Tirotoksična periodična paraliza

Tirotoksična periodična paraliza je stanje, pri katerem obstajajo epizode hude mišične oslabelosti. Pojavi se pri ljudeh, ki imajo v krvi visoko raven ščitničnega hormona (hipertiroidizem, tirotoksikoza).

To je redko stanje, ki se pojavi le pri ljudeh z visoko raven ščitničnega hormona (tirotoksikoza). Moški azijskega ali latinskoameriškega porekla so pogosteje prizadeti. Večina ljudi, ki razvijejo visoko raven ščitničnega hormona, ni v nevarnosti za občasno paralizo.

Obstaja podobna motnja, imenovana hipokalemična ali družinska, periodična paraliza. Je podedovano stanje in ni povezano z visoko raven ščitnice, ima pa enake simptome.

Dejavniki tveganja vključujejo družinsko anamnezo periodične paralize in hipertiroidizma.

Simptomi vključujejo napade mišične oslabelosti ali paralize. Napadi se izmenjujejo z obdobji normalnega delovanja mišic. Napadi se pogosto začnejo po razvoju simptomov hipertiroze. Simptomi hipertiroidne žleze so lahko subtilni.

Pogostost napadov se razlikuje od dneva do leta. Epizode mišične oslabelosti lahko trajajo nekaj ur ali več dni.

Šibkost ali paraliza:

• Pride in gre
• Lahko traja od nekaj ur do nekaj dni (redko)
• Je pogostejši v nogah kot v rokah
• Je najpogostejši v ramenih in bokih
• Sprožijo ga težki obroki z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov in z visoko vsebnostjo soli
• Sproži se med počitkom po vadbi

Drugi redki simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Težave z dihanjem
• Težave z govorom
• Težave pri požiranju
• Vizija se spremeni

Ljudje so med napadi pozorni in lahko odgovorijo na vprašanja. Običajna moč se vrne med napadi. S ponavljajočimi se napadi se sčasoma lahko razvije mišična oslabelost.

Simptomi hipertiroidizma vključujejo:

• Prekomerno potenje
• Hiter srčni utrip
• Utrujenost
• Glavobol
• Nestrpnost do toplote
• Povečan apetit
• Nespečnost
• Pogostejše odvajanje blata
• Občutek močnega srčnega utripa (palpitacije)
• Tresenje roke
• Topla, vlažna koža
• Izguba teže

Izvajalec zdravstvenih storitev lahko sumi na tirotoksično periodično paralizo na podlagi:

• Nenormalne ravni ščitničnega hormona
• Družinska anamneza motnje
• Nizka raven kalija med napadi
• Simptomi, ki prihajajo in odhajajo v epizodah

Diagnoza vključuje izključitev motenj, povezanih z nizko vsebnostjo kalija.

Ponudnik lahko poskusi sprožiti napad z dajanjem insulina in sladkorja (glukoze, ki znižuje raven kalija) ali ščitničnega hormona.

Med napadom so vidni naslednji znaki:

• Zmanjšani ali brez refleksov
• Srčne aritmije
• Nizek kalij v krvnem obtoku (ravni kalija so med napadi normalne)

Med napadi je pregled normalen. Lahko pa obstajajo tudi znaki hipertiroidizma, kot so povečane spremembe ščitnice v očeh, tresenje, spremembe las in nohtov.

Za diagnosticiranje hipertiroidizma se uporabljajo naslednji testi:

• Visoka raven ščitničnega hormona (T3 ali T4)
• Nizka raven TSH (ščitničnega stimulirajočega hormona) v serumu
• Privzem in pregled ščitnice

Drugi rezultati testa:

• Nenormalni elektrokardiogram (EKG) med napadi
• Nenormalni elektromiogram (EMG) med napadi
• Med napadi je nizek serumski kalij, vendar je med napadi normalno

Včasih se lahko opravi mišična biopsija.

Med napadom je treba dajati tudi kalij, najpogosteje peroralno. Če je šibkost resna, boste morda morali kalij vnašati skozi veno (IV). Opomba: IV morate dobiti le, če je delovanje ledvic normalno in vas spremljajo v bolnišnici.

Slabost, ki vključuje mišice, ki se uporabljajo za dihanje ali požiranje, je nujna. Ljudje morajo biti odpeljani v bolnišnico. Med napadi se lahko pojavijo tudi resne nepravilnosti srčnega utripa.

Vaš ponudnik vam lahko priporoči prehrano z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov in soli, da prepreči napade. Zdravila, imenovana zaviralci beta, lahko zmanjšajo število in resnost napadov, medtem ko je vaš hipertiroidizem pod nadzorom.

Acetazolamid je učinkovit pri preprečevanju napadov pri ljudeh z družinsko periodično paralizo. Običajno ni učinkovit pri tirotoksični periodični ohromelosti.

Če napada ne zdravimo in prizadenemo dihalne mišice, lahko pride do smrti.

Kronični napadi sčasoma lahko privedejo do mišične oslabelosti. Ta šibkost se lahko nadaljuje tudi med napadi, če se tirotoksikoza ne zdravi.

Tirotoksična periodična paraliza se dobro odziva na zdravljenje. Zdravljenje hipertiroidizma bo preprečilo napade. Lahko celo obrne mišično oslabelost.

Nezdravljena tirotoksična periodična paraliza lahko povzroči:

• Težave z dihanjem, govorom ali požiranjem med napadi (redko)
• Srčne aritmije med napadi
• Mišična oslabelost, ki se sčasoma poslabša

Pokličite lokalno številko za klic v sili (na primer 911) ali pojdite na urgenco, če imate obdobja mišične oslabelosti. To je še posebej pomembno, če imate v družinski anamnezi periodično paralizo ali motnje ščitnice.

Nujni simptomi vključujejo:

• Težave z dihanjem, govorom ali požiranjem
• Padci zaradi mišične oslabelosti

Lahko se svetuje genetsko svetovanje. Zdravljenje motnje ščitnice preprečuje napade šibkosti.

Periodična paraliza - tirotoksična; Hipertiroidizem - periodična paraliza

• Ščitnica

Hollenberg A, Wiersinga WM. Hipertiroidne motnje. V: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 14. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 12. poglavje.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanalopatije: epizodne in električne motnje živčnega sistema. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 99.

Selcen D. Mišične bolezni. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 393.