Primarna biliarna ciroza

Žolčni kanali so cevi, ki prenašajo žolč iz jeter v tanko črevo. Žolč je snov, ki pomaga pri prebavi. Vsi žolčni kanali skupaj se imenujejo žolčni trakt.

Ko žolčni kanali nabreknejo ali se vnamejo, to blokira pretok žolča. Te spremembe lahko povzročijo brazgotinjenje jeter, ki se imenuje ciroza. To se imenuje biliarna ciroza. Napredna ciroza lahko privede do odpovedi jeter.

Vzrok vnetih žolčnih kanalov v jetrih ni znan. Vendar je primarna biliarna ciroza avtoimunska motnja. To pomeni, da imunski sistem vašega telesa pomotoma napade zdravo tkivo. Bolezen je lahko povezana z avtoimunskimi boleznimi, kot so:

• Celiakija
• Raynaudov pojav
• Siccin sindrom (suhe oči ali usta)
• Bolezni ščitnice

Bolezen najpogosteje prizadene ženske srednjih let.

Več kot polovica ljudi v času diagnoze nima simptomov. Simptomi se najpogosteje začnejo počasi. Zgodnji simptomi lahko vključujejo:

• Slabost in bolečine v trebuhu
• Utrujenost in izguba energije
• Maščobne obloge pod kožo
• Maščobni blato
• Srbenje
• Slab apetit in izguba teže

Ker se delovanje jeter poslabša, lahko simptomi vključujejo:

• Nabiranje tekočine v nogah (edemi) in v trebuhu (ascites)
• Rumena barva kože, sluznice ali oči (zlatenica)
• Rdečica na dlaneh
• Pri moških impotenca, krčenje mod in otekanje dojk
• Enostavne podplutbe in nenormalne krvavitve, najpogosteje iz oteklih ven v prebavnem traktu
• Zmedenost ali težave z razmišljanjem
• Blede ali glinene blato

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled.

Naslednji testi lahko preverijo, ali jetra pravilno delujejo:

• Krvni test na albumin
• Preizkusi delovanja jeter (najpomembnejša je serumska alkalna fosfataza)
• Protrombinski čas (PT)
• Krvni testi na holesterol in lipoprotein

Drugi testi, ki lahko pomagajo izmeriti, kako huda je jetrna bolezen, vključujejo:

• Povišana raven imunoglobulina M v krvi
• Biopsija jeter
• Protitelesa proti mitohondrijem (rezultati so pozitivni v približno 95% primerov)
• Posebne vrste ultrazvoka ali MRI, ki merijo količino brazgotinskega tkiva (lahko se imenuje elastografija)
• Magnetna resonančna holangiopankreatografija (MRCP)

Cilj zdravljenja je olajšati simptome in preprečiti zaplete.

Holestiramin (ali holestipol) lahko zmanjša srbenje. Ursodeoksiholna kislina lahko izboljša odstranjevanje žolča iz krvnega obtoka. To lahko pri nekaterih ljudeh izboljša preživetje. Na voljo je tudi novejše zdravilo, imenovano obeticholic acid (Ocaliva).

Vitaminsko nadomestno zdravljenje obnavlja vitamine A, K, E in D, ki se izgubijo v maščobnem blatu. Za preprečevanje ali zdravljenje šibkih ali mehkih kosti se lahko doda dodatek kalcija ali druga zdravila za kosti.

Potrebno je dolgoročno spremljanje in zdravljenje odpovedi jeter.

Presaditev jeter je lahko uspešna, če jo opravimo, preden pride do odpovedi jeter.

Izid se lahko razlikuje. Če se stanje ne bo zdravilo, bo večina ljudi umrla brez presaditve jeter. Približno četrtina ljudi, ki imajo bolezen 10 let, bo imela odpoved jeter. Zdravniki lahko zdaj s pomočjo statističnega modela predvidijo najboljši čas za presaditev. Lahko se razvijejo tudi druge bolezni, kot sta hipotiroidizem in anemija.

Progresivna ciroza lahko privede do odpovedi jeter. Zapleti lahko vključujejo:

• Krvavitev
• Poškodba možganov (encefalopatija)
• Neravnovesje tekočin in elektrolitov
• Odpoved ledvic
• Malabsorpcija
• Podhranjenost
• Mehke ali šibke kosti (osteomalacija ali osteoporoza)
• Ascites (nabiranje tekočine v trebušni votlini)
• Povečano tveganje za raka na jetrih

Pokličite svojega ponudnika, če imate:

• Oteklina trebuha
• Kri v blatu
• Zmedenost
• Zlatenica
• Srbenje kože, ki ne mine in ni povezano z drugimi vzroki
• Bruhanje krvi

Primarni žolčni holangitis; PBC

• Ciroza - izcedek

• Prebavni sistem
• Žolčna pot

Eaton JE, Lindor KD. Primarni žolčni holangitis. V: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ur. Sleisengerjeva in Fordtranova bolezen prebavil in jeter. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavje 91.

Fogel EL, Sherman S. Bolezni žolčnika in žolčnih kanalov. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 146.

Svetilke LW. Jetra: ne-neoplastične bolezni. V: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, ur. Rosai in Ackermanova kirurška patologija. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Ciroza: diagnoza in zdravljenje. Am Fam zdravnik. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.