9 vprašanj o makroglobulinemiji Waldenstrom

Vsebina

• 1. Ali je Waldenstromova makroglobulinemija ozdravljiva?
• 2. Ali lahko Waldenstromova makroglobulinemija remisira?
• 3. Kako redka je makroglobulinemija Waldenstroma?
• 4. Kako napreduje makroglobulinemija Waldenstrom?
• 5. Ali Waldenstromova makroglobulinemija teče pri družinah?
• 6. Kaj povzroča Waldenstromovo makroglobulinemijo?
• 7. Koliko časa lahko živite z makroglobulinemijo Waldenstrom?
• 8. Ali lahko makroglobulinemija Waldenstrom metastazira?
• 9. Kako se zdravi makroglobulinemija Waldenstrom?
• Odvoz

Makroglobulinemija Waldenstrom (WM) je redka oblika ne-Hodgkinovega limfoma, za katero je značilna prekomerna proizvodnja nenormalnih belih krvnih celic.

To je počasi rastoča vrsta raka krvnih celic, ki vsako leto prizadene 3 od vsakega milijon prebivalcev v ZDA, poroča Ameriško združenje za boj proti raku.

WM se včasih imenuje tudi:

• Waldenstromova bolezen
• limfoplazmocitni limfom
• primarna makroglobulinemija

Če so vam diagnosticirali WM, imate morda veliko vprašanj o bolezni. Če se čim bolj naučite o raku in preučite možnosti zdravljenja, vam lahko pomaga, da se spoprimete s tem stanjem.

Tu so odgovori na devet vprašanj, ki vam lahko pomagajo bolje razumeti WM.

1. Ali je Waldenstromova makroglobulinemija ozdravljiva?

WM trenutno nima znanega zdravila. Na voljo pa so različni načini zdravljenja, ki vam pomagajo obvladovati simptome.

Obeti za ljudi z diagnozo WM so se z leti izboljševali. Znanstveniki raziskujejo tudi cepiva, ki pomagajo povečati sposobnost imunskega sistema, da zavrne to vrsto raka in razvije nove možnosti zdravljenja.

2. Ali lahko Waldenstromova makroglobulinemija remisira?

Obstaja majhna verjetnost, da bo WM prešel v remisijo, vendar to ni tipično. Zdravniki so popolno remisijo bolezni opazili le pri nekaj ljudeh. Trenutno zdravljenje ne preprečuje ponovitve bolezni.

Čeprav ni veliko podatkov o stopnjah remisije, je ena majhna študija iz leta 2016 pokazala, da je pri zdravljenju z "režimom R-CHOP" pri WM prišlo do popolne remisije.

Režim R-CHOP je vključeval uporabo:

• rituksimab
• ciklofosfamid
• vinkristin
• doksorubicin
• prednizon

Še 31 udeležencev je doseglo delno remisijo.

Posvetujte se s svojim zdravnikom, ali je to zdravljenje ali drug režim primeren za vas.

3. Kako redka je makroglobulinemija Waldenstroma?

Po podatkih Ameriškega združenja za rak zdravniki v ZDA vsako leto diagnosticirajo 1000 do 1500 ljudi z WM. Nacionalna organizacija za redke motnje meni, da je to zelo redko stanje.

WM ponavadi prizadene dvakrat več moških kot žensk. Bolezen je pri temnopoltih manj pogosta kot pri belcih.

4. Kako napreduje makroglobulinemija Waldenstrom?

WM ponavadi napreduje zelo postopoma. Ustvari presežek nekaterih vrst belih krvnih celic, imenovanih limfociti B.

Te celice ustvarijo prekomerno količino protiteles, imenovanih imunoglobulin M (IgM), kar povzroči stanje zgoščevanja krvi, imenovano hiperviskoznost. To otežuje pravilno delovanje vaših organov in tkiv.

Presežek limfocitov B lahko v kostnem mozgu pusti malo prostora za zdrave krvne celice. Če se število rdečih krvnih celic prenizko zmanjša, se lahko razvije anemija.

Pomanjkanje običajnih belih krvnih celic lahko telesu oteži boj proti drugim vrstam okužb. Trombociti se vam lahko tudi spustijo, kar lahko povzroči krvavitve in podplutbe.

Nekateri ljudje več let po diagnozi nimajo simptomov.

Zgodnji simptomi vključujejo utrujenost in nizko energijo zaradi anemije. Morda imate tudi mravljinčenje v prstih na rokah in nogah ter krvavitev v nosu in dlesni.

WM lahko sčasoma prizadene organe, kar povzroči otekanje jeter, vranice in bezgavk. Hiperviskoznost bolezni lahko povzroči tudi zamegljen vid ali težave s pretokom krvi v mrežnico.

