Bilirubinska encefalopatija

Bilirubinska encefalopatija je redko nevrološko stanje, ki se pojavi pri nekaterih novorojenčkih s hudo zlatenico.

Bilirubinska encefalopatija (BE) je posledica zelo visokih ravni bilirubina. Bilirubin je rumeni pigment, ki nastane, ko se telo znebi starih rdečih krvnih celic. Zaradi visoke ravni bilirubina v telesu lahko koža izgleda rumeno (zlatenica).

Če je raven bilirubina zelo visoka ali je otrok zelo bolan, se bo snov premaknila iz krvi in ​​se zbrala v možganskem tkivu, če ni vezana na albumin (beljakovine) v krvi. To lahko privede do težav, kot so poškodbe možganov in izguba sluha. Izraz "kernicterus" se nanaša na rumeno obarvanje, ki ga povzroča bilirubin. To se vidi na delih možganov pri obdukciji.

Ta bolezen se najpogosteje razvije v prvem tednu življenja, vendar se lahko pojavi do tretjega tedna. Pri nekaterih novorojenčkih z Rh hemolitično boleznijo obstaja veliko tveganje za hudo zlatenico, ki lahko privede do tega stanja. Redko se lahko BE razvije pri na videz zdravih dojenčkih.

Simptomi so odvisni od stopnje BE. Vsi dojenčki s kernicterusom na obdukciji niso imeli določenih simptomov.

V zgodnji fazi:

• Ekstremna zlatenica
• Odsotni šokantni refleks
• Slabo hranjenje ali sesanje
• Ekstremna zaspanost (letargija) in nizek mišični tonus (hipotonija)

Srednja stopnja:

• Visok krik
• Razdražljivost
• Lahko so obokani hrbet s hiperextended nazaj, visok mišični tonus (hipertonija)
• Slabo hranjenje

Pozna faza:

• Stupor ali koma
• Brez hranjenja
• Kričav jok
• Mišična togost, izrazito obokan hrbet s hiperekstendiranim vratom
• Napadi

Krvni test bo pokazal visoko raven bilirubina (več kot 20 do 25 mg / dl). Vendar ni neposredne povezave med ravnijo bilirubina in stopnjo poškodbe.

Razpon normalnih vrednosti se lahko med različnimi laboratoriji nekoliko razlikuje. Posvetujte se s svojim zdravnikom o pomenu vaših specifičnih rezultatov testov.

Zdravljenje je odvisno od starosti otroka (v urah) in od tega, ali ima otrok dejavnike tveganja (na primer nedonošenost). Vključuje lahko:

• Svetlobna terapija (fototerapija)
• Izmenjava transfuzij (odstranjevanje otrokove krvi in ​​nadomestitev s svežo darovaljsko kri ali plazmo)

BE je resno stanje. Mnogi dojenčki z zapleti živčnega sistema v pozni fazi umrejo.

Zapleti lahko vključujejo:

• Trajna poškodba možganov
• Izguba sluha
• Smrt

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če ima vaš otrok znake tega stanja.

Zdravljenje zlatenice ali stanj, ki bi lahko privedli do nje, lahko pomaga preprečiti to težavo. Dojenčki s prvimi znaki zlatenice izmerijo bilirubin v 24 urah. Če je raven visoka, je treba dojenčka pregledati na bolezni, ki vključujejo uničenje rdečih krvnih celic (hemoliza).

Vsi novorojenčki imajo nadaljnji pregled v 2 do 3 dneh po odhodu iz bolnišnice. To je zelo pomembno za prezgodnje prezgodaj rojene otroke (rojene več kot 2 do 3 tedne pred rokom).

Bilirubin-povzročena nevrološka disfunkcija (BIND); Kernicterus

• Novorojenčka zlatenica - izcedek

• Kernicterus

Hamati AI. Nevrološki zapleti sistemske bolezni: otroci. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 59.

Hansen TWR. Patofiziologija kernicterusa. V: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, ur. Fiziologija ploda in novorojenčka. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Zlatenica novorojenčkov in bolezni jeter. V: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff in Martinova novorojenčko-perinatalna medicina. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemija in hiperbilirubinemija. V: Marcdante KJ, Kliegman RM, ur. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. izdaja Elsevier; 2019: poglavje 62.