Frontotemporalna demenca

Frontotemporalna demenca (FTD) je redka oblika demence, ki je podobna Alzheimerjevi bolezni, le da ponavadi prizadene le določena področja možganov.

Ljudje s FTD imajo v poškodovanih predelih možganov v živčnih celicah nenormalne snovi (imenovane zapleti, Pick teles in Pick celice ter beljakovine tau).

Natančen vzrok nenormalnih snovi ni znan. Ugotovljeno je bilo veliko različnih nenormalnih genov, ki lahko povzročijo FTD. Nekateri primeri FTD se prenašajo prek družin.

FTD je redek. Lahko se pojavi pri ljudeh, mlajših od 20 let. Običajno pa se začne med 40. in 60. letom starosti. Povprečna starost, pri kateri se začne, je 54 let.

Bolezen se počasi slabša. Tkiva v delih možganov se sčasoma skrčijo. Simptomi, kot so spremembe vedenja, težave z govorom in težave z razmišljanjem, se pojavljajo počasi in se poslabšajo.

Zgodnje osebnostne spremembe lahko pomagajo zdravnikom, da FTD ločijo od Alzheimerjeve bolezni. (Izguba spomina je pogosto glavni in najzgodnejši simptom Alzheimerjeve bolezni.)

Ljudje s FTD se v različnih družbenih okoljih vedejo narobe. Spremembe v vedenju se še naprej poslabšujejo in so pogosto eden najbolj motečih simptomov bolezni. Nekatere osebe imajo več težav pri odločanju, zapletenih nalogah ali jeziku (težave pri iskanju ali razumevanju besed ali pisanju).

Splošni simptomi vključujejo:

SPREMEMBE VEDENJA:

• Ne morem obdržati službe
• Kompulzivno vedenje
• Impulzivno ali neprimerno vedenje
• Nezmožnost delovanja ali interakcije v socialnih ali osebnih situacijah
• Težave z osebno higieno
• Ponavljajoče se vedenje
• Umik iz socialne interakcije

ČUSTVENE SPREMEMBE

• Nenadne spremembe razpoloženja
• Zmanjšano zanimanje za vsakdanje življenje
• Neznanje sprememb v vedenju
• Če ne pokažemo čustvene topline, zaskrbljenosti, empatije, sočutja
• Neprimerno razpoloženje
• Ne skrbi za dogodke ali okolje

SPREMEMBE JEZIKA

• Ne morem govoriti (mutizem)
• Zmanjšana sposobnost branja ali pisanja
• Težave pri iskanju besede
• Težave z govorom ali razumevanjem govora (afazija)
• Ponavljanje vsega, kar jim je bilo rečeno (eholalija)
• Krčenje besedišča
• Šibki, neusklajeni zvoki govora

PROBLEMI NERVNEGA SISTEMA

• Povečan mišični tonus (togost)
• Izguba spomina, ki se poslabša
• Težave z gibanjem / koordinacijo (apraksija)
• Slabost

OSTALI PROBLEMI

• Urinska inkontinenca

Zdravstveni delavec vas bo vprašal o anamnezi in simptomih.

Odredijo se lahko testi, ki bodo pomagali izključiti druge vzroke za demenco, vključno z demenco zaradi presnovnih vzrokov. FTD se diagnosticira na podlagi simptomov in rezultatov testov, vključno z:

• Ocena uma in vedenja (nevropsihološka ocena)
• MRI možganov
• Elektroencefalogram (EEG)
• Pregled možganov in živčnega sistema (nevrološki pregled)
• Pregled tekočine okoli centralnega živčnega sistema (cerebrospinalna tekočina) po ledveni punkciji
• CT glave
• Preizkusi občutka, mišljenja in razmišljanja (kognitivna funkcija) ter motorična funkcija
• Novejše metode, ki testirajo možganski metabolizem ali beljakovinske usedline, lahko v prihodnosti bolje omogočijo natančnejšo diagnozo
• Skeniranje možganov s pozitronsko emisijsko tomografijo (PET)

Biopsija možganov je edini test, ki lahko potrdi diagnozo.

Za FTD ni posebnega zdravljenja. Zdravila lahko pomagajo obvladovati nihanje razpoloženja.

Včasih ljudje s FTD jemljejo enaka zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje drugih vrst demence.

V nekaterih primerih lahko ustavitev ali zamenjava zdravil, ki poslabšajo zmedo ali niso potrebna, izboljša mišljenje in druge duševne funkcije. Zdravila vključujejo:

• Analgetiki
• Antiholinergiki
• Depresivi centralnega živčnega sistema
• Cimetidin
• Lidokain

Pomembno je, da zdravite kakršne koli motnje, ki lahko povzročijo zmedo. Tej vključujejo:

• Anemija
• Zmanjšana raven kisika (hipoksija)
• Odpoved srca
• Visoka raven ogljikovega dioksida
• Okužbe
• Odpoved ledvic
• Odpoved jeter
• Prehranjevalne motnje
• Bolezni ščitnice
• Motnje razpoloženja, kot je depresija

Za nadzor agresivnega, nevarnega ali vznemirjenega vedenja bodo morda potrebna zdravila.

Sprememba vedenja lahko nekaterim pomaga nadzirati nesprejemljivo ali nevarno vedenje. To vključuje nagrajevanje ustreznega ali pozitivnega vedenja in ignoriranje neprimernega vedenja (kadar je to varno).

Pogovorna terapija (psihoterapija) ne deluje vedno. To pa zato, ker lahko povzroči nadaljnjo zmedo ali dezorientacijo.

Usmerjenost k resničnosti, ki krepi okoljske in druge znake, lahko pomaga zmanjšati dezorientacijo.

Glede na simptome in resnost bolezni bosta morda potrebna spremljanje in pomoč pri osebni higieni in samooskrbi. Sčasoma bo morda treba 24-urno oskrbo in spremljanje doma ali v posebnem objektu. Družinsko svetovanje lahko osebi pomaga pri soočanju s spremembami, potrebnimi za oskrbo na domu.

Nega lahko vključuje:

• Zaščita odraslih
• Viri Skupnosti
• Gospodarji
• Obisk medicinskih sester ali pomočnikov
• Prostovoljne storitve

Ljudje s FTD in njihova družina bodo morda morali poiskati pravni nasvet že v začetku te bolezni. Direktiva o vnaprejšnji oskrbi, pooblastilo in drugi pravni postopki lahko olajšajo odločanje v zvezi z oskrbo osebe s FTD.

Stres FTD lahko olajšate tako, da se pridružite skupini za podporo. Skupna raba z drugimi, ki imajo skupne izkušnje in težave, vam lahko pomaga, da se ne počutite same. Več informacij in podporo ljudem s FTD in njihovim družinam najdete na:

Združenje za frontotemporalno degeneracijo - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Motnja se hitro in vztrajno poslabša. Oseba postane popolnoma invalidna v začetku bolezni.

FTD pogosto povzroči smrt v 8 do 10 letih, običajno zaradi okužbe ali včasih zaradi odpovedi telesnih sistemov.

Pokličite svojega ponudnika ali pojdite na urgenco, če se duševne funkcije poslabšajo.

Znane preventive ni.

Semantična demenca; Demenca - pomenska; Frontotemporalna demenca; FTD; Bolezen Arnolda Picka; Pick-ova bolezen; 3R tauopatija

• Centralni živčni sistem in periferni živčni sistem
• Možgani
• Možgani in živčni sistem

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporalna demenca. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerjeva bolezen in druge demence. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 95.