Atrofija več sistemov - parkinsonijski tip

Multipla sistemska atrofija - parkinsonov tip (MSA-P) je redko stanje, ki povzroča simptome, podobne Parkinsonovi bolezni. Vendar imajo ljudje z MSA-P bolj razširjeno poškodbo dela živčnega sistema, ki nadzoruje pomembne funkcije, kot so srčni utrip, krvni tlak in znojenje.

Drugi podtip MSA je MSA-cerebelarni. Vpliva predvsem na področja globoko v možganih, tik nad hrbtenjačo.

Vzrok za MSA-P ni znan. Prizadeta področja možganov se prekrivajo z območji, ki jih prizadene Parkinsonova bolezen, s podobnimi simptomi. Zaradi tega se ta podtip MSA imenuje parkinsonijski.

MSA-P najpogosteje diagnosticirajo pri moških, starejših od 60 let.

MSA poškoduje živčni sistem. Bolezen ponavadi hitro napreduje. Približno polovica ljudi z MSA-P je v 5 letih od začetka bolezni izgubila večino svojih gibalnih sposobnosti.

Simptomi lahko vključujejo:

• Trema
• Težave z gibanjem, kot so počasnost, izguba ravnotežja, mešanje med hojo
• Pogosti padci
• Bolečine v mišicah (mialgija) in otrdelost
• Spremembe obraza, na primer videz obraza, podoben maski, in strmenje
• Težave pri žvečenju ali požiranju (občasno), ne morejo zapreti ust
• Moteni vzorci spanja (pogosto med hitrim gibanjem oči [REM] pozno ponoči)
• Omotičnost ali omedlevica, ko vstanete ali po miru
• Težave z erekcijo
• Izguba nadzora nad črevesjem ali mehurjem
• Težave z dejavnostjo, ki zahteva majhne gibe (izguba fine motorike), na primer pisanje, ki je majhno in težko berljivo
• Izguba znojenja v katerem koli delu telesa
• Upad duševne funkcije
• Slabost in težave s prebavo
• Težave z držo, na primer nestabilne, upognjene ali prevrnjene
• Spreminjanje vida, zmanjšan ali zamegljen vid
• Spremembe glasu in govora

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo pri tej bolezni:

• Zmedenost
• Demenca
• Depresija
• Težave z dihanjem, povezane s spanjem, vključno s apnejo v spanju ali zamašitvijo zračnega prehoda, ki vodi do močnega vibrirajočega zvoka

Vaš zdravnik vas bo pregledal in preveril vaše oči, živce in mišice.

Med ležanjem in vstajanjem boste merili krvni tlak.

Za potrditev te bolezni ni posebnih testov. Zdravnik, ki je specializiran za živčni sistem (nevrolog), lahko diagnozo postavi na podlagi:

• Zgodovina simptomov
• Rezultati fizičnega pregleda
• Izločitev drugih vzrokov za simptome

Testiranje za potrditev diagnoze lahko vključuje:

• MRI glave
• Ravni noradrenalina v plazmi
• Pregled urina na produkte razgradnje noradrenalina (kateholamini v urinu)

Zdravila MSA-P ni. Znanega načina preprečevanja poslabšanja bolezni ni. Cilj zdravljenja je nadzor simptomov.

Dopaminergična zdravila, kot sta levodopa in karbidopa, se lahko uporabljajo za zmanjšanje zgodnjega ali blagega tresenja.

Toda pri mnogih ljudeh z MSA-P ta zdravila ne delujejo dobro.

Zdravila se lahko uporabljajo za zdravljenje nizkega krvnega tlaka.

Srčni spodbujevalnik, ki je programiran za spodbujanje srčnega utripa s hitrim (hitrejšim od 100 utripov na minuto), lahko nekaterim zviša krvni tlak.

Zaprtje lahko zdravimo z dieto z visoko vsebnostjo vlaknin in odvajali. Na voljo so zdravila za zdravljenje težav z erekcijo.

Več informacij in podporo za osebe z MSA-P in njihove družine najdete na:

• Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Koalicija MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Rezultat MSA je slab. Izguba duševnih in fizičnih funkcij se počasi poslabšuje. Verjetna je zgodnja smrt. Ljudje običajno živijo 7 do 9 let po diagnozi.

Če se pojavijo simptomi te motnje, pokličite svojega ponudnika.

Pokličite svojega ponudnika, če imate diagnozo MSA in se simptomi ponovijo ali poslabšajo. Pokličite tudi, če se pojavijo novi simptomi, vključno z možnimi neželenimi učinki zdravil, kot so:

• Spremembe v budnosti / vedenju / razpoloženju
• Blodnje
• Omotica
• Halucinacije
• Nehoteni gibi
• Izguba duševnega delovanja
• Slabost ali bruhanje
• Huda zmedenost ali dezorientacija

Če imate družinskega člana z MSA in se njegovo stanje zmanjša do te mere, da ne morete skrbeti za osebo doma, poiščite nasvet pri ponudniku družinskega člana.

Sramežljivo-dragerjev sindrom; Nevrološka ortostatska hipotenzija; Sramežljivi-McGee-Dragerjev sindrom; Sindrom Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

• Centralni živčni sistem in periferni živčni sistem

Fanciulli A, Wenning GK. Večsistemska atrofija. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Janković J. Parkinsonova bolezen in druge gibalne motnje. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Motnje avtonomnega živčnega sistema. V: Fillit HM, Rockwood K, Young J, ur. Brocklehurstov učbenik za geriatrično medicino in gerontologijo. 8. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 63.