Feltyjev sindrom

Sindrom Felty je motnja, ki vključuje revmatoidni artritis, otečeno vranico, zmanjšano število belih krvnih celic in ponavljajoče se okužbe. Redko je.

Vzrok Feltyjevega sindroma ni znan. Pogostejša je pri ljudeh, ki že dolgo imajo revmatoidni artritis (RA). Ljudje s tem sindromom so izpostavljeni nevarnosti okužbe, ker imajo nizko število belih krvnih celic.

Simptomi vključujejo:

• Splošen občutek nelagodja (slabo počutje)
• Utrujenost
• Slabost v nogi ali roki
• Izguba apetita
• Nenamerno hujšanje
• Razjede na koži
• Otekanje sklepov, togost, bolečina in deformacija
• Ponavljajoče se okužbe
• Rdeče oči s pekočimi ali izcedki

Fizični izpit bo pokazal:

• Otečena vranica
• Spoji, ki kažejo znake RA
• Mogoče otekla jetra in bezgavke

Popolna krvna slika (CBC) z diferencialom bo pokazala majhno število belih krvnih celic, imenovanih nevtrofilci. Skoraj vsi ljudje s Feltyjevim sindromom imajo pozitiven test na revmatoidni faktor.

Ultrazvok trebuha lahko potrdi otečeno vranico.

V večini primerov ljudje s tem sindromom ne dobijo priporočenega zdravljenja RA. Morda bodo potrebovali druga zdravila za zatiranje imunskega sistema in zmanjšanje aktivnosti RA.

Metotreksat lahko izboljša nizko število nevtrofilcev. Zdravilo rituksimab je bilo uspešno pri ljudeh, ki se ne odzivajo na metotreksat.

Granulocitno-kolonijski stimulirajoči faktor (G-CSF) lahko poveča število nevtrofilcev.

Nekaterim ljudem koristi odstranitev vranice (splenektomija).

Brez zdravljenja se lahko okužbe še naprej pojavljajo.

RA se bo verjetno poslabšal.

Zdravljenje RA pa bi moralo izboljšati Feltyjev sindrom.

Morda imate okužbe, ki se ponavljajo.

Nekateri ljudje s Feltyjevim sindromom imajo povečano število velikih granuliranih limfocitov, imenovanih tudi LGL levkemija. V mnogih primerih se bo to zdravilo z metotreksatom.

Če se pojavijo simptomi te motnje, pokličite svojega zdravstvenega delavca.

Takojšnje zdravljenje RA s trenutno priporočenimi zdravili znatno zmanjša tveganje za razvoj Feltyjevega sindroma.

Seropozitivni revmatoidni artritis (RA); Feltyjev sindrom

• Protitelesa

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomija za hematološke motnje. V: Cameron JL, Cameron AM, ur. Trenutna kirurška terapija. 12. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Klinične značilnosti revmatoidnega artritisa. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Kronična nevtropenija pri LGL levkemiji in revmatoidnem artritisu. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Zunajsklepne značilnosti revmatoidnega artritisa. V: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Revmatologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatsko STAT3 mutacije v Feltyjevem sindromu: posledice za skupno patogenezo z veliko granulirano limfocitno levkemijo. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Uspešno zdravljenje refraktarne nevtropenije pri Feltyjevem sindromu z rituksimabom. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.