Rak lahko sčasoma povzroči simptome, podobne možganski kapi, zaradi slabe prekrvavitve možganov ter težav s srcem in ledvicami.

5. Ali Waldenstromova makroglobulinemija teče pri družinah?

Znanstveniki še vedno preučujejo WM, vendar verjamejo, da lahko podedovani geni nekaterim povečajo možnosti za razvoj bolezni.

Približno 20 odstotkov ljudi s to vrsto raka je tesno povezano z nekom z WM ali drugo boleznijo, ki povzroča nenormalne B celice.

Večina ljudi z diagnozo WM nima družinske anamneze te motnje. Običajno se pojavi kot posledica mutacij celic, ki niso podedovane, skozi celotno človekovo življenje.

6. Kaj povzroča Waldenstromovo makroglobulinemijo?

Znanstveniki še niso natančno določili, kaj povzroča WM. Dokazi kažejo, da lahko kombinacija genetskih, okoljskih in virusnih dejavnikov v življenju nekoga vodi do razvoja bolezni.

Po podatkih Mednarodne fundacije Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF) se pri približno 90 odstotkih ljudi z makroglobulinemijo Waldenstrom pojavi mutacija gena MYD88.

Nekatere raziskave so odkrile povezavo med kroničnim hepatitisom C in WM pri nekaterih (vendar ne pri vseh) ljudeh s to boleznijo.

Izpostavljenost snovem v usnju, gumi, topilih, barvilih in barvah je lahko tudi dejavnik v nekaterih primerih WM. Raziskave o vzrokih WM so v teku.

7. Koliko časa lahko živite z makroglobulinemijo Waldenstrom?

Nedavne študije kažejo, da naj bi polovica ljudi z WM po navedbah IWMF živela 14 do 16 let po diagnozi.

Vaše perspektive se lahko razlikujejo glede na:

• tvoja starost
• splošno zdravje
• kako hitro bolezen napreduje

Za razliko od drugih vrst raka se WM ne diagnosticira v fazah. Namesto tega zdravniki za oceno vašega mnenja uporabljajo Mednarodni prognostični sistem točkovanja za makroglobulinemijo Waldenstrom (ISSWM).

Ta sistem upošteva različne dejavnike, vključno z vašimi:

• starost
• raven hemoglobina v krvi
• število trombocitov
• raven beta-2 mikroglobulina
• monoklonska raven IgM

Glede na vaše ocene za te dejavnike tveganja vas lahko zdravnik uvrsti v nizko, srednje ali visoko tvegano skupino, kar vam lahko pomaga bolje razumeti vaše obete.

Po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku je petletna stopnja preživetja ljudi v skupini z nizkim tveganjem 87 odstotkov, skupina z vmesnim tveganjem je 68 odstotkov, skupina z visokim tveganjem pa 36 odstotkov.

Ti statistični podatki temeljijo na podatkih 600 ljudi z diagnozo WM in zdravljenih pred januarjem 2002.

Novejša zdravljenja lahko prinesejo bolj optimističen pogled.

8. Ali lahko makroglobulinemija Waldenstrom metastazira?

Da. WM prizadene limfno tkivo, ki ga najdemo v mnogih delih telesa. Ko osebi diagnosticirajo bolezen, jo že lahko najdemo v krvi in ​​kostnem mozgu.

Nato se lahko razširi na bezgavke, jetra in vranico. V redkih primerih lahko WM metastazira tudi v želodcu, ščitnici, koži, pljučih in črevesju.

9. Kako se zdravi makroglobulinemija Waldenstrom?

Zdravljenje WM se od osebe do osebe razlikuje in se na splošno začne, dokler ne opazite simptomov bolezni. Nekateri ljudje morda ne bodo potrebovali zdravljenja šele nekaj let po diagnozi.

Zdravnik vam bo morda priporočil začetek zdravljenja, če so prisotni nekateri pogoji, ki so posledica raka, vključno z:

• sindrom hiperviskoznosti
• anemija
• poškodbe živcev
• težave z organi
• amiloidoza
• krioglobulini

Na voljo so različni načini zdravljenja, ki vam pomagajo obvladovati simptome. Skupna zdravljenja WM vključujejo:

• plazmafereza
• kemoterapija
• ciljno terapijo
• imunoterapija

V redkih primerih lahko zdravnik priporoči manj pogosta zdravljenja, kot so:

• odstranitev vranice
• presaditev izvornih celic
• radioterapija

Odvoz

Diagnosticiranje redkega raka, kot je WM, je lahko izjemna izkušnja.

Če pa dobite informacije, ki vam bodo pomagale bolje razumeti vaše stanje in možnosti zdravljenja, vam lahko pomaga, da se počutite bolj samozavestno glede svojega pogleda.