Vzroki za deformacijo svinčnika v skodelici

Arthritis mutilans in njegova značilna deformacija svinčnika v skodelici so najhujša oblika nezdravljenega PsA.

Vzroki za PsA niso popolnoma razumljeni. Šteje se, da gre za zapleteno interakcijo genetike, disfunkcije imunskega sistema in okoljskih dejavnikov. Pri ljudeh z luskavico se razvije PsA.

Če imate družinsko anamnezo luskavice, povečate tveganje za luskavico in PsA. Toda med luskavico in psA obstajajo posebne genetske razlike. Tri do petkrat je večja verjetnost, da boste podedovali PsA, kot pa luskavico.

Genetske raziskave so pokazale, da ljudje s psA, ki imajo dva specifična gena (HLA-B27 ali DQB1 * 02) imajo večje tveganje za nastanek artritisa mutilanov.

Okoljski dejavniki, ki naj bi prispevali k PsA, vključujejo:

• stres
• okužbe (kot so okužbe s HIV ali streptokoki)
• travma sklepov (zlasti pri otrocih)

Simptomi deformacije svinčnika v skodelici

‘Deformacija svinčnika v skodelici je redka kostna bolezen. Na rentgenski sliki te deformacije je prikazana prizadeta kost, konec kosti pa je erodiran v izostreno obliko svinčnika. Ta "svinčnik" je površino sosednje kosti obrabil v obliko skodelice. "

Ljudje, ki imajo deformacijo svinčnika v skodelici, ki izhaja iz PsA, imajo lahko simptome te oblike artritisa. Simptomi PsA so različni in so lahko podobni simptomom drugih bolezni:

• otečeni prsti na rokah ali nogah (daktilitis); študije so odkrile daktilitis pri ljudeh s psA
• otrdelost sklepov, vnetje in bolečina, običajno v štirih ali manj sklepih in asimetrični (ne isti sklep na obeh straneh telesa)
• spremembe nohtov, vključno z jamami in ločevanjem nohtov od nohtne postelje
• vnetne bolečine v vratu
• vnetni artritis hrbtenice in velikih sklepov (spondilitis)
• vnetje enega ali obeh sakroiliakalnih sklepov (sakroiliitis); ena študija je pokazala, da so ljudje s psom imeli sakroiliitis
• vnetje entez, krajev, kjer kite ali vezi vstopajo v vaše kosti (entezitis)
• vnetje srednje plasti očesa, ki povzroči pordelost in zamegljen vid (uveitis)

Če imate deformacijo svinčnika v skodelici, imate lahko tudi te simptome:

• povečana gibljivost tkiva nad sklepom
• hudo uničenje kosti (osteoliza)
• "Operno steklo" ali "teleskopski" prsti, pri katerih se kostno tkivo sesede in ostane samo koža

Diagnosticiranje deformacije svinčnika v skodelici

PsA pogosto ostane nediagnosticiran zaradi različnih simptomov in pomanjkanja soglasja glede meril. Mednarodna skupina revmatologov je za standardizacijo diagnoze razvila merila za PsA, znana kot CASPAR, merila za razvrščanje psoriatičnega artritisa.

Ena od težav je, da se artritis pojavi pred simptomi kožne luskavice pri ljudeh s psA. Kožni simptomi torej morda ne bodo namig. Poleg tega simptomi luskavice in PsA niso konstantni - lahko se pojavijo in popustijo.

Zdravnik vam bo vzel anamnezo, vključno z anamnezo vaše družine. Vprašali vas bodo glede vaših simptomov:

• Kako hudi so?
• Kako dolgo jih že imate?
• Ali pridejo in odidejo?

Opravili bodo tudi temeljit fizični pregled.

Za potrditev diagnoze artritis mutilans in deformacija svinčnika v skodelici bo zdravnik uporabil več vrst slikovnih testov, vključno z:

• RTG
• sonograf
• MRI skeniranje

Zdravnik bo preveril resnost uničenja kosti. Sonografija in slikanje z magnetno resonanco lahko data natančnejšo sliko dogajanja. Sonografija, na primer, lahko zazna vnetje, ki še nima simptomov. Z magnetno resonanco lahko dobite podrobnejšo sliko majhnih sprememb v strukturi kosti in okoliškem tkivu.

