Sindrom trebušnega sliva

Sindrom suhega trebuha je skupina redkih prirojenih napak, ki vključuje te tri glavne težave:

• Slab razvoj trebušnih mišic, zaradi česar se koža na predelu trebuha guba kot suha sliva
• Nespuščeni testisi
• Težave z sečili

Natančni vzroki sindroma suhega trebuha niso znani. Stanje prizadene predvsem dečke.

Medtem ko je v maternici trebuh v razvoju nabrekne s tekočino. Pogosto je vzrok težava v sečnem traktu. Tekočina po rojstvu izgine, kar vodi do nagubanega trebuha, ki je videti kot suha sliva. Ta videz je bolj opazen zaradi pomanjkanja trebušnih mišic.

Šibke trebušne mišice lahko povzročijo:

• Zaprtje
• Zamuda pri posedanju in hoji
• Težave s kašljanjem

Težave z sečili lahko povzročijo težave z uriniranjem.

Ženska, ki je noseča z otrokom s sindromom slive trebuha, morda nima dovolj plodovnice (tekočine, ki obdaja plod). To lahko pri dojenčku povzroči stiskanje v maternici zaradi težav s pljuči.

Ultrazvok, opravljen med nosečnostjo, lahko pokaže, da ima otrok otekel mehur ali povečano ledvico.

V nekaterih primerih lahko ultrazvok nosečnosti pomaga tudi pri ugotavljanju, ali ima otrok:

• Težave s srcem
• Nenormalne kosti ali mišice
• Težave z želodcem in črevesjem
• Nerazvita pljuča

Za diagnosticiranje stanja se lahko na otroku po rojstvu opravijo naslednji testi:

• Krvne preiskave
• Intravenski pielogram (IVP)
• Ultrazvok
• Izpuščajoči cistourethrogram (VCUG)
• RTG
• pregled z računalniško tomografijo
  

Priporočljiva je zgodnja operacija za odpravo šibkih trebušnih mišic, težav z sečili in nespuščenih testisov.

Otrok lahko dobi antibiotike za zdravljenje ali preprečevanje okužb sečil.

Naslednji viri lahko zagotovijo več informacij o sindromu suhega trebuha:

• Mreža sindroma trebušne slinavke - prunebelly.org
• Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Sindrom suhega trebuha je resen in pogosto življenjsko nevaren problem.

Veliko dojenčkov s tem stanjem je bodisi mrtvorojenih bodisi umre v prvih nekaj tednih življenja. Vzrok smrti je zaradi hudih težav s pljuči ali ledvicami ali zaradi kombinacije rojstnih težav.

Nekateri novorojenčki preživijo in se lahko normalno razvijajo. Drugi imajo še naprej številne zdravstvene in razvojne težave.

Zapleti so odvisni od s tem povezanih težav. Najpogostejši so:

• Zaprtje
• Kostne deformacije (klaso, izpah kolka, manjkajoči ud, prst ali noga, lijak prsni koš)
• Bolezen sečil (morda bo potrebna dializa in presaditev ledvice)

Nespuščeni testisi lahko vodijo do neplodnosti ali raka.

Sindrom suhega trebuha se običajno diagnosticira pred rojstvom ali ob rojstvu otroka.

Če imate otroka z diagnosticiranim sindromom suhega trebuha, pokličite svojega zdravnika ob prvih znakih okužbe sečil ali drugih simptomov sečil.

Če ultrazvok nosečnosti pokaže, da ima vaš dojenček otekel mehur ali povečane ledvice, se posvetujte s strokovnjakom za rizično nosečnost ali perinatologijo.

Tega stanja ni mogoče preprečiti. Če je otroku pred rojstvom diagnosticirana oviranost sečil, lahko v redkih primerih operacija med nosečnostjo prepreči, da bi težava napredovala do sindroma obrezanega trebuha.

Eagle-Barrettov sindrom; Sindrom triade

Caldamone AA, Denes FT. Sindrom suhega trebuha. V: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, ur. Urologija Campbell-Walsh. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 140.

Starešina JS. Zamašitev sečil. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Nenormalnosti v razvoju genitourinarnega sistema. V: Gleason CA, Juul SE, ur. Averyjeve bolezni novorojenčka. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 88.