Ectopic Cushingov sindrom

Ectopic Cushingov sindrom je oblika Cushingovega sindroma, pri katerem tumor zunaj hipofize proizvaja hormon, imenovan adrenokortikotropni hormon (ACTH).

Cushingov sindrom je motnja, ki se pojavi, ko ima vaše telo višjo raven hormona kortizola kot normalno. Ta hormon nastaja v nadledvičnih žlezah. Preveč kortizola je lahko posledica različnih težav. Eden od vzrokov je, če je v krvi preveč hormona ACTH. ACTH hipofiza običajno proizvaja v majhnih količinah in nato signalizira nadledvični žlezi, da proizvaja kortizol. Včasih lahko druge celice zunaj hipofize tvorijo velike količine ACTH. To se imenuje ektopični Cushingov sindrom. Ectopic pomeni, da se nekaj dogaja na nenormalnem mestu v telesu.

Ectopic Cushingov sindrom povzročajo tumorji, ki sproščajo ACTH. Tumorji, ki lahko v redkih primerih sprostijo ACTH, vključujejo:

• Benigni karcinoidni tumorji pljuč
• Otočni otoki trebušne slinavke
• Medularni karcinom ščitnice
• Drobnocelični pljučni tumorji
• Tumorji na timusni žlezi

Ectopic Cushingov sindrom lahko povzroči veliko različnih simptomov. Nekateri ljudje imajo veliko simptomov, drugi pa le nekaj. Večina ljudi s katero koli vrsto Cushingovega sindroma ima:

• Okrogel, rdeč in poln obraz (lunin obraz)
• Počasna stopnja rasti pri otrocih
• Povečanje telesne mase z nabiranjem maščobe na trupu, vendar z izgubo maščobe na rokah, nogah in zadnjici (osrednja debelost)

Pogoste spremembe kože:

• Okužbe kože
• Vijolične strije (široke 1/2 centimetra ali več), imenovane strije na koži trebuha, stegen, nadlakti in dojk
• Tanka koža z enostavnimi modricami

Spremembe mišic in kosti vključujejo:

• Boli v hrbtu, ki se pojavi pri rutinskih dejavnostih
• Bolečina ali občutljivost kosti
• Zbiranje maščobe med rameni in nad ovratnico
• Zlomi reber in hrbtenice zaradi tanjšanja kosti
• Šibke mišice, zlasti bokov in ramen

Telesne (sistemske) težave lahko vključujejo:

• Sladkorna bolezen tipa 2
• Visok krvni pritisk
• Visok holesterol in trigliceridi
  

Ženske imajo lahko:

• Odvečna rast las na obrazu, vratu, prsih, trebuhu in stegnih
• Obdobja, ki postanejo nepravilna ali se ustavijo

Moški imajo lahko:

• Zmanjšana ali nobena želja po seksu
• Impotenca

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo, vključujejo:

• Duševne spremembe, kot so depresija, tesnoba ali spremembe v vedenju
• Utrujenost
• Glavobol
• Povečana žeja in uriniranje

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• 24-urni vzorec urina za merjenje ravni kortizola in kreatinina
• Krvne preiskave za preverjanje ravni ACTH, kortizola in kalija (pogosto zelo nizko pri zunajmaterničnem Cushingovem sindromu)
• Preskus zatiranja deksametazona (visoki in majhni odmerki)
• Vzorčenje slabšega petrozalnega sinusa (poseben test, ki meri ACTH iz žil v bližini možganov in v prsih)
• Glukoza na tešče
• MRI in CT z visoko ločljivostjo za odkrivanje tumorja (včasih bodo morda potrebni pregledi nuklearne medicine)

Najboljše zdravljenje ektopičnega Cushingovega sindroma je operacija odstranjevanja tumorja. Operacija je običajno možna, kadar je tumor nekancerogen (benigni).

V nekaterih primerih je tumor rakast in se razširi na druga področja telesa, preden lahko zdravnik odkrije težavo s proizvodnjo kortizola. V teh primerih operacija morda ni mogoča. Toda zdravnik lahko predpiše zdravila za zaviranje proizvodnje kortizola.

Včasih je potrebna odstranitev obeh nadledvičnih žlez, če tumorja ni mogoče najti in zdravila ne blokirajo v celoti proizvodnje kortizola.

Operacija odstranjevanja tumorja lahko privede do popolnega okrevanja. Obstaja pa možnost, da se tumor vrne.

Po operaciji se tumor lahko širi ali vrne. Visoka raven kortizola se lahko nadaljuje.

Če se pojavijo simptomi Cushingovega sindroma, pokličite svojega ponudnika.

Takojšnje zdravljenje tumorjev lahko v nekaterih primerih zmanjša tveganje. Veliko primerov ni mogoče preprečiti.

Cushingov sindrom - zunajmaternična; Ektopični ACTH sindrom

• Endokrine žleze

Nieman LK, Biller BM, Findling JW et al. Zdravljenje Cushingovega sindroma: smernica klinične prakse Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Nadledvična skorja. V: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. poglavje.