Kaj je T-celični limfom?

Vsebina

• Pregled
• Katere so vrste T-celičnega limfoma?
• Kakšni so simptomi?
• Slike T-celičnega limfomskega izpuščaja
• Kako se zdravi?
• Nega kože
• Sistemski načini zdravljenja
• Svetlobna terapija
• Sevanje
• Ekstrakorporaalna fotofereza
• Presaditev matičnih celic
• Kakšni so morebitni zapleti?
• Kakšni so dolgoročni obeti?

Pregled

Limfom je rak, ki se začne v limfocitih, vrsti belih krvnih celic imunskega sistema. Limfom je najpogostejša vrsta krvnega raka. Vključuje Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom, odvisno od posebne vrste limfocitov.

Non-Hodgkinov limfom lahko razdelimo v dve skupini: B-celični limfom in T-celični limfom. Po podatkih Ameriškega združenja za rak je manj kot 15 odstotkov vseh ne-Hodgkinovih limfomov limfom T-celic.

T-celični limfom se pojavlja v različnih oblikah. Zdravljenje in vaš splošni vidik sta odvisna od vrste in stopnje napredka pri diagnozi.

Katere so vrste T-celičnega limfoma?

Ena vrsta T-celičnega limfoma je kožni T-celični limfom (CTCL). CTCL vpliva predvsem na kožo, lahko pa vključuje tudi bezgavke, kri in notranje organe.

Dve glavni vrsti sta CTCL:

• Fungoide za mikozo. To povzroča različne lezije, ki jih zlahka zamenjamo za druga stanja kože, kot so dermatitis, ekcem ali luskavica.
• Sezarov sindrom. To je napredna oblika funkoidov mikoze, ki vpliva tudi na kri. Lahko se razširi na bezgavke in notranje organe.

Drugi T-celični limfomi so:

• Angioimmunoblastični limfom. Nagiba se dokaj agresivno.
• Anaplastični velikocelični limfom (ALCL). Vključuje tri podvrste. Lahko vpliva na kožo, bezgavke in druge organe.
• Prekursorjev T-limfoblastični limfom / levkemija. Lahko se začne v timusu in lahko raste na območju med pljuči.
• Periferni limfom T-celic - nedoločen. Skupina bolezni, ki ne ustrezajo drugim podtipom.

Redke vrste vključujejo:

• levkemija / limfom odraslih T-celic
• ekstranadni naravni ubijalec / T-celični limfom, nazalni tip
• črevesni T-celični limfom, povezan z enteropatijo (EATL)
• limfoblastični limfom

Kakšni so simptomi?

V zgodnjih fazah morda nimate znakov bolezni. Simptomi se razlikujejo glede na specifično vrsto limfoma T-celic.

Znaki in simptomi funkoide mikoze vključujejo:

• obliži ravne, luskaste kože
• debele, dvignjene plošče
• tumorji, ki se lahko razvijejo ali ne razvijejo v razjede
• srbenje

Znaki in simptomi Sézaryjevega sindroma so:

• rdeč, srbeč izpuščaj, ki pokriva večji del telesa in morda veke
• spremembe na nohtih in laseh
• povečane bezgavke
• edem ali oteklina

Niso vse oblike T-celičnega limfoma povzroči simptome na koži. Druge vrste lahko povzročijo:

• krvavitev ali modrice enostavno
• ponavljajoče se okužbe
• vročina ali mrzlica brez znanega vzroka
• utrujenost
• trdovratne bolečine v trebuhu na levi strani zaradi otekle vranice
• trebušna polnost
• pogosto uriniranje
• zaprtje

Slike T-celičnega limfomskega izpuščaja

Kako se zdravi?

Vaš načrt zdravljenja bo odvisen od vrste T-celičnega limfoma, ki jo imate, in od stopnje napredovanja. Nič nenavadnega ni treba uporabljati več vrst zdravljenja.

Mykosis fungoides in Sézaryjev sindrom lahko vključujeta neposredno zdravljenje na koži in tudi sistemsko zdravljenje.

