Odrasla bolezen Still

Bolezen odraslih (ASD) je redka bolezen, ki povzroča vročino, izpuščaj in bolečine v sklepih. Lahko povzroči dolgotrajni (kronični) artritis.

Odrasla bolezen Still je huda različica juvenilnega idiopatskega artritisa (JIA), ki se pojavi pri otrocih. Odrasli imajo lahko enako bolezen, čeprav je veliko manj pogosta. Imenuje se tudi odrasla bolezen (AOSD).

Vsako leto manj kot 1 od 100.000 ljudi razvije ASD. Prizadene ženske pogosteje kot moške.

Vzrok bolezni odraslih Still ni znan. Nobenih dejavnikov tveganja za bolezen niso ugotovili.

Skoraj vsi ljudje z boleznijo bodo imeli povišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih, vneto grlo in izpuščaj.

• Pogoste so bolečine v sklepih, toplota in oteklina. Najpogosteje je vključenih več sklepov hkrati. Pogosto imajo ljudje s to boleznijo jutranjo togost sklepov, ki traja več ur.
• Vročina se hitro pojavi enkrat na dan, najpogosteje popoldan ali zvečer.
• Kožni izpuščaj je pogosto lososovo rožnate barve in prihaja in gre z vročino.

Dodatni simptomi vključujejo:

• Bolečine in otekline v trebuhu
• Bolečina pri globokem vdihu (plevritis)
• Vneto grlo
• Otekle bezgavke (žleze)
• Izguba teže

Vranica ali jetra lahko nabreknejo. Lahko se pojavijo tudi vnetja pljuč in srca.

AOSD lahko diagnosticiramo šele, ko so izključene številne druge bolezni (na primer okužbe in rak). Pred postavitvijo končne diagnoze boste morda potrebovali številne zdravstvene preiskave.

Telesni pregled lahko pokaže vročino, izpuščaj in artritis. Zdravnik bo s stetoskopom prisluhnil spremembam v zvoku srca ali pljuč.

Naslednji krvni testi so lahko v pomoč pri diagnosticiranju bolezni odraslih Still:

• Popolna krvna slika (CBC) lahko kaže na veliko število belih krvnih celic (granulocitov) in zmanjšano število rdečih krvnih celic.
• C-reaktivni protein (CRP), merilo vnetja, bo višji od običajnega.
• ESR (stopnja sedimentacije), merilo vnetja, bo višja od običajne.
• Raven feritina bo zelo visoka.
• Raven fibrinogena bo visoka.
• Preizkusi delovanja jeter bodo pokazali visoko raven AST in ALT.
• Test revmatoidnega faktorja in ANA bo negativen.
• Krvne kulture in virusne študije bodo negativne.

Za preverjanje vnetja sklepov, prsnega koša, jeter in vranice bodo morda potrebni drugi testi:

• Ultrazvok trebuha
• CT trebuha
• Rentgenski žarki sklepov, prsnega koša ali trebuha (trebuh)

Cilj zdravljenja odrasle bolezni Still je nadzor simptomov artritisa. Najprej se najpogosteje uporabljajo aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), na primer ibuprofen.

Prednizon se lahko uporablja v hujših primerih.

Če je bolezen huda ali traja dlje časa (postane kronična), bodo morda potrebna zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Takšna zdravila vključujejo:

• Metotreksat
• Anakinra (agonist receptorja za interlevkin-1)
• Tocilizumab (zaviralec interlevkina 6)
• Antagonisti faktorja nekroze tumorja (TNF), kot je etanercept (Enbrel)

Pri mnogih ljudeh se lahko simptomi v naslednjih nekaj letih ponovijo večkrat.

Simptomi se dolgotrajno (kronično) nadaljujejo pri približno tretjini ljudi z odraslo boleznijo Still.

Redka oblika bolezni, imenovana sindrom aktivacije makrofagov, je lahko zelo huda z vročino, hudo boleznijo in nizkim številom krvnih celic. Vpleten je kostni mozeg in za postavitev diagnoze je potrebna biopsija.

Drugi zapleti lahko vključujejo:

• Artritis v več sklepih
• Bolezen jeter
• Perikarditis
• Plevralni izliv
• Povečanje vranice

Pokličite svojega ponudnika, če imate simptome odrasle bolezni Still.

Če imate že diagnosticirano bolezen, pokličite svojega ponudnika, če imate kašelj ali težave z dihanjem.

Znane preventive ni.

Stilljeva bolezen - odrasla oseba; Stillova bolezen pri odraslih; AOSD; Wissler-Fanconijev sindrom

Alonso ER, Marques AO. Še vedno bolezen pri odraslih. V: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Revmatologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Še vedno bolezen pri odraslih: manifestacije, zdravljenje, izid in napovedni dejavniki pri 57 bolnikih. Medicina (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab pri bolnikih s še vedno odraslo boleznijo, odporno na zdravljenje z glukokortikoidi: randomizirano, dvojno slepo, s placebom nadzorovano preskušanje faze III. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Spletna stran Nacionalne organizacije za redke motnje. Redke bolezni.org. Nastop odraslih Stilljeva bolezen. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Dostopno 30. marca 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Učinkovitost anakinre pri odporni na odrasle osebe Stiltovi bolezni: multicentrična študija 41 bolnikov in pregled literature. Medicina (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.