Distalna ledvična tubularna acidoza

Distalna ledvična tubulatna acidoza je bolezen, ki se pojavi, ko ledvice ne odstranijo pravilno kislin iz krvi v urin. Posledično v krvi ostane preveč kisline (imenovane acidoza).

Ko telo opravlja svoje običajne funkcije, proizvaja kislino. Če te kisline ne odstranimo ali nevtraliziramo, postane kri preveč kisla. To lahko privede do elektrolitskih neravnovesij v krvi. Lahko povzroči tudi težave z normalnim delovanjem nekaterih celic.

Ledvice pomagajo nadzorovati raven kisline v telesu, tako da odstranijo kislino iz krvi in ​​jo izločijo v urin.

Distalno ledvično tubularno acidozo (tip I RTA) povzroča okvara ledvičnih cevi, ki povzroči kopičenje kisline v krvi.

RTA tipa I povzročajo različni pogoji, vključno z:

• Amiloidoza, kopičenje nenormalnih beljakovin, imenovanih amiloid, v tkivih in organih
• Fabryjeva bolezen, nenormalno kopičenje določene vrste maščob v telesu
• Visoka raven kalcija v krvi
• Srpaste celice, rdeče krvne celice, ki so običajno v obliki diska, dobijo obliko srpa ali polmeseca
• Sjögrenov sindrom, avtoimunska motnja, pri kateri se uničijo žleze, ki proizvajajo solze in slino
• Sistemski eritematozni lupus, avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem telesa pomotoma napade zdravo tkivo
• Wilsonova bolezen, dedna motnja, pri kateri je v telesnih tkivih preveč bakra
• Uporaba nekaterih zdravil, kot so amfotericin B, litij in analgetiki

Simptomi distalne tubulne acidoze vključujejo kar koli od naslednjega:

• Zmedenost ali zmanjšana budnost
• Utrujenost
• Okvara rasti pri otrocih
• Povečana hitrost dihanja
• Ledvični kamni
• Nefrokalcinoza (v ledvicah se odlaga preveč kalcija)
• Osteomalacija (mehčanje kosti)
• Mišična oslabelost

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Bolečina v kosteh
• Zmanjšana količina urina
• Povečan srčni utrip ali nepravilen srčni utrip
• Mišični krči
• Bolečine v hrbtu, boku ali trebuhu
• Nenormalnosti skeleta

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih.

Preizkusi, ki jih je mogoče naročiti, vključujejo:

• Plini v arterijski krvi
• Kemija krvi
• PH urina
• Preskus kislinske obremenitve
• Infuzijski test bikarbone
• Analiza urina

Naloge kalcija v ledvicah in ledvičnih kamnih so vidne na:

• Rentgenski žarki
• Ultrazvok
• pregled z računalniško tomografijo

Cilj je obnoviti normalno raven kisline in ravnovesje elektrolitov v telesu. To bo pomagalo odpraviti kostne motnje in zmanjšalo kopičenje kalcija v ledvicah (nefrokalcinoza) in ledvičnih kamnih.

Osnovni vzrok za distalno ledvično tubulno acidozo je treba odpraviti, če jo je mogoče prepoznati.

Zdravila, ki jih je mogoče predpisati, vključujejo kalijev citrat, natrijev bikarbonat in tiazidne diuretike. To so alkalna zdravila, ki pomagajo popraviti kislo stanje telesa. Natrijev bikarbonat lahko popravi izgubo kalija in kalcija.

Motnjo je treba zdraviti, da zmanjšamo njene učinke in zaplete, ki so lahko trajni ali življenjsko nevarni. Večina primerov se z zdravljenjem izboljša.

Pokličite svojega ponudnika, če imate simptome distalne ledvične tubulne acidoze.

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če se vam pojavijo nujni simptomi, kot so:

• Zmanjšana zavest
• Napadi
• Močno zmanjšanje budnosti ali usmerjenosti

Za to motnjo ni preprečevanja.

Acidoza ledvične tubule - distalna; Ledvična tubularna acidoza tipa I; RTA tipa I; RTA - distalno; Klasični RTA

• Anatomija ledvic
• Ledvice - pretok krvi in ​​urina

Bushinsky DA. Ledvični kamni. V: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 14. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 32.

Dixon BP. Ledvična tubularna acidoza. V: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 547.

Seifter JL. Kislinsko-bazične motnje. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 110.