Pomanjkanje faktorja V

Pomanjkanje faktorja V je motnja krvavitve, ki se prenaša skozi družine. Vpliva na sposobnost strjevanja krvi.

Strjevanje krvi je zapleten proces, ki vključuje kar 20 različnih beljakovin v krvni plazmi. Te beljakovine imenujemo faktorji strjevanja krvi.

Pomanjkanje faktorja V je posledica pomanjkanja faktorja V. Ko so nekateri dejavniki strjevanja krvi majhni ali manjkajo, se vaša kri ne strdi pravilno.

Pomanjkanje faktorja V je redko. Vzrok za to so lahko:

• Gen z napako faktorja V, ki se prenaša skozi družine (podedovan)
• Protitelo, ki moti normalno delovanje faktorja V.

Lahko razvijete protitelo, ki moti faktor V:

• Po porodu
• Po obdelavi z določeno vrsto fibrinskega lepila
• Po operaciji
• Z avtoimunskimi boleznimi in nekaterimi vrstami raka

Včasih vzrok ni znan.

Bolezen je podobna hemofiliji, le da so krvavitve v sklepe manj pogoste. Pri podedovani obliki pomanjkanja faktorja V je dejavnik tveganja družinska anamneza krvavitve.

Pogosto se pojavijo prekomerne krvavitve z menstruacijami in po porodu. Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Krvavitev v kožo
• Krvavitev dlesni
• Prekomerne modrice
• Krvavitev iz nosu
• Dolgotrajna ali prekomerna izguba krvi s kirurškim posegom ali travmo
• Krvavitev iz popkovine

Preskusi za odkrivanje pomanjkanja faktorja V vključujejo:

• Analiza faktorja V.
• Preskusi strjevanja krvi, vključno z delnim tromboplastinskim časom (PTT) in protrombinskim časom
• Čas krvavitve

Med epizodami krvavitve ali po operaciji boste dobili sveže krvne plazme ali sveže zamrznjene plazme. Ta zdravljenja bodo pomanjkljivost začasno odpravila.

Obeti so dobri z diagnozo in ustreznim zdravljenjem.

Lahko se pojavi močna krvavitev (krvavitev).

Pojdite na urgenco ali pokličite 911 ali lokalno številko za klic v sili, če imate nepojasnjeno ali dolgotrajno izgubo krvi.

Parahemofilija; Owrenova bolezen; Motnje krvavitve - pomanjkanje faktorja V.

• Nastanek krvnih strdkov
• Krvni strdki

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Redke pomanjkljivosti koagulacijskega faktorja. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 137.

Ragni MV. Hemoragične motnje: pomanjkanje koagulacijskih faktorjev. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 165.

Scott JP, Flood VH. Dedno pomanjkanje faktorja strjevanja krvi (motnje krvavitve). V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 503.