Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je redka srčna napaka, pri kateri so deli trikuspidalne zaklopke nenormalni. Trikuspidalni ventil ločuje desno spodnjo srčno komoro (desni prekat) od desne zgornje srčne komore (desni atrij). Pri Ebsteinovi anomaliji je položaj trikuspidalnega ventila in način njegovega ločevanja komor nenormalen.

Stanje je prirojeno, kar pomeni, da je prisotno ob rojstvu.

Trikuspidalni ventil je običajno sestavljen iz treh delov, imenovanih letaki ali zavihki. Letaki se odprejo, da se kri lahko premika iz desnega atrija (zgornja komora) v desni prekat (spodnja komora), medtem ko se srce sprošča. Zaprejo se, da preprečijo premik krvi iz desnega prekata v desni atrij, medtem ko srce črpa.

Pri ljudeh z Ebsteinovo anomalijo so letaki nameščeni globlje v desni prekat namesto v običajni položaj. Letaki so pogosto večji od običajnih. Zaradi napake najpogosteje ventil deluje slabo in kri lahko gre narobe. Namesto da teče v pljuča, kri teče nazaj v desni atrij. Varnostni pretok krvi lahko privede do povečanja srca in nabiranja tekočine v telesu. Obstaja lahko tudi zožitev ventila, ki vodi v pljuča (pljučni ventil).

V mnogih primerih imajo ljudje tudi luknjo v steni, ki ločuje dve zgornji komori srca (okvara atrijskega septuma) in pretok krvi čez to luknjo lahko povzroči, da bo kri, revna s kisikom, prišla v telo. To lahko povzroči cianozo, modro barvo kože, ki jo povzroča kri, revna s kisikom.

Ebsteinova anomalija se pojavi, ko se otrok razvije v maternici. Natančen vzrok ni znan. Uporaba nekaterih zdravil (na primer litija ali benzodiazepinov) med nosečnostjo lahko igra pomembno vlogo. Stanje je redko. Pogostejša je pri belcih.

Nenormalnost je lahko majhna ali zelo huda. Zato se lahko simptomi gibljejo tudi od blagih do zelo hudih. Simptomi se lahko razvijejo kmalu po rojstvu in lahko vključujejo modrikaste ustnice in nohte zaradi nizke ravni kisika v krvi. V hujših primerih je otrok videti zelo bolan in ima težave z dihanjem. V blažjih primerih je prizadeta oseba lahko dolga leta asimptomatska, včasih celo trajno.

Simptomi pri starejših otrocih lahko vključujejo:

• Kašelj
• Nerazraščanje
• Utrujenost
• Hitro dihanje
• Zasoplost
• Zelo hitro bitje srca

Novorojenčki, ki močno puščajo skozi trikuspidalni ventil, bodo imeli zelo nizko raven kisika v krvi in ​​znatno povečanje srca. Zdravnik lahko med poslušanjem prsnega koša s stetoskopom sliši nenormalne srčne zvoke, kot je šumenje.

Preskusi, ki lahko pomagajo diagnosticirati to bolezen, vključujejo:

• Rentgen prsnega koša
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) srca
• Merjenje električne aktivnosti srca (EKG)
• Ultrazvok srca (ehokardiogram)

Zdravljenje je odvisno od resnosti okvare in specifičnih simptomov. Zdravstvena oskrba lahko vključuje:

• Zdravila za pomoč pri srčnem popuščanju, na primer diuretiki.
• Kisik in druga podpora za dihanje.
• Operacija za popravek ventila.
• Zamenjava trikuspidalnega ventila. To bo morda potrebno za otroke, ki se še naprej poslabšujejo ali imajo resnejše zaplete.

Na splošno se prej razvijejo simptomi, hujša je bolezen.

Nekateri ljudje morda nimajo simptomov ali so zelo blagi. Drugi se lahko sčasoma poslabšajo, razvijejo modro obarvanost (cianoza), srčno popuščanje, srčni blok ali nevarni srčni ritmi.

Močno puščanje lahko povzroči otekanje srca in jeter ter kongestivno srčno popuščanje.

Drugi zapleti lahko vključujejo:

• Nenormalni srčni ritmi (aritmije), vključno z nenormalno hitrimi ritmi (tahiaritmije) in nenormalno počasnimi ritmi (bradiaritmije in srčni blok)
• Krvni strdki iz srca v druge dele telesa
• Možganski absces

Pokličite svojega ponudnika, če se pri vašem otroku pojavijo simptomi tega stanja. Takoj poiščite zdravniško pomoč, če se pojavijo težave z dihanjem.

Ni znanega preprečevanja, razen pogovora s svojim zdravnikom pred nosečnostjo, če jemljete zdravila, ki naj bi bila povezana z razvojem te bolezni. Nekatere zaplete bolezni boste morda lahko preprečili. Na primer, jemanje antibiotikov pred zobozdravstveno operacijo lahko pomaga preprečiti endokarditis.

Ebsteinova anomalija; Ebsteinova malformacija; Prirojena srčna napaka - Ebstein; Srce pri prirojeni napaki - Ebstein; Cianotična bolezen srca - Ebstein

• Ebsteinova anomalija

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Prirojena srčna bolezen pri starejših odraslih: znanstvena izjava Ameriškega združenja za srce. Obtok. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotične prirojene srčne lezije: lezije, povezane z zmanjšanim pljučnim pretokom krvi. V: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Smernice AHA / ACC 2018 za zdravljenje odraslih s prirojeno srčno boleznijo: poročilo delovne skupine American College of Cardiology / American Heart Association o smernicah za klinično prakso. Obtok. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.