Dedna amiloidoza

Dedna amiloidoza je stanje, pri katerem se v skoraj vseh tkivih telesa tvorijo nenormalne beljakovinske usedline (imenovane amiloid). Škodljive obloge najpogosteje nastanejo v srcu, ledvicah in živčnem sistemu. Te beljakovinske obloge poškodujejo tkiva in vplivajo na delovanje organov.

Dedna amiloidoza se s staršev prenaša na otroke (podedovane). Geni imajo lahko tudi vlogo pri primarni amiloidozi.

Druge vrste amiloidoze niso podedovane. Vključujejo:

• Senilni sistemski: opazimo ga pri ljudeh, starejših od 70 let
• Spontano: pojavi se brez znanega vzroka
• Sekundarno: rezultat bolezni, kot je rak krvnih celic (mielom)

Posebni pogoji vključujejo:

• Srčna amiloidoza
• Cerebralna amiloidoza
• Sekundarna sistemska amiloidoza

Zdravljenje za izboljšanje delovanja poškodovanih organov bo pomagalo lajšati nekatere simptome dedne amiloidoze. Presaditev jeter je lahko koristna za zmanjšanje nastajanja škodljivih amiloidnih beljakovin. O zdravljenju se posvetujte s svojim zdravnikom.

Amiloidoza - dedna; Družinska amiloidoza

• Amiloidoza prstov

Budd RC, Seldin DC. Amiloidoza. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 116.

Gertz MA. Amiloidoza. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 179.

Hawkins PN. Amiloidoza. V: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Revmatologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 177.