Hemolitična bolezen novorojenčka

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je krvna bolezen pri plodu ali novorojenčku. Pri nekaterih dojenčkih je lahko usoden.

Običajno rdeče krvne celice (RBC) v telesu trajajo približno 120 dni. Pri tej motnji se eritrociti v krvi hitro uničijo in tako ne trajajo tako dolgo.

Med nosečnostjo lahko RBC iz nerojenega otroka skozi posteljico preidejo v materino kri. HDN se pojavi, ko materin imunski sistem dojenčkove eritrocite vidi kot tuje. Nato se protitelesa razvijejo proti otrokovim RBC. Ta protitelesa napadajo RBC v otrokovi krvi in ​​povzročijo, da se prezgodaj razgradijo.

HDN se lahko razvije, če imata mati in njen nerojeni otrok različne krvne skupine. Vrste temeljijo na majhnih snoveh (antigenih) na površini krvnih celic.

Obstaja več načinov, kako se krvna skupina nerojenega otroka morda ne bo ujemala z materino.

• A, B, AB in O so 4 glavne antigene ali tipi krvnih skupin. To je najpogostejša oblika neskladja. V večini primerov to ni zelo hudo.
• Rh je okrajšava za "rezus" antigen ali krvno skupino. Ljudje so pozitivni ali negativni na ta antigen. Če je mati Rh negativna in ima otrok v maternici Rh pozitivne celice, lahko njena protitelesa proti Rh antigenu prehajajo skozi posteljico in pri otroku povzročijo zelo hudo anemijo. V večini primerov ga je mogoče preprečiti.
• Obstajajo tudi druge, veliko manj pogoste vrste neujemanja med manjšimi antigeni krvne skupine. Nekateri od njih lahko povzročijo tudi hude težave.

HDN lahko zelo hitro uniči krvne celice novorojenčka, kar lahko povzroči simptome, kot so:

• Edem (otekanje pod površino kože)
• Novorojenčka, ki se pojavi prej in je hujša od običajne

Znaki HDN vključujejo:

• Anemija ali nizka krvna slika
• Povečana jetra ali vranica
• Hydrops (tekočina v telesnih tkivih, tudi v prostorih s pljuči, srcem in trebušnimi organi), ki lahko zaradi preveč tekočine povzroči srčno popuščanje ali odpoved dihanja

Kateri testi se opravijo, je odvisno od vrste nezdružljivosti krvne skupine in resnosti simptomov, lahko pa vključujejo:

• Popolna krvna slika in število nezrelih rdečih krvnih celic (retikulocitov)
• Raven bilirubina
• Tipiranje krvi

Dojenčke s HDN lahko zdravimo z:

• Pogosto hranjenje in prejemanje dodatnih tekočin.
• Svetlobna terapija (fototerapija) s posebnimi modrimi lučmi za pretvorbo bilirubina v obliko, ki se je otrokovega telesa lažje znebiti.
• Protitelesa (intravenski imunoglobulin ali IVIG), ki pomagajo zaščititi otrokove rdeče celice pred uničenjem.
• Zdravila za zvišanje krvnega tlaka, če pade prenizko.
• V hujših primerih bo morda treba izvesti izmenjalno transfuzijo. To vključuje odstranjevanje velike količine otrokove krvi in ​​s tem odvečnega bilirubina in protiteles. Vbrizga se sveža darovalčeva kri.
• Preprosta transfuzija (brez izmenjave). To bo morda treba ponoviti po odhodu otroka iz bolnišnice domov.

Resnost tega stanja je lahko različna. Nekateri dojenčki nimajo simptomov. V drugih primerih lahko težave, kot je hidrops, povzročijo, da otrok umre pred rojstvom ali kmalu po njem. Hude HDN lahko pred rojstvom zdravimo z intrauterino transfuzijo krvi.

Najtežjo obliko te bolezni, ki jo povzroča Rh-nezdružljivost, lahko preprečimo, če mater med nosečnostjo testiramo. Če je potrebno, ji ob določeni uri med nosečnostjo in po njej dajo injekcijo zdravila RhoGAM. Če ste imeli otroka s to boleznijo, se pogovorite s svojim zdravnikom, če nameravate imeti drugega otroka.

Hemolitična bolezen ploda in novorojenčka (HDFN); Eritroblastoza fetalis; Anemija - HDN; Nezdružljivost krvi - HDN; ABO nezdružljivost - HDN; Rh nezdružljivost - HDN

• Intrauterina transfuzija
• Protitelesa

CD z Josephsonom, Sloan SR. Otroška transfuzijska medicina. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 121.

Niss O, Ware RE. Krvne motnje. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 124.

Simmons PM, Magann EF. Imunski in neimunski hidrops fetalis. V: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff in ’s Neonatal-Perinatal Medicine: Bolezni ploda in dojenčka. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 23. poglavje.