Adrenokortikalni karcinom

Adrenokortikalni karcinom (ACC) je rak nadledvične žleze. Nadledvične žleze so dve žlezi v obliki trikotnika. Ena žleza se nahaja na vrhu vsake ledvice.

ACC je najpogostejši pri otrocih, mlajših od 5 let, in odraslih v 40. in 50. letih.

Stanje je lahko povezano s sindromom raka, ki se prenaša skozi družine (podedovane). Tako moški kot ženske lahko razvijejo ta tumor.

ACC lahko tvori hormone kortizol, aldosteron, estrogen ali testosteron, pa tudi druge hormone. Pri ženskah tumor pogosto sprošča te hormone, kar lahko vodi do moških lastnosti.

ACC je zelo redek. Vzrok ni znan.

Simptomi povečanega kortizola ali drugih hormonov nadledvične žleze lahko vključujejo:

• Maščobna, zaobljena grba visoko na hrbtu tik pod vratom (bivoljska grba)
• Rdeč, zaobljen obraz z napihnjenimi obrazi (lunin obraz)
• Debelost
• Zastoj v rasti (nizka rast)
• Virilizacija - pojav moških lastnosti, vključno s povečanimi lasmi na telesu (zlasti na obrazu), sramnimi dlakami, aknami, poglabljanjem glasu in povečanim klitorisom (ženske)

Simptomi povečanega aldosterona so enaki simptomom nizkega kalija in vključujejo:

• Mišični krči
• Slabost
• Bolečine v trebuhu

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih.

Naredili bodo krvne preiskave za preverjanje ravni hormonov:

• Raven ACTH bo nizka.
• Raven aldosterona bo visoka.
• Raven kortizola bo visoka.
• Raven kalija bo nizka.
• Moški ali ženski hormoni so lahko nenormalno visoki.

Slikovni testi trebuha lahko vključujejo:

• Ultrazvok
• pregled z računalniško tomografijo
• MRI
• PET skeniranje

Primarno zdravljenje je operacija odstranjevanja tumorja. ACC se s kemoterapijo morda ne bo izboljšal. Dajejo se lahko zdravila za zmanjšanje proizvodnje kortizola, ki povzroča številne simptome.

Izid je odvisen od tega, kako zgodaj je postavljena diagnoza in ali se je tumor razširil (metastaziral). Tumorji, ki se razširijo, običajno privedejo do smrti v 1 do 3 letih.

Tumor se lahko razširi na jetra, kosti, pljuča ali druga področja.

Pokličite svojega ponudnika, če imate vi ali vaš otrok simptome ACC, Cushingov sindrom ali če ne raste.

Tumor - nadledvična žleza; ACC - nadledvična žleza

• Endokrine žleze
• Nadledvične metastaze - CT
• Nadledvični tumor - CT

Allolio B, Fassnacht M. Adrenokortikalni karcinom. V: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasli in pediatrični. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 107.

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za rak. Zdravljenje adrenokortikalnega karcinoma (odrasli) (PDQ) - različica zdravstvenega delavca. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Posodobljeno 13. novembra 2019. Dostop 14. oktobra 2020.