Kronična mieloična levkemija

Vsebina

• Povzetek
• Kaj je levkemija?
• Kaj je kronična mieloična levkemija (KML)?
• Kaj povzroča kronično mieloično levkemijo (KML)?
• Kdo je v nevarnosti za kronično mieloično levkemijo (KML)?
• Kakšni so simptomi kronične mieloične levkemije (KML)?
• Kako se diagnosticira kronična mieloična levkemija (KML)?
• Katere so faze kronične mieloične levkemije (KML)?
• Kakšna so zdravljenja kronične mieloične levkemije (KML)?

Povzetek

Kaj je levkemija?

Levkemija je izraz za rak krvnih celic. Levkemija se začne v krvotvornih tkivih, kot je kostni mozeg. Vaš kostni mozeg tvori celice, ki se bodo razvile v bele krvne celice, rdeče krvne celice in trombocite. Vsaka vrsta celic ima drugačno delo:

• Bele krvne celice pomagajo telesu v boju proti okužbam
• Rdeče krvne celice dovajajo kisik iz pljuč v tkiva in organe
• Trombociti pomagajo tvoriti strdke, da ustavijo krvavitev

Ko imate levkemijo, v vašem kostnem mozgu nastane veliko število nenormalnih celic. Ta težava se najpogosteje zgodi z belimi krvničkami. Te nenormalne celice se kopičijo v vašem kostnem mozgu in krvi. Iztisnejo zdrave krvne celice in celicam in krvi otežijo opravljanje svojega dela.

Kaj je kronična mieloična levkemija (KML)?

Kronična mieloična levkemija (KML) je vrsta kronične levkemije. "Kronično" pomeni, da se levkemija običajno počasi poslabša. Pri KML kostni mozeg tvori nenormalne granulocite (vrsta belih krvnih celic). Te nenormalne celice imenujemo tudi blasti. Ko nenormalne celice iztisnejo zdrave celice, lahko to povzroči okužbo, anemijo in lahko krvavitev. Nenormalne celice se lahko širijo tudi zunaj krvi v druge dele telesa.

KML se običajno pojavi pri odraslih v srednji starosti ali po njej. Pri otrocih je redek.

Kaj povzroča kronično mieloično levkemijo (KML)?

Večina ljudi s CML ima genetsko spremembo, imenovano kromosom Philadelphia. Tako se imenuje, ker so ga odkrili raziskovalci v Filadelfiji. Ljudje imajo običajno 23 parov kromosomov v vsaki celici. Ti kromosomi vsebujejo vašo DNA (genski material). Pri CML se del DNA iz enega kromosoma premakne v drugi kromosom. Tam se kombinira z nekaj DNA, kar ustvari nov gen, imenovan BCR-ABL. Ta gen povzroči, da vaš kostni mozeg tvori nenormalne beljakovine. Ta beljakovina omogoča, da celice levkemije rastejo izpod nadzora.

Kromosom Philadelphia se ne prenaša s starša na otroka. To se zgodi v vašem življenju. Vzrok ni znan.

Kdo je v nevarnosti za kronično mieloično levkemijo (KML)?

Težko je napovedati, kdo bo dobil CML. Obstaja nekaj dejavnikov, ki bi lahko povečali tveganje:

• Starost - s staranjem se tveganje povečuje
• Spol - KML je pri moških nekoliko pogostejši
• Izpostavljenost sevanju z velikimi odmerki

Kakšni so simptomi kronične mieloične levkemije (KML)?

Včasih CML ne povzroča simptomov. Če imate simptome, lahko vključujejo

• Občutek zelo utrujen
• Izguba teže brez znanega razloga
• Močno nočno znojenje
• Vročina
• Bolečina ali občutek polnosti pod rebri na levi strani

Kako se diagnosticira kronična mieloična levkemija (KML)?

Vaš zdravnik lahko za diagnosticiranje KML uporabi številna orodja:

• Fizični izpit
• Anamneza
• Krvne preiskave, kot je popolna krvna slika (CBC) z diferencialnimi preiskavami in preiskavami krvne kemije. Preskusi krvne kemije merijo različne snovi v krvi, vključno z elektroliti, maščobami, beljakovinami, glukozo (sladkorjem) in encimi. Specifični testi kemije krvi vključujejo osnovno presnovno ploščo (BMP), celovito presnovno ploščo (CMP), teste delovanja ledvic, teste delovanja jeter in elektrolitsko ploščo.
• Preskusi kostnega mozga. Obstajata dve glavni vrsti - aspiracija kostnega mozga in biopsija kostnega mozga. Oba testa vključujeta odstranitev vzorca kostnega mozga in kosti. Vzorci se pošljejo v laboratorij na testiranje.
• Genetski testi za iskanje sprememb genov in kromosomov, vključno s testi za kromosom Philadelphia

Če imate diagnozo KML, boste morda imeli dodatne teste, kot so slikovni testi, da ugotovite, ali se je rak razširil.

Katere so faze kronične mieloične levkemije (KML)?

CML ima tri faze. Faze temeljijo na tem, koliko je CML zrasel ali se razširil:

• Kronična faza, kjer je manj kot 10% celic v krvi in ​​kostnem mozgu blastnih celic (levkemijskih celic). Večina ljudi je v tej fazi diagnosticirana, mnogi pa nimajo simptomov. V tej fazi običajno pomaga standardno zdravljenje.
• Pospešena faza je od 10% do 19% celic v krvi in ​​kostnem mozgu blastnih celic. V tej fazi imajo ljudje pogosto simptome in običajno zdravljenje morda ni tako učinkovito kot v kronični fazi.
• Blastična faza, kjer je 20% ali več celic v krvi ali kostnem mozgu blastnih celic. Eksplozivne celice so se razširile na druga tkiva in organe. Če imate v blastni fazi utrujenost, zvišano telesno temperaturo in povečano vranico, se to imenuje blastna kriza. To fazo je težje zdraviti.

Kakšna so zdravljenja kronične mieloične levkemije (KML)?

Obstaja več različnih načinov zdravljenja KML:

• Ciljna terapija, pri kateri se uporabljajo zdravila ali druge snovi, ki napadajo določene rakave celice z manj škode normalnim celicam. Pri CML so zdravila zaviralci tirozin kinaze (TKI). Blokirajo tirozin kinazo, ki je encim, zaradi katerega v vašem kostnem mozgu nastane preveč eksplozij.
• Kemoterapija
• Imunoterapija
• Kemoterapija v velikih odmerkih s presaditvijo matičnih celic
• Infuzija darovalcev limfocitov (DLI). DLI je zdravljenje, ki se lahko uporablja po presaditvi izvornih celic. Vključuje infuzijo (v krvni obtok) zdravih limfocitov darovalca presaditve matičnih celic. Limfociti so vrsta belih krvnih celic. Ti limfociti darovalci lahko uničijo preostale rakave celice.
• Operacija odstranjevanja vranice (splenektomija)

Katera zdravljenja boste prejeli, je odvisno od tega, v kateri fazi ste, starosti, splošnega zdravja in drugih dejavnikov. Ko se znaki in simptomi KML zmanjšajo ali izginejo, se to imenuje remisija. CML se lahko po remisiji vrne in morda boste potrebovali več zdravljenja.

NIH: Nacionalni inštitut za raka