Sekundarna sistemska amiloidoza

Sekundarna sistemska amiloidoza je motnja, pri kateri se v tkivih in organih kopičijo nenormalni proteini. Skupki nenormalnih beljakovin se imenujejo amiloidne usedline.

Sekundarno pomeni, da se pojavi zaradi druge bolezni ali situacije. Na primer, to stanje se običajno pojavi zaradi dolgotrajne (kronične) okužbe ali vnetja. V nasprotju s tem primarna amiloidoza pomeni, da ni nobene druge bolezni, ki bi povzročala bolezen.

Sistemsko pomeni, da bolezen prizadene celo telo.

Natančen vzrok sekundarne sistemske amiloidoze ni znan. Če imate dolgotrajno okužbo ali vnetje, je verjetneje, da boste razvili sekundarno sistemsko amiloidozo.

Ta pogoj se lahko pojavi pri:

• Ankilozirajoči spondilitis - oblika artritisa, ki večinoma prizadene kosti in sklepe v hrbtenici
• Bronhiektazije - bolezen, pri kateri kronične okužbe poškodujejo velike dihalne poti v pljučih
• Kronični osteomielitis - okužba kosti
• Cistična fibroza - bolezen, zaradi katere se v pljučih, prebavnem traktu in na drugih delih telesa kopiči gosta, lepljiva sluz, ki vodi do kronične okužbe pljuč
• Družinska sredozemska mrzlica - podedovana motnja ponavljajočih se vročin in vnetij, ki pogosto prizadene sluznico trebuha, prsnega koša ali sklepov
• Dlakavocelična levkemija - vrsta krvnega raka
• Hodgkinova bolezen - rak limfnega tkiva
• Juvenilni idiopatski artritis - artritis, ki prizadene otroke
• Multipli mielom - vrsta raka krvi
• Reiterjev sindrom - skupina stanj, ki povzročajo otekanje in vnetje sklepov, oči ter sečil in genitalnega sistema)
• Revmatoidni artritis
• Sistemski eritematozni lupus - avtoimunska motnja
• Tuberkuloza

Simptomi sekundarne sistemske amiloidoze so odvisni od tega, na katero telesno tkivo vplivajo beljakovinske obloge. Te usedline poškodujejo normalna tkiva. To lahko privede do simptomov ali znakov te bolezni, vključno z:

• Krvavitev v koži
• Utrujenost
• Nepravilen srčni utrip
• Otrplost rok in nog
• Izpuščaj
• Zasoplost
• Težave pri požiranju
• Otekle roke ali noge
• Otekel jezik
• Šibek ročni oprijem
• Izguba teže

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Ultrazvok trebuha (lahko kaže oteklo jetra ali vranico)
• Biopsija ali aspiracija maščobe tik pod kožo (podkožna maščoba)
• Biopsija danke
• Biopsija kože
• Biopsija kostnega mozga
• Krvne preiskave, vključno s kreatininom in BUN
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Hitrost prevodnosti
• Analiza urina

Zdraviti je treba stanje, ki povzroča amiloidozo. V nekaterih primerih se predpiše zdravilo kolhicin ali biološko zdravilo (zdravilo za zdravljenje imunskega sistema).

Kako dobro deluje človek, je odvisno od tega, kateri organi so prizadeti. Odvisno tudi od tega, ali je bolezen, ki jo povzroča, mogoče nadzorovati. Če bolezen prizadene srce in ledvice, lahko povzroči odpoved organov in smrt.

Zdravstvene težave, ki so lahko posledica sekundarne sistemske amiloidoze, vključujejo:

• Endokrina odpoved
• Odpoved srca
• Odpoved ledvic
• Odpoved dihanja

Če imate simptome tega stanja, pokličite svojega ponudnika. Spodaj so navedeni resni simptomi, ki zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč:

• Krvavitev
• Nepravilen srčni utrip
• Otrplost
• Zasoplost
• Otekanje
• Šibek oprijem

Če imate bolezen, za katero je znano, da poveča tveganje za to bolezen, se prepričajte, da jo zdravite. To lahko pomaga preprečiti amiloidozo.

Amiloidoza - sekundarna sistemska; AA amiloidoza

• Amiloidoza prstov
• Amiloidoza obraza
• Protitelesa

Gertz MA. Amiloidoza. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundarno, AA, amiloidoza. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.