Sarcoma mehkega tkiva (rabdomiosarkom)

Vsebina

• Kaj je sarkom mehkih tkiv?
• Kakšni so simptomi sarkoma mehkega tkiva?
• Kaj povzroča sarkom mehkih tkiv?
• Kdo je ogrožen zaradi nastanka sarkoma mehkih tkiv?
• Genetski dejavniki tveganja
• Izpostavljenost toksinom
• Izpostavljenost sevanju
• Kako se diagnosticira sarkom mehkih tkiv?
• Tehnike slikanja
• Biopsija
• Ustvarjanje raka
• Kakšna so zdravila za sarkom mehkih tkiv?
• Operacija
• Kemoterapija
• Sevalna terapija
• Kakšni so morebitni zapleti sarkoma mehkih tkiv?
• Kakšni so dolgoročni obeti?

Kaj je sarkom mehkih tkiv?

Sarcoma je vrsta raka, ki se razvije v kosteh ali mehkih tkivih. Vaše mehko tkivo vključuje:

• krvnih žil
• živce
• kite
• mišice
• maščobe
• vlaknasto tkivo
• spodnje plasti kože (ne zunanja plast)
• obloga sklepov

V mehkih tkivih se lahko pojavi več vrst nenormalnih izrastkov. Če je rast sarkom, je to maligni tumor ali rak. Maligni pomeni, da se deli tumorja lahko odcepijo in razširijo v okoliška tkiva. Te pobegle celice se premikajo po telesu in se nahajajo v jetrih, pljučih, možganih ali drugih pomembnih organih.

Saromi mehkega tkiva so razmeroma redki, zlasti v primerjavi s karcinomi, drugo vrsto malignega tumorja. Sarcomi so lahko smrtno nevarni, še posebej, če so diagnosticirani, ko je tumor že velik ali se je razširil na druga tkiva.

Sarkomi mehkih tkiv najpogosteje najdemo v rokah ali nogah, lahko pa jih najdemo tudi v prtljažniku, notranjih organih, glavi in ​​vratu ter zadnjem delu trebušne votline.

Obstaja veliko vrst sarkomov mehkih tkiv. Sarkom razvrščamo po tkivu, v katerem je zrasel:

• Maligni tumorji v maščobi se imenujejo liposarkomi.
• V gladkih mišicah okoli notranjih organov so rakavi sarkomi znani kot leiomiosarkomi.
• Rabdomiosarkomi so maligni tumorji v skeletnih mišicah. Skeletne mišice se nahajajo na vaših rokah, nogah in drugih predelih telesa. Ta vrsta mišice omogoča gibanje.
• Stromalni tumorji prebavil (GIST) so malignosti, ki se začnejo v prebavnem traktu ali prebavnem traktu.

Čeprav se pojavljajo tudi pri odraslih, so rabdomiosarkomi najpogostejši sarkomi mehkih tkiv pri otrocih in mladostnikih.

Drugi zelo redki sarkomi mehkih tkiv vključujejo:

• nevrofibrosarkomi
• maligni švannomi
• nevrogeni sarkomi
• sinovialni sarkomi
• angiosarkomi
• Kaposijevi sarkomi
• fibrosarkomi
• maligni mezenhimomi
• alveolarni mehki delni sarkomi
• epitelioidni sarkomi
• bistri celični sarkomi
• pleomorfni nediferencirani sarkomi
• vretenaste celične tumorje

Kakšni so simptomi sarkoma mehkega tkiva?

V zgodnjih fazah sarkom mehkega tkiva morda ne bo povzročil nobenih simptomov. Neboleča kepica ali masa pod kožo roke ali noge je lahko prvi znak sarkoma mehkega tkiva. Če se v vašem želodcu razvije sarkom mehkega tkiva, ga morda ne boste odkrili, dokler ni zelo velik in pritiska na druge strukture. Morda imate bolečine ali težave z dihanjem zaradi tumorja, ki pritiska na pljuča.

