Polimiozitis - odrasla oseba

Polimiozitis in dermatomiozitis sta redki vnetni bolezni. (Stanje se imenuje dermatomiozitis, ko gre za kožo.) Te bolezni vodijo do mišične oslabelosti, otekline, občutljivosti in poškodb tkiva. So del večje skupine bolezni, imenovane miopatije.

Polimiozitis prizadene skeletne mišice. Znana je tudi kot idiopatska vnetna miopatija. Natančen vzrok ni znan, vendar je lahko povezan z avtoimunsko reakcijo ali okužbo.

Polimiozitis lahko prizadene ljudi v kateri koli starosti. Najpogostejša je pri odraslih med 50. in 60. letom starosti in pri starejših otrocih. Ženske prizadene dvakrat pogosteje kot moške. Pogosteje je pri afriških Američanih kot pri belcih.

Polimiozitis je sistemska bolezen. To pomeni, da vpliva na celo telo. Mišična oslabelost in občutljivost sta lahko znaka polimiozitisa. Izpuščaj je znak sorodnega stanja, dermatomiozitisa.

Pogosti simptomi vključujejo:

• Mišična oslabelost v ramenih in bokih. Zaradi tega je težko dvigniti roke nad glavo, vstati iz sedečega položaja ali se povzpeti po stopnicah.
• Težave pri požiranju.
• Bolečine v mišicah.
• Težave z glasom (ki jih povzročajo šibke mišice grla).
• Zasoplost.

Lahko imate tudi:

• Utrujenost
• Vročina
• Bolečine v sklepih
• Izguba apetita
• Jutranja togost
• Izguba teže
• Kožni izpuščaj na hrbtni strani prstov, na vekah ali na obrazu

Preskusi lahko vključujejo:

• Avtoimunska protitelesa in testi vnetja
• CPK
• Serumska aldolaza
• Elektromiografija
• MRI prizadetih mišic
• Mišična biopsija
• Myoglobin v urinu
• EKG
• Rentgen prsnega koša in CT prsih
• Testi pljučne funkcije
• Študija požiranja požiralnika
• Za miozitis specifična in z njim povezana avtoprotitelesa

Tudi ljudi s to boleznijo je treba skrbno paziti na znake raka.

Glavno zdravljenje je uporaba kortikosteroidnih zdravil. Odmerek zdravila se počasi zmanjšuje, ko se mišična moč izboljša. To traja približno 4 do 6 tednov. Po tem boste ostali na majhnem odmerku kortikosteroidnega zdravila.

Zdravila za zatiranje imunskega sistema se lahko uporabljajo za nadomestitev kortikosteroidov. Ta zdravila lahko vključujejo azatioprin, metotreksat ali mikofenolat.

Pri bolezni, ki kljub kortikosteroidom ostaja aktivna, je bil intravenski gama globulin preizkušen z mešanimi rezultati. Uporabljajo se lahko tudi biološka zdravila. Rituximab se zdi najbolj obetaven. Pomembno je izključiti druge pogoje pri ljudeh, ki se ne odzovejo na zdravljenje. Za postavitev te diagnoze bo morda potrebna ponovna biopsija mišic.

Če je stanje povezano s tumorjem, se lahko izboljša, če tumor odstranimo.

Odziv na zdravljenje je odvisen od zapletov. V petih letih od nastanka bolezni lahko umre kar vsak peti človek.

Mnogi ljudje, zlasti otroci, se pozdravijo po bolezni in ne potrebujejo stalnega zdravljenja. Za večino odraslih pa so za obvladovanje bolezni potrebna imunosupresivna zdravila.

Obeti za ljudi s pljučnimi boleznimi s protitelesom proti MDA-5 so kljub trenutnemu zdravljenju slabi.

Pri odraslih je smrt lahko posledica:

• Podhranjenost
• Pljučnica
• Odpoved dihanja
• Huda, dolgotrajna mišična oslabelost

Glavna vzroka smrti sta rak in pljučna bolezen.

Zapleti lahko vključujejo:

• Naloge kalcija v prizadetih mišicah, zlasti pri otrocih z boleznijo
• Rak
• Srčne bolezni, pljučne bolezni ali zapleti v trebuhu

Če imate simptome te motnje, pokličite svojega zdravstvenega delavca. Poiščite nujno zdravljenje, če imate težko sapo in težko požirate.

• Površinske sprednje mišice

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Ameriška šola za revmatologijo / Evropska liga proti merilom za revmatizem za minimalni, zmerni in glavni klinični odziv pri odraslih dermatomiozitisu in polimiozitisu: Mednarodna skupina za ocenjevanje miozitisa in klinične študije / Mednarodna organizacija za preskušanje pediatrične revmatologije. Revmatol artritisa. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Vnetne mišične bolezni. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Vnetne miopatije. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Vnetne bolezni mišic in druge miopatije. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Povezava protiteles proti RM-sintetazi proti prenosu aminoacila in protitelesa, povezanih z diferenciacijo melanoma, s protitelesom gena 5 s terapevtskim odzivom intersticijske pljučne bolezni, povezane z polimiozitisom / dermatomiozitisom. Respir Preiskava. 2017; 55 (1): 24–32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.