Motnje krvavitve

Motnje krvavitve so skupina stanj, v katerih obstaja težava s procesom strjevanja krvi v telesu. Te motnje lahko po poškodbi povzročijo močne in dolgotrajne krvavitve. Krvavitev se lahko začne tudi sama.

Specifične motnje krvavitve vključujejo:

• Pridobljene okvare funkcije trombocitov
• Prirojene okvare funkcije trombocitov
• Razširjena intravaskularna koagulacija (DIC)
• Pomanjkanje protrombina
• Pomanjkanje faktorja V
• Pomanjkanje faktorja VII
• Pomanjkanje faktorja X
• Pomanjkanje faktorja XI (hemofilija C)
• Glanzmannova bolezen
• Hemofilija A
• Hemofilija B
• Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)
• Von Willebrandova bolezen (tipi I, II in III)

Običajno strjevanje krvi vključuje krvne sestavine, imenovane trombocite, in kar 20 različnih beljakovin v plazmi. Ti so znani kot dejavniki strjevanja krvi ali strjevanja krvi. Ti dejavniki v interakciji z drugimi kemikalijami tvorijo snov, ki ustavi krvavitev, imenovano fibrin.

Težave se lahko pojavijo, kadar so nekateri dejavniki nizki ali jih manjka. Težave s krvavitvijo so lahko od blagih do hudih.

Nekatere motnje krvavitve so prisotne ob rojstvu in se prenašajo skozi družine (podedovane). Drugi se razvijajo iz:

• Bolezni, kot je pomanjkanje vitamina K ali huda bolezen jeter
• Zdravljenje, kot je uporaba zdravil za zaustavitev krvnih strdkov (antikoagulanti) ali dolgotrajna uporaba antibiotikov

Motnje krvavitve so lahko tudi posledica težav s številom ali delovanjem krvnih celic, ki spodbujajo strjevanje krvi (trombociti). Te motnje so lahko tudi podedovane ali pa se razvijejo kasneje (pridobljene). Neželeni učinki nekaterih zdravil pogosto privedejo do pridobljenih oblik.

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Krvavitev v sklepe ali mišice
• Modrice enostavno
• Močna krvavitev
• Močne menstrualne krvavitve
• Krvavitev iz nosu, ki se ne ustavi zlahka
• Prekomerna krvavitev s kirurškimi posegi
• Krvavitev iz popkovnice po rojstvu

Težave, ki se pojavijo, so odvisne od specifične motnje krvavitve in od njene resnosti.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Popolna krvna slika (CBC)
• Delni tromboplastinski čas (PTT)
• Preskus agregacije trombocitov
• Protrombinski čas (PT)
• Študija mešanja, poseben PTT test za potrditev pomanjkanja faktorja

Zdravljenje je odvisno od vrste motnje. Vključuje lahko:

• Nadomestitev faktorja strjevanja
• Transfuzija sveže zamrznjene plazme
• Transfuzija trombocitov
• Drugi načini zdravljenja

Izvedite več o motnjah krvavitve v teh skupinah:

• Nacionalna fundacija za hemofilijo: druge pomanjkljivosti dejavnikov - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiences
• Nacionalna fundacija za hemofilijo: Zmaga žensk s krvnimi motnjami - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• Ministrstvo za zdravje in socialne zadeve ZDA - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Izid je odvisen tudi od motnje. Večino primarnih motenj krvavitve je mogoče obvladati. Kadar je motnja posledica bolezni, kot je DIC, bo rezultat odvisen od tega, kako dobro je mogoče zdraviti osnovno bolezen.

Zapleti lahko vključujejo:

• Krvavitev v možganih
• Hude krvavitve (običajno iz prebavil ali poškodbe)

Glede na motnjo se lahko pojavijo tudi drugi zapleti.

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če opazite nenavadne ali hude krvavitve.

Preventiva je odvisna od specifične motnje.

Koagulopatija

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Redke pomanjkljivosti koagulacijskega faktorja. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 137.

Dvorana JE. Hemostaza in strjevanje krvi. V: Dvorana JE, ur. Guyton in Hall učbenik za medicinsko fiziologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 37.

Nichols WL. Von Willebrandova bolezen in hemoragične nepravilnosti delovanja trombocitov in ožilja. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 173.

Ragni MV. Hemoragične motnje: pomanjkanje koagulacijskih faktorjev. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 174.