Drugi možni simptom je blokada črevesja. Do tega lahko pride, če vam v želodcu raste tumor mehkega tkiva. Tumor se preveč močno potiska proti črevesju in preprečuje, da bi se hrana lažje premikala. Drugi simptomi vključujejo kri v blatu ali bruhanje ali črno, katransko blato.

Kaj povzroča sarkom mehkih tkiv?

Običajno ni ugotovljen vzrok za sarkom mehkih tkiv.

Izjema je Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom je rak sluznice krvi ali limfnih žil. Ta rak povzroča vijolične ali rjave lezije na koži. Nastane zaradi okužbe z virusom človeškega herpesa 8 (HHV-8). Pogosto se pojavlja pri ljudeh z zmanjšano imunsko funkcijo, na primer pri okuženih z virusom HIV, lahko pa se pojavi tudi brez okužbe z virusom HIV.

Kdo je ogrožen zaradi nastanka sarkoma mehkih tkiv?

Genetski dejavniki tveganja

Nekatere podedovane ali pridobljene mutacije DNK ali napake vas lahko naredijo bolj nagnjene k razvoju sarkoma mehkega tkiva:

• Sindrom bazalnih nevusov povečuje tveganje za kožni rak bazalnih celic, rabdomiosarkom in fibrosarkom.
• Dedni retinoblastom povzroči nekakšen otroški očesni rak, lahko pa tudi poveča tveganje za druge sarkome mehkih tkiv.
• Li-Fraumenijev sindrom poveča tveganje za številne vrste raka, pogosto zaradi izpostavljenosti sevanju.
• Gardnerjev sindrom vodi do raka na želodcu ali črevesju.
• Nevrofibromatoza lahko povzroči tumorje živčnega ovoja.
• Tuberozna skleroza lahko povzroči rabdomiosarkom.
• Wernerjev sindrom lahko povzroči številne zdravstvene težave, vključno s povečanim tveganjem za vse sarkome mehkih tkiv.

Izpostavljenost toksinom

Izpostavljenost nekaterim toksinom, kot so dioksin, vinil klorid, arzen in herbicidi, ki vsebujejo fenoksiocetno kislino v velikih odmerkih, lahko poveča tveganje za razvoj sarkomov mehkih tkiv.

Izpostavljenost sevanju

Izpostavljenost sevanju, zlasti zaradi sevalne terapije, je lahko dejavnik tveganja. Sevalna terapija pogosto zdravi pogostejše vrste raka, kot so rak dojke, rak prostate ali limfomi. Vendar lahko ta učinkovita terapija poveča vaše tveganje za razvoj nekaterih drugih oblik raka, kot je sarkom mehkega tkiva.

Kako se diagnosticira sarkom mehkih tkiv?

Zdravniki običajno lahko diagnosticirajo sarkom mehkih tkiv, ko tumor postane dovolj velik, da ga opazimo, ker je zgodnjih simptomov zelo malo. V času, ko rak povzroči prepoznavne znake, se je morda že razširil na druga tkiva in organe v telesu.

Če vaš zdravnik sumi na sarkom mehkega tkiva, bo dobil popolno družinsko anamnezo in ugotovil, ali so drugi člani vaše družine morda imeli kakšne redke oblike raka. Verjetno boste imeli tudi fizični pregled, da preverite svoje splošno zdravstveno stanje. To bo morda pomagalo določiti načine zdravljenja, ki bi bili najbolj primerni za vas.

Tehnike slikanja

Zdravnik bo preučil lokacijo tumorja s slikami, kot so preprosti rentgenski žarki ali CT. CT pregled lahko vključuje tudi uporabo injekcijskega barvila, da se tumor lažje vidi. Zdravnik vam lahko odredi tudi MRI, PET preiskavo ali ultrazvok.

Biopsija

Biopsija mora na koncu potrditi diagnozo. Ta test običajno vključuje vstavljanje igle v tumor in odvzem majhnega vzorca.