Nega kože

Določena mazila, kreme in geli lahko nanesete neposredno na kožo, da nadzirate simptome in celo uničite rakave celice. Nekateri od teh aktualnih načinov zdravljenja so:

• Retinoidi (zdravila, ki izvirajo iz vitamina A). Možni neželeni učinki so srbenje, draženje in občutljivost na sončno svetlobo. Retinoidov se med nosečnostjo ne sme uporabljati
• Kortikosteroidi. Dolgotrajna uporaba topičnih kortikosteroidov lahko privede do tanjšanja kože.
• Topična kemoterapija. Neželeni učinki topične kemoterapije lahko vključujejo pordelost in oteklino. Poveča lahko tudi tveganje za druge vrste raka. Vendar ima lokalna kemoterapija manj stranskih učinkov kot peroralna ali intravenska kemoterapija.

Sistemski načini zdravljenja

Zdravila za T-celične limfome vključujejo tablete, injekcije in tiste, ki jih dajemo intravensko. Ciljne terapije in zdravila za kemoterapijo so pogosto kombinirana za največji učinek. Sistemsko zdravljenje lahko vključuje:

• kombinacija kemoterapije imenovana CHOP, ki vključuje ciklofosfamid, hidroksidoksorubicin, vinkristin in prednizon
• novejša kemoterapija, kot je pralatreksat (Folotyn)
• ciljna zdravila, kot so bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) ali romidepsin (Istodax)
• imunoterapija, kot sta alemtuzumab (Campath) in denleukin diftitox (Ontak)

V naprednih primerih boste morda potrebovali vzdrževalno kemoterapijo do dve leti.

Neželeni učinki kemoterapije lahko vključujejo:

• izguba las
• slabost in bruhanje
• zaprtje ali driska
• anemija, pomanjkanje rdečih krvnih celic, kar vodi do utrujenosti, šibkosti in pomanjkanja sape
• nevtropenija, pomanjkanje belih krvnih celic, ki vas lahko pustijo ranljive za okužbe
• trombocitopenija, pomanjkanje krvnih ploščic, kar otežuje strjevanje krvi

Svetlobna terapija

UVA in UVB svetloba lahko uniči rakave celice na koži. Svetlobna terapija se običajno daje večkrat na teden z uporabo posebnih svetilk. Zdravljenje z UVA svetlobo je kombinirano z zdravili, imenovanimi psoraleni. UVA svetloba aktivira psoralene, da ubije rakave celice.

Neželeni učinki vključujejo slabost, občutljivost kože in oči. UV svetloba lahko poveča tveganje za razvoj drugih vrst raka pozneje v življenju.

Sevanje

Sevalna terapija uporablja radioaktivne delce za uničevanje rakavih celic. Žare lahko usmerimo na prizadeto kožo, tako da notranji organi niso prizadeti. Sevanje lahko povzroči začasno draženje kože in utrujenost.

Ekstrakorporaalna fotofereza

Uporablja se za zdravljenje mikoznih fungoidov ali Sézaryjevega sindroma. V dvodnevnem postopku vam bodo odvzeli kri in jo zdravili z UV svetlobo in zdravili, ki se ob izpostavitvi svetlobi aktivirajo, pri čemer uničijo rakave celice. Po obdelavi krvi se bo vrnila v vaše telo.

Neželeni učinki so minimalni. Neželeni učinki pa lahko vključujejo začasno nizko telesno temperaturo, slabost, omotičnost in pordelost kože.

Presaditev matičnih celic

Presaditev matičnih celic je, ko vaš kostni mozeg nadomestite s kostnim mozgom zdravega darovalca. Pred posegom boste potrebovali kemoterapijo za zatiranje rakavega kostnega mozga.

Zapleti lahko vključujejo odpoved presadkov, poškodbe organov in nove vrste raka.

Kakšni so morebitni zapleti?

Če imate CTCL, so lahko težave s kožo vaš edini simptom. Vsaka vrsta raka lahko sčasoma napreduje in prizadene bezgavke in druge notranje organe.

Kakšni so dolgoročni obeti?

Na splošno je po podatkih Ameriškega združenja za rak petletno relativno preživetje nehodgkinovega limfoma 70 odstotkov. To je splošna statistika, ki vključuje vse vrste.

Kot pri vsaki vrsti raka je tudi zato pomembno, da sledite zdravniku, kot je priporočeno. Vaše okrevanje in obeti so odvisni od posebne vrste limfoma T-celic in stopnje diagnoze. Druga vprašanja so vrsta zdravljenja, starost in kakršna koli druga zdravstvena stanja, ki jih imate.

Vaš zdravnik je v najboljšem položaju, da oceni vaše stanje in vam predstavi, kaj lahko pričakujete.