Vse, kar morate vedeti o Porphyria Cutanea Tarda

Vsebina

• Simptomi
• Slike porphyria cutanea tarda
• Vzroki
• Dejavniki tveganja
• Incidenca
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Outlook

Pregled

Porphyria cutanea tarda (PCT) je vrsta porfirije ali bolezni krvi, ki prizadene kožo. PCT je ena najpogostejših vrst porfirije. Včasih ga pogovorno imenujejo tudi vampirska bolezen. To je zato, ker ljudje s tem stanjem pogosto izkusijo simptome po izpostavljenosti sončni svetlobi.

Simptomi

Večina simptomov porphyria cutanea tarda se pojavi na koži. Pogosti simptomi vključujejo:

• pretisni omoti na koži, ki je izpostavljena soncu, vključno z rokami, obrazom in rokami
• fotoobčutljivost, kar pomeni, da je vaša koža občutljiva na sonce
• tanka ali krhka koža
• povečana rast las, običajno na obrazu
• skorja in brazgotinjenje kože
• pordelost, oteklina ali srbenje kože
• rane, ki se razvijejo po manjših poškodbah kože
• hiperpigmentacija, kar pomeni, da madeži kože postanejo temnejši
• urin, ki je temnejši od običajnega ali rdečkasto rjav
• poškodbe jeter

Ko se na koži pojavijo mehurji, se lahko koža lupi. Prav tako je običajno, da se brazgotine pojavijo, ko se mehurji zacelijo.

Obliži hiperpigmentacije se običajno pojavijo na obrazu, rokah in vratu.

Slike porphyria cutanea tarda

Vzroki

Porphyria cutanea tarda lahko povzročajo različne stvari. Vzroki so običajno razvrščeni kot genetski ali pridobljeni.

Najpogostejši genetski vzroki vključujejo:

• družinska anamneza porphyria cutanea tarda
• podedovano pomanjkanje jetrnega encima uroporfirinogen dekarboksilaze
• družinska anamneza bolezni jeter ali raka jeter
• več jetrnega železa kot običajno

Najpogostejši pridobljeni vzroki vključujejo:

• uživanje alkohola
• z uporabo estrogenske terapije
• z uporabo peroralnih kontraceptivov
• izpostavljenost določenim okoljskim dejavnikom ali kemikalijam, kot je Agent Orange
• jemanje preveč železa
• kajenje
• s hepatitisom C
• z virusom HIV

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka porphyria cutanea tarda.

Dejavniki tveganja

Če kadite ali uživate alkohol, imate večje tveganje za porphyria cutanea tarda. Verjetneje je, da boste zboleli tudi za hepatitisom C ali HIV.

Izpostavljenost nekaterim kemikalijam, kot je Agent Orange, lahko tudi poveča tveganje. Morda ste bili izpostavljeni tej kemikaliji, če ste veteran, ki je služboval na območju, kjer je bil agent Orange.

Incidenca

Porphyria cutanea tarda lahko prizadene moške in ženske. Običajno se pojavi po 30. letu starosti, zato ni pogost med otroki ali najstniki.

Porphyria cutanea tarda prizadene ljudi po vsem svetu in ni omejena na določeno regijo ali državo. Ocenjuje se, da ima to stanje 1 od 10.000 do 25.000 ljudi.

Diagnoza

Zdravnik lahko opravi fizični pregled, preveri simptome in zabeleži vašo zdravstveno anamnezo. Poleg tega lahko za diagnosticiranje porphyria cutanea tarda uporabljajo naslednje teste:

• krvne preiskave
• preiskave urina
• testi blata
• biopsija kože

Zdravnik bo preveril raven porfirina in jetrnih encimov. Genetsko testiranje je morda priporočljivo za ljudi z družinsko anamnezo tega stanja.

Zdravljenje

Zdravljenje porphyria cutanea tarda se osredotoča na obvladovanje in zaustavitev simptomov. Pomagajo lahko tudi spremembe življenjskega sloga, na primer omejevanje uživanja alkohola in nekadenje.

Skupne možnosti zdravljenja vključujejo:

• flebotomija, to je odstranjevanje krvi za zmanjšanje železa
• klorokin (Aralen)
• hidroksiklorokin (plaquenil)
• zdravila proti bolečinam
• kelatorji železa
• zdravljenje bolezni, ki povzročajo porphyria cutanea tarda, kot sta HCV ali HIV

Flebotomija je eno najpogostejših načinov zdravljenja porphyria cutanea tarda. Pogosto se uporabljajo tudi antimalarične tablete.

Pogoste spremembe življenjskega sloga za zdravljenje porphyria cutanea tarda vključujejo:

• izogibanje alkoholu
• ne kaditi
• izogibanje sončni svetlobi
• z zaščito pred soncem
• izogibanje poškodbam kože
• ne jemlje estrogenov

Morda boste morali nositi sončenje, dolge rokave in kapo, da se izognete soncu.

Porphyria cutanea tarda lahko poveča tveganje za raka na jetrih ali cirozo, ki povzroča brazgotinjenje jeter. Zato je pomembno, da ne pijete alkohola, če imate to bolezen.

Outlook

Porphyria cutanea tarda običajno prizadene odrasle, starejše od 30 let. Gre za bolezen krvi, ki večinoma prizadene kožo. Vaša koža je lahko bolj občutljiva na sonce, zato boste morda morali sprejeti dodatne previdnostne ukrepe, da se soncu izognete. Mehurji so pogosti zaradi tega stanja.

Zdravnik vam lahko priporoči različna zdravljenja porphyria cutanea tarda. Najpogostejše možnosti zdravljenja so tablete s flebotomijo in antimalarijo.

Če iščete podporo, si oglejte ta urejeni seznam najboljših blogov leta o kožnih boleznih.