Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom je avtoimunska motnja, pri kateri se uničijo žleze, ki proizvajajo solze in slino. To povzroči suha usta in suhe oči. Stanje lahko prizadene druge dele telesa, vključno z ledvicami in pljuči.

Vzrok Sjögrenovega sindroma ni znan. Gre za avtoimunsko motnjo. To pomeni, da telo napačno napade zdravo tkivo. Sindrom se najpogosteje pojavlja pri ženskah, starih od 40 do 50 let. Pri otrocih je redek.

Primarni Sjögrenov sindrom je opredeljen kot suhe oči in suha usta brez druge avtoimunske motnje.

Sekundarni Sjögrenov sindrom se pojavi skupaj z drugo avtoimunsko motnjo, kot so:

• Revmatoidni artritis (RA)
• Sistemski eritematozni lupus
• Sklerodermija
• Polimiozitis
• Hepatitis C lahko prizadene žleze slinavke in je videti kot Sjögrenov sindrom
• Bolezen IgG4 je lahko videti kot Sjogrenov sindrom in jo je treba upoštevati

Suhe oči in suha usta so najpogostejši simptomi tega sindroma.

Očesni simptomi:

• Srbeče oči
• Občutek, da je nekaj v očeh

Simptomi ust in grla:

• Težave pri požiranju ali uživanju suhe hrane
• Izguba občutka okusa
• Težave z govorom
• Gosta ali nitasta slina
• Bolečine v ustih ali bolečina
• Razpadanje zob in vnetje dlesni
• Hripavost

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Utrujenost
• Vročina
• Sprememba barve rok ali nog pri izpostavljenosti mrazu (Raynaudov pojav)
• Bolečine v sklepih ali otekanje sklepov
• Otekle žleze
• Kožni izpuščaj
• Otrplost in bolečina zaradi nevropatije
• Kašelj in težko dihanje zaradi pljučne bolezni
• Nepravilen srčni utrip
• Slabost in zgaga
• Suhost nožnice ali boleče uriniranje

Opravljen bo popoln fizični izpit. Izpit razkrije suhe oči in suha usta. Lahko so vnetja v ustih, razpadli zobje ali vnetje dlesni. To se zgodi zaradi suhosti ust. Vaš zdravnik bo v ustih iskal glivično okužbo (kandida). Koža lahko kaže izpuščaj, pljučni pregled je lahko nenormalen, trebuh bo palpiran zaradi povečanja jeter. Sklepe bomo pregledali zaradi artritisa. Nevrološki izpit bo iskal primanjkljaje.

Morda boste opravili naslednje teste:

• Popolna kemija krvi z jetrnimi encimi
• Popolna krvna slika z diferencialom
• Analiza urina
• Preskus antinuklearnih protiteles (ANA)
• Protitelesa proti Ro / SSA in anti-La / SSB
• Revmatoidni faktor
• Test za krioglobulin
• Dopolnila
• Elektroforeza beljakovin
• Test za hepatitis C in HIV (če obstaja tveganje)
• Preiskave ščitnice
• Schirmerjev test nastajanja solz
• Slikanje slinavke: z ultrazvokom ali z magnetno resonanco
• Biopsija žleze slinavke
• Biopsija kože, če je prisoten izpuščaj
• Pregled oči pri oftalmologu
• Rentgen prsnega koša

Cilj je lajšanje simptomov.

• Suhe oči lahko zdravimo z umetnimi solzami, mazami za oči ali tekočino ciklosporina.
• Če je Candida prisotna, jo lahko zdravimo z mikonazolom ali nistatinom brez sladkorja.
• Drobne čepke lahko vstavite v odtočne kanale, da solze ostanejo na površini očesa.

Protirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD), podobna tistim, ki se uporabljajo pri RA, lahko izboljšajo simptome Sjögrenovega sindroma. Sem spadajo zdravila, ki zavirajo faktor tumorske nekroze (TNF), kot so Enbrel, Humira ali Remicaide.

Nekaj ​​stvari, ki jih lahko storite za lajšanje simptomov, vključujejo:

• Ves dan srkajte vodo
• Žvečite žvečilni gumi brez sladkorja
• Izogibajte se zdravilom, ki lahko povzročijo suhost ust, kot so antihistaminiki in dekongestivi
• Izogibajte se alkoholu

Pogovorite se s svojim zobozdravnikom o:

• Izpiranje ust nadomešča minerale v zobeh
• Nadomestki sline
• Zdravila, ki pomagajo vašim žlezam slinav, da ustvarijo več sline

Da bi preprečili propadanje zob zaradi suhosti ust:

• Pogosto si umijte in zobno nitko
• Obiščite zobozdravnika za redne preglede in čiščenja

Bolezen najpogosteje ni življenjsko nevarna. Izid je odvisen od tega, katere druge bolezni imate.

Če je Sjögrenov sindrom že dolgo zelo aktiven, pa tudi pri ljudeh z vaskulitisom, nizkimi komplementi in krioglobulini, obstaja večje tveganje za limfom in zgodnjo smrt.

Zapleti lahko vključujejo:

• Poškodba očesa
• Zobne votline
• Odpoved ledvic (redko)
• Limfom
• Pljučna bolezen
• Vaskulitis (redko)
• Nevropatija
• Vnetje mehurja

Če se pojavijo simptomi Sjögrenovega sindroma, pokličite svojega ponudnika.

Kserostomija - Sjögrenov sindrom; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Siccin sindrom

• Protitelesa

Baer AN, Alevizos I. Sjögrenov sindrom. V: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Revmatologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 147.

Mariette X. Sjögrenov sindrom. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Opredelitev stanja bolezni in klinično pomembno izboljšanje primarnega Sjögrenovega sindroma z dejavnostjo bolezni EULAR primarnega Sjögrenovega sindroma (ESSDAI) in indeksi, o katerih poročajo bolniki (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Stopnja, dejavniki tveganja in vzroki smrtnosti pri bolnikih s Sjögrenovim sindromom: sistematični pregled in metaanaliza kohortnih študij. Revmatologija (Oxford). 2016; 55 (3): 450–460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Oralne manifestacije sistemskih bolezni. V: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, ur. Cummingsova otolaringologija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 14. poglavje.