Vlaknasta displazija

Fibrozna displazija je bolezen kosti, ki uniči in nadomesti normalno kost z vlaknastim kostnim tkivom. Prizadeta je lahko ena ali več kosti.

Vlaknasta displazija se običajno pojavi v otroštvu. Večina ljudi ima simptome do 30. leta starosti. Bolezen se pogosteje pojavlja pri ženskah.

Vlaknasta displazija je povezana s težavo z geni (genska mutacija), ki nadzorujejo celice, ki proizvajajo kosti. Mutacija se pojavi, ko se otrok razvija v maternici. Pogoj se ne prenese s starša na otroka.

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Bolečina v kosteh
• Kostne rane (lezije)
• Težave z endokrinimi (hormonskimi) žlezami
• Zlomi ali deformacije kosti
• Nenavadna barva kože (pigmentacija), ki se pojavi pri McCune-Albright sindromu

Kostne lezije se lahko ustavijo, ko otrok doseže puberteto.

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled. Naredijo se rentgenski posnetki kosti. Lahko se priporoči magnetna resonanca.

Zdravila za fibrozno displazijo ni. Zlomi kosti ali deformacije se zdravijo po potrebi. Težave s hormoni bo treba zdraviti.

Obeti so odvisni od resnosti stanja in simptomov, ki se pojavijo.

Zdravstvene težave, ki lahko nastanejo, so odvisne od prizadetih kosti:

• Če je prizadeta lobanjska kost, lahko pride do izgube vida ali sluha
• Če je prizadeta nožna kost, lahko pride do težav s hojo in težav s sklepi, kot je artritis

Pokličite svojega ponudnika, če ima vaš otrok simptome tega stanja, kot so ponavljajoči se zlomi kosti in nepojasnjena deformacija kosti.

Pri diagnozi in oskrbi vašega otroka so lahko vključeni strokovnjaki iz ortopedije, endokrinologije in genetike.

Ni znan način za preprečevanje fibrozne displazije. Cilj zdravljenja je preprečiti zaplete, kot so ponavljajoči se zlomi kosti, da bi olajšali stanje.

Vnetna fibrozna hiperplazija; Idiopatska fibrozna hiperplazija; McCune-Albrightov sindrom

• Anatomija sprednjega skeleta

Czerniak B. Vlaknasta displazija in sorodne lezije. V: Czerniak B, ur. Dorfmanova in Czerniakova kostna tumorja. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 8. poglavje.

Heck RK, Toy PC. Benigni kostni tumorji in neneoplastična stanja, ki simulirajo kostne tumorje. V: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, ur. Campbellova operativna ortopedija. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25. poglavje.

Trgovec SN, Nadol JB. Otološke manifestacije sistemske bolezni. V: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, ur. Cummingsova otolaringologija: kirurgija glave in vratu. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Starš AD. Lobanje lobanje pri otrocih: dermoidi, histiocitoza langerhansovih celic, vlaknasta displazija in lipomi. V: Winn HR, ur. Youmans in Winnova nevrološka kirurgija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 219.