Pomanjkanje faktorja VII

Vsebina

• Kakšno vlogo ima faktor VII pri normalnem strjevanju krvi?
• 1. Vazokonstrikcija
• 2. Nastanek trombocitnega zamaška
• 3. Nastanek fibrinskega čepa
• 4. Celjenje ran in uničenje fibrinskega čepa
• Kaj povzroča pomanjkanje faktorja VII?
• Kakšni so simptomi pomanjkanja faktorja VII?
• Kako se diagnosticira pomanjkanje faktorja VII?
• Kako se zdravi pomanjkanje faktorja VII?
• Nadzor krvavitve
• Zdravljenje osnovnih stanj
• Previdnostno zdravljenje pred operacijo
• Kakšni so dolgoročni obeti?

Pregled

Pomanjkanje faktorja VII je motnja strjevanja krvi, ki povzroča prekomerno ali