V nekaterih primerih lahko zdravnik s skalpelom odseka del tumorja, da ga bo lažje pregledati. Drugi čas, zlasti če tumor pritiska na pomemben organ, kot so vaše črevesje ali pljuča, vam bo zdravnik odstranil celoten tumor in okoliške bezgavke.

Tkivo tumorja bomo pregledali pod mikroskopom, da ugotovimo, ali je tumor benigni ali maligni. Benigni tumor ne napade drugega tkiva, vendar maligni tumor lahko.

Nekateri drugi testi, opravljeni na vzorcu tumorja iz biopsije, vključujejo:

• imunohistokemija, ki išče antigene ali mesta na tumorskih celicah, na katera se lahko določena protitelesa pritrdijo
• citogena analiza, ki išče spremembe v kromosomih tumorskih celic
• fluorescenca in situ hibridizacija (FISH), test za iskanje določenih genov ali kratkih kosov DNK
• pretočna citometrija, ki je test, ki preuči število celic, njihovo zdravje in prisotnost tumorskih markerjev na površini celic

Ustvarjanje raka

Če vaša biopsija potrdi raka, bo zdravnik rak ocenil in postavil tako, da bo pregledal celice pod mikroskopom in jih primerjal z običajnimi celicami takega tkiva. Stopnjevanje temelji na velikosti tumorja, stopnji tumorja (kako verjetno je, da se širi, razvrščeni v oceno od 1 [nizko] do stopnje 3 [visoko]) in na to, ali se je rak razširil na bezgavke ali druga mesta. Sledijo različne stopnje:

• Stopnja 1A: tumor ima velikost 5 cm ali manj, rak 1 in rak se ni razširil na bezgavke ali oddaljena mesta
• Stopnja 1B: tumor je večji od 5 cm, stopnje 1, in rak se ni razširil na bezgavke ali oddaljena mesta
• Stopnja 2A: tumor je 5 cm ali manj, stopnje 2 ali 3, rak pa se ni razširil na bezgavke ali oddaljena mesta
• Stopnja 2B: tumor je večji od 5 cm, stopnje 2 in rak se ni razširil na bezgavke ali oddaljena mesta
• Faza 3A: tumor je večji od 5 cm, stopnje 3, in rak se ni razširil na bezgavke ali oddaljena mesta ALI je tumor poljubne velikosti in rak se je razširil na bližnja bezgavke, ne pa na druga mesta
• Stopnja 4: tumor je poljubne velikosti in katere koli stopnje, razširil pa se je na bezgavke in / ali na druga mesta

Kakšna so zdravila za sarkom mehkih tkiv?

Sarkomi mehkih tkiv so redki, zato je najbolje poiskati zdravljenje v ustanovi, ki je seznanjena z vašo vrsto raka.

Zdravljenje je odvisno od lokacije tumorja in natančne vrste celice, iz katere izvira tumor (na primer mišice, živci ali maščobe). Če se je tumor metastaziral ali razširil na druga tkiva, to vpliva tudi na zdravljenje.

Operacija

Kirurško zdravljenje je najpogostejša začetna terapija. Zdravnik vam bo odstranil tumor in nekaj okoliškega zdravega tkiva ter preizkusil, ali lahko nekatere tumorske celice še ostanejo v vašem telesu. Če je tumor na drugih znanih mestih, lahko zdravnik odstrani tudi te sekundarne tumorje.

Zdravnik bo morda moral odstraniti tudi okoliške bezgavke, ki so majhni organi imunskega sistema. Limfni vozli so pogosto prva mesta, kjer se širijo tumorske celice.

V preteklosti bi zdravniki pogosto morali amputirati ud, ki je imel tumorje. Zdaj lahko uporaba naprednih kirurških tehnik, sevanja in kemoterapije pogosto reši ud. Toda veliki tumorji, ki prizadenejo večje krvne žile in živce, lahko še vedno zahtevajo amputacijo okončin.

