Westov sindrom: kaj je to, simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Glavne značilnosti
• Vzroki za zahodni sindrom
• Kako poteka zdravljenje
• Je Westov sindrom ozdravljiv?

Westov sindrom je redka bolezen, za katero so značilni pogosti epileptični napadi, ki je pogostejša pri dečkih in se začne kazati v prvem letu otrokovega življenja. Običajno se prve krize pojavijo med 3 in 5 meseci življenja, čeprav je diagnozo mogoče postaviti šele do 12 mesecev.

Obstajajo 3 vrste tega sindroma, simptomatski, idiopatski in kriptogeni, pri simptomatskem pa ima dojenček vzrok, kot je otrok dolgo časa brez dihanja; kriptogena je, če jo povzroči katera druga bolezen možganov ali nenormalnost, idiopatska pa je, kadar vzroka ni mogoče odkriti in ima otrok lahko normalen gibalni razvoj, na primer sedenje in plazenje.

Glavne značilnosti

Značilnosti tega sindroma so zapozneli psihomotorični razvoj, dnevni epileptični napadi (včasih tudi več kot 100), poleg testov, kot je elektroencefalogram, ki potrjujejo sum. Približno 90% otrok s tem sindromom ima običajno duševno zaostalost, avtizem in ustne spremembe so zelo pogoste. Bruksizem, dihanje v ustih, zamašenost zob in vnetje dlesni so najpogostejše spremembe pri teh otrocih.

Najpogosteje je, da na nosilca tega sindroma vplivajo tudi druge možganske motnje, ki lahko ovirajo zdravljenje, slabši razvoj pa je težko nadzorovati. Vendar pa so dojenčki, če si popolnoma opomorejo.

Vzroki za zahodni sindrom

Vzroki za to bolezen, ki jo lahko povzroča več dejavnikov, zagotovo niso znani, najpogostejše pa so težave ob rojstvu, na primer pomanjkanje možganske oksigenacije ob porodu ali kmalu po porodu ter hipoglikemija.

Nekatere situacije, ki se zdijo naklonjene temu sindromu, so malformacije možganov, nedonošenost, sepsa, Angelmanov sindrom, možganska kap ali okužbe, kot so rdečke ali citomegalovirus med nosečnostjo, poleg uživanja drog ali prekomernega uživanja alkohola med nosečnostjo. Drugi vzrok je mutacija gena Homeobox, povezan z Aristaless (ARX) na X kromosomu.

Kako poteka zdravljenje

Zdravljenje z zahodnim sindromom je treba začeti čim prej, saj lahko med epileptičnimi napadi možgani utrpijo nepopravljivo škodo in resno ogrozijo otrokovo zdravje in razvoj.

Poleg fizioterapije in hidroterapije je alternativno zdravljenje tudi uporaba zdravil, kot je adrenokortikotrofni hormon (ACTH). Zdravila, kot so natrijev valproat, vigabatrin, piridoksin in benzodiazepini, lahko predpiše zdravnik.

Je Westov sindrom ozdravljiv?

V najpreprostejših primerih, ko West sindrom ni povezan z drugimi boleznimi, ko ne povzroča simptomov, torej kadar njegov vzrok ni znan, se šteje za idiopatski Westov sindrom in ko je otrok na začetku zdravljen, kmalu ob prvih krizah Pojavi se, da je bolezen mogoče obvladati, z možnostjo ozdravitve, brez potrebe po fizikalni terapiji, in lahko ima otrok normalen razvoj.

Ko pa ima dojenček druge pridružene bolezni in ko je njegovo zdravje resno, bolezni ni mogoče pozdraviti, čeprav lahko zdravljenje prinese več udobja. Najboljša oseba, ki bo navedla, da je otrokovo zdravstveno stanje nevropediatr, ki bo po oceni vseh izpitov lahko navedel najprimernejša zdravila in potrebo po psihomotorični stimulaciji in fizioterapiji.