Karcinoidni sindrom

Karcinoidni sindrom je skupina simptomov, povezanih s karcinoidnimi tumorji. To so tumorji tankega črevesa, debelega črevesa, slepiča in bronhialnih cevi v pljučih.

Karcinoidni sindrom je vzorec simptomov, ki ga včasih opazimo pri ljudeh s karcinoidnimi tumorji. Ti tumorji so redki in pogosto počasi rastejo. Večino karcinoidnih tumorjev najdemo v prebavilih in pljučih.

Karcinoidni sindrom se pojavi pri zelo malo ljudeh s karcinoidnimi tumorji, potem ko se tumor razširi na jetra ali pljuča.

Ti tumorji sproščajo preveč hormona serotonina, pa tudi več drugih kemikalij. Hormoni povzročijo, da se krvne žile odprejo (razširijo). To povzroča karcinoidni sindrom.

Karcinoidni sindrom sestavljajo štirje glavni simptomi, vključno z:

• Zardevanje (obraz, vrat ali zgornji del prsnega koša), kot so razširjene krvne žile, vidne na koži (teleangiektazije)
• Težave z dihanjem, na primer sopenje
• Driska
• Težave s srcem, kot so puščajoče srčne zaklopke, počasen srčni utrip, nizek ali visok krvni tlak

Simptome včasih povzroči fizični napor ali uživanje ali pitje stvari, kot so modri sir, čokolada ali rdeče vino.

Večino teh tumorjev najdemo, kadar se iz drugih razlogov izvajajo testi ali postopki, na primer med operacijo trebuha.

Če se opravi fizični pregled, lahko zdravnik ugotovi znake:

• Težave s srčnimi zaklopkami, kot je šumenje
• Bolezen zaradi pomanjkanja niacina (pelagra)

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Raven 5-HIAA v urinu
• Krvni testi (vključno s krvnim testom za serotonin in kromogranin)
• CT in MRI skeniranje prsnega koša ali trebuha
• Ehokardiogram
• Radioaktivno označeno oktreotid

Operacija za odstranitev tumorja je običajno prvo zdravljenje. Če je tumor popolnoma odstranjen, lahko trajno pozdravi stanje.

Če se je tumor razširil na jetra, zdravljenje vključuje eno od naslednjega:

• Odstranjevanje predelov jeter, ki imajo tumorske celice
• Pošiljanje (infundiranje) zdravila neposredno v jetra za uničenje tumorjev

Kadar celotnega tumorja ni mogoče odstraniti, lahko odstranjevanje velikih delov tumorja ("razkritje") pomaga pri lajšanju simptomov.

Injekcije oktoreotida (Sandostatin) ali lanreotida (Somatuline) se daje ljudem z napredovalimi karcinoidnimi tumorji, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

Ljudje s karcinoidnim sindromom se morajo izogibati alkoholu, večjim obrokom in hrani z visoko vsebnostjo tiramina (ostareli siri, avokado, veliko predelane hrane), ker lahko sprožijo simptome.

Nekatera pogosta zdravila, kot so selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI), kot sta paroksetin (Paxil) in fluoksetin (Prozac), lahko poslabšajo simptome s povečanjem ravni serotonina. Vendar NE prenehajte jemati teh zdravil, razen če vam to naroči vaš ponudnik.

Preberite več o karcinoidnem sindromu in poiščite podporo pri:

• Fundacija za karcinoidni rak - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Fundacija za raziskave nevroendokrinih tumorjev - netrf.org/for-patients/

Obeti pri ljudeh s karcinoidnim sindromom se včasih razlikujejo od obetov pri ljudeh, ki imajo karcinoidne tumorje brez sindroma.

Napoved je odvisna tudi od mesta tumorja. Pri ljudeh s sindromom se tumor običajno razširi na jetra. To znižuje stopnjo preživetja. Ljudje s karcinoidnim sindromom imajo tudi večjo verjetnost, da imajo hkrati ločen rak (drugi primarni tumor). Na splošno je napoved ponavadi odlična.

Zapleti karcinoidnega sindroma lahko vključujejo:

• Povečano tveganje za padce in poškodbe (zaradi nizkega krvnega tlaka)
• Obstrukcija črevesja (iz tumorja)
• Gastrointestinalna krvavitev
• Odpoved srčnega ventila

Smrtna oblika karcinoidnega sindroma, karcinoidna kriza, se lahko pojavi kot stranski učinek kirurgije, anestezije ali kemoterapije.

Če imate simptome karcinoidnega sindroma, se za sestanek obrnite na svojega ponudnika.

Zdravljenje tumorja zmanjšuje tveganje za karcinoidni sindrom.

Sindrom splakovanja; Sindrom Argentaffinoma

• Privzem serotonina

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za rak. Zdravljenje karcinoidnih tumorjev prebavil (odrasli) (PDQ) - različica zdravstvenega delavca. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Posodobljeno 16. septembra 2020. Dostop 14. oktobra 2020.

Öberg K. Nevroendokrini tumorji in s tem povezane motnje. V: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 14. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 45.

Wolin EM, Jensen RT. Nevroendokrini tumorji. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 219.