Tveganja za operacijo vključujejo:

• krvavitev
• okužba
• poškodbe bližnjih živcev
• reakcije na anestezijo

Kemoterapija

Kemoterapija se uporablja tudi za zdravljenje nekaterih sarkomov mehkih tkiv. Kemoterapija je uporaba strupenih zdravil za ubijanje celic, ki se hitro delijo in množijo, na primer tumorskih celic. Kemoterapija poškoduje tudi druge celice, ki se hitro delijo, na primer celice kostnega mozga, sluznico črevesja ali lasne mešičke. Ta škoda vodi do številnih stranskih učinkov. Če pa se rakave celice razširijo zunaj prvotnega tumorja, jih lahko kemoterapija učinkovito uniči, preden začnejo tvoriti nove tumorje in škodovati vitalnim organom.

Kemoterapija ne odstrani vseh sarkomov mehkih tkiv. Vendar režimi kemoterapije učinkovito zdravijo enega najpogostejših sarkomov, rabdomiosarkom. Z zdravili, kot so doksorubicin (Adriamycin) in daktinomicin (Cosmegen), lahko zdravite tudi sarkome mehkih tkiv. Obstaja veliko drugih zdravil, ki so značilna za vrsto tkiva, v katerem se je tumor začel.

Sevalna terapija

Pri radioterapiji visokoenergijski žarki delcev, kot so rentgenski ali gama žarki, poškodujejo DNK celic. Hitro delitve celic, kot so tumorske celice, imajo veliko večjo verjetnost, da bodo umrle zaradi te izpostavljenosti kot običajne celice, čeprav bodo nekatere normalne celice tudi umrle. Včasih zdravniki kombinirajo kemoterapijo in sevalno terapijo, da bi bili bolj učinkoviti in ubili več tumorskih celic.

Stranski učinki kemoterapije in sevanja vključujejo:

• slabost
• bruhanje
• izguba teže
• izguba las
• živčne bolečine
• druge neželene učinke, ki so značilni za vsako vrsto zdravil

Kakšni so morebitni zapleti sarkoma mehkih tkiv?

Zapleti samega tumorja so odvisni od lokacije in velikosti tumorja. Tumor lahko pritisne na pomembne strukture, kot so:

• pljuča
• črevesje
• živce
• krvnih žil

Tumor lahko napade in poškoduje tudi bližnja tkiva. Če se tumor metastazira, kar pomeni, da se celice odcepijo in končajo na drugih mestih, kot so naslednji, lahko na teh organih rastejo novi tumorji:

• kosti
• možgani
• jetra
• pljuča

Na teh lokacijah lahko tumorji povzročijo obsežne in smrtno nevarne škode.

Kakšni so dolgoročni obeti?

Dolgotrajno preživetje zaradi sarkoma mehkega tkiva je odvisno od posebne vrste sarkoma. Napovedi so odvisne tudi od tega, kako napreden je rak ob prvi diagnozi.

Rak stadije 1 bo verjetno veliko lažje zdraviti kot rak 4. stopnje in ima višjo stopnjo preživetja. Majhen tumor, ki se ni razširil v okoliška tkiva in je na lahko dostopnem mestu, kot je podlaket, bo lažje zdraviti in odstraniti v celoti z operacijo.

Veliko težje je zdraviti tumor, ki je obdan z mnogimi krvnimi žilami (otežuje operacijo) in je metastaziral v jetra ali pljuča.

Možnosti okrevanja so odvisne od:

• lokacijo tumorja
• tip celice
• stopnjo in stopnjo tumorja
• ne glede na to, ali lahko tumor odstranimo ali ne
• tvoja starost
• tvoje zdravje
• ali se tumor ponavlja ali je nov

Po začetni diagnozi in zdravljenju boste morali pogosto pregledati zdravnika zaradi pregledov, tudi če je tumor v remisiji, kar pomeni, da ga ni mogoče zaznati ali ne raste. Rentgenske, CT in MRI preiskave bodo morda potrebne, da preverite, ali se je kateri koli tumor ponovil na prvotnem mestu ali na drugih mestih v telesu.