Granulomatoza s poliangiitisom

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) je redka motnja, pri kateri se krvne žile vnamejo. To vodi do poškodb glavnih telesnih teles. Prej je bila znana kot Wegenerjeva granulomatoza.

GPA v glavnem povzroča vnetje krvnih žil v pljučih, ledvicah, nosu, sinusih in ušesih. To se imenuje vaskulitis ali angiitis. V nekaterih primerih so lahko prizadeta tudi druga območja. Bolezen je lahko usodna in hitro zdravljenje je pomembno.

V večini primerov natančen vzrok ni znan, gre pa za avtoimunsko motnjo. V redkih primerih vaskulitis s pozitivnimi antinevtrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANCA) povzroča več zdravil, vključno s kokainom, razrezanim z levamisolom, hidralazinom, propiltiouracilom in minociklinom.

GPA je najpogostejši pri odraslih srednjih letih severnoevropskega porekla. Pri otrocih je redek.

Pogosti sinusitis in krvav nos so najpogostejši simptomi. Drugi zgodnji simptomi vključujejo vročino, ki nima jasnega vzroka, nočno znojenje, utrujenost in splošno slabo počutje (slabo počutje).

Drugi pogosti simptomi lahko vključujejo:

• Kronične okužbe ušes
• Bolečina in rane okoli odprtine nosu
• Kašelj s krvjo v izpljunku ali brez nje
• Bolečina v prsih in težko dihanje z napredovanjem bolezni
• Izguba apetita in izguba teže
• Kožne spremembe, kot so modrice in razjede kože
• Težave z ledvicami
• Krvav urin
• Težave z očmi, od blagega konjunktivitisa do hudega otekanja očesa.

Manj pogosti simptomi vključujejo:

• Bolečine v sklepih
• Slabost
• Bolečine v trebuhu

Morda imate krvni test, ki išče beljakovine ANCA. Ti testi se izvajajo pri večini ljudi z aktivnim GPA. Vendar je ta test včasih negativen, tudi pri ljudeh s to boleznijo.

Naredili bodo rentgensko slikanje prsnega koša, da bi našli znake pljučne bolezni.

Analiza urina se opravi z namenom iskanja znakov bolezni ledvic, kot so beljakovine in kri v urinu. Včasih se urin zbira v 24 urah, da se preveri, kako delujejo ledvice.

Standardni krvni testi vključujejo:

• Popolna krvna slika (CBC)
• Celovita presnovna plošča
• Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR)

Za izključitev drugih bolezni se lahko opravijo preiskave krvi. Ti lahko vključujejo:

• Antinuklearna protitelesa
• Protitelesa proti glomerularni bazalni membrani (anti-GBM)
• C3 in C4, krioglobulini, serologije hepatitisa, HIV
• Preizkusi delovanja jeter
• Zaslon za tuberkulozo in krvne kulture

Za potrditev diagnoze in preverjanje, kako resna je bolezen, je včasih potrebna biopsija. Najpogosteje se opravi biopsija ledvic. Lahko imate tudi nekaj od tega:

• Biopsija nosne sluznice
• Odprta pljučna biopsija
• Biopsija kože
• Biopsija zgornjih dihalnih poti

Drugi testi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• CT sinusa
• CT prsih

Zaradi potencialno resne narave GPA boste morda hospitalizirani. Ko boste postavili diagnozo, se boste verjetno zdravili z velikimi odmerki glukokortikoidov (kot je prednizon). Dajejo se skozi veno 3 do 5 dni na začetku zdravljenja. Prednizon se daje skupaj z drugimi zdravili, ki upočasnijo imunski odziv.

Pri blažjih boleznih se lahko uporabljajo druga zdravila, ki upočasnijo imunski odziv, na primer metotreksat ali azatioprin.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciklofosfamid (citoksan)
• Metotreksat
• Azatioprin (Imuran)
• Mikofenolat (Cellcept ali Myfortic)

Ta zdravila so učinkovita pri hudi bolezni, vendar lahko povzročijo resne neželene učinke.Večina ljudi z GPA se zdravi s tekočimi zdravili, da se prepreči ponovitev bolezni vsaj 12 do 24 mesecev. O načrtu zdravljenja se pogovorite s svojim zdravnikom.

Druga zdravila, ki se uporabljajo za GPA, vključujejo:

• Zdravila za preprečevanje izgube kosti zaradi prednizona
• Folna kislina ali folinska kislina, če jemljete metotreksat
• Antibiotiki za preprečevanje pljučnih okužb

Podporne skupine z drugimi, ki trpijo za podobnimi boleznimi, lahko ljudem s to boleznijo pomagajo in njihove družine spoznajo bolezni in se prilagodijo spremembam, povezanim z zdravljenjem.

Brez zdravljenja lahko ljudje s hudimi oblikami te bolezni umrejo v nekaj mesecih.

Pri zdravljenju je napoved za večino bolnikov dobra. Večina ljudi, ki prejemajo kortikosteroide in druga zdravila, ki upočasnijo imunski odziv, se izboljša. Večina ljudi z GPA se zdravi s stalnimi zdravili, da se prepreči ponovitev bolezni vsaj 12 do 24 mesecev.

Zapleti se najpogosteje pojavijo, kadar bolezni ne zdravimo. Ljudje z GPA razvijejo poškodbe tkiva v pljučih, dihalnih poteh in ledvicah. Prizadetost ledvic lahko povzroči odtok krvi v urinu in ledvice. Ledvična bolezen se lahko hitro poslabša. Funkcija ledvic se morda ne bo izboljšala, tudi če stanje nadzirajo zdravila.

Če se ne zdravi, se v večini primerov zgodi odpoved ledvic in morda smrt.

Drugi zapleti lahko vključujejo:

• Otekanje oči
• Odpoved pljuč
• Kašljanje krvi
• Perforacija nosnega septuma (luknja v nosu)
• Neželeni učinki zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje bolezni

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Razvite bolečine v prsih in težko dihanje.
• Izkašljate kri.
• V urinu imate kri.
• Imate druge simptome te motnje.

Znane preventive ni.

Prej: Wegenerjeva granulomatoza

• Granulomatoza s poliangiitisom na nogi
• Dihalni sistem

Grau RG. Zdravilo povzročeni vaskulitis: nova spoznanja in spreminjajoča se vrsta osumljencev. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Francoska študijska skupina za vaskulitis; Preiskovalci MAINRITSAN. Vzdrževanje rituksimaba ali azatioprina pri vaskulitisu, povezanem z ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Sistemski vaskulitidi. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoza s poliangiitisom. V: Ferri FF, ur. Ferrijev klinični svetovalec 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Priporočila EULAR / ERA-EDTA za zdravljenje vaskulitisa, povezanega z ANCA. [objavljeni popravek je prikazan v Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.