Obstaja zelo malo bolezni, ki bi lahko vključevale deformacijo svinčnika v skodelici. Če nimate kožnih simptomov luskavice, bo zdravnik verjetno preveril krvne označevalce revmatoidnega artritisa in drugih bolezni, ki lahko povzročijo to motnjo.

PsA je napačno diagnosticiran. Toda napačna diagnoza deformacije svinčnika v skodelici je verjetna zaradi izrazite rentgenske slike. Drugi simptomi bodo vodili zdravnika pri postavitvi diagnoze osnovne bolezni.

Zdravljenje deformacije svinčnika v skodelici

Cilj zdravljenja deformacije svinčnika v skodelici je:

• preprečiti nadaljnje poslabšanje kosti
• poskrbijo za lajšanje bolečin
• poskrbite za fizično in delovno terapijo, da ohranite delovanje rok in nog

Specifično zdravljenje bo odvisno od resnosti vaše deformacije in osnovnega vzroka.

Pri deformaciji svinčnika v skodelici, povezani s PsA, vam bo zdravnik morda lahko predpisal nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) za lajšanje simptomov. Toda ta zdravila ne bodo ustavila uničenja kosti.

Za upočasnitev ali zaustavitev izgube kosti lahko zdravnik predpiše antirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD), ali peroralne majhne molekule (OSM), kot so:

• metotreksat
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

Skupina zdravil, imenovana biološka zdravila, zavirajo faktor tumorske nekroze (TNF-alfa), ki igra vlogo pri PsA. Primeri vključujejo:

• etanercept (Enbrel)
• infliksimab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Biološka zdravila, ki blokirajo interlevkin 17 (IL-17), ki spodbuja vnetje, vključujejo:

• sekukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Druga biološka zdravila, ki jih lahko predpiše zdravnik, vključujejo:

• ustekinumab (Stelara), ki blokira vnetne molekule IL-23 in IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), ki blokira aktivacijo celic T, vrste celice, pomembne za odziv imunskega sistema

V najhujših primerih bodo morda potrebna kombinirana zdravljenja. Še več zdravil je v razvoju ali v kliničnih preskušanjih, ki ciljajo na določene celice ali njihove izdelke, ki naj bi povzročili vnetje in uničenje kosti.

Fizikalna in delovna terapija je lahko v pomoč pri lajšanju simptomov, ohranjanju prožnosti, zmanjševanju stresa na rokah in nogah ter zaščiti sklepov pred poškodbami.

Pogovorite se s svojim zdravnikom, katera kombinacija zdravljenja je za vas najboljša. Vprašajte tudi, ali je na voljo klinično preskušanje. Ne pozabite razpravljati o neželenih učinkih DMARD, oralnih majhnih molekul (OSM) in bioloških zdravil. Upoštevajte tudi stroške, ker so nekatera novejša zdravila zelo draga.

V nekaterih primerih lahko pride do rekonstruktivne kirurgije ali zamenjave sklepa.

Kirurgija za PsA ni pogosta: ena študija je pokazala, da je bilo le 7 odstotkov ljudi s PsA na ortopedski operaciji. Pregled PSA in kirurgije iz leta 2008 je ugotovil, da je operacija v nekaterih primerih uspešno lajšala bolečino in izboljšala telesno funkcijo.

Obeti

Deformacije svinčnika v skodelici ni mogoče pozdraviti. Toda veliko razpoložljivih zdravil lahko upočasni ali ustavi nadaljnje poslabšanje kosti. In še bolj obetavna nova zdravila so v fazi razvoja.

Fizikalna terapija lahko pomaga pri krepitvi mišic in ohranjanju fleksibilnosti in funkcionalnosti sklepov, rok in stopal. Delovni terapevt bo morda lahko pomagal z napravami, ki pomagajo pri gibljivosti in opravljanju vsakodnevnih nalog.

Uživanje zdrave protivnetne prehrane in redna vadba vam lahko pomagata k splošnemu zdravju.

Začetek svetovanja ali pridružitev podporni skupini vam lahko pomaga pri obvladovanju stresa in invalidnosti. Fundacija za artritis in Nacionalna fundacija za luskavico nudita brezplačno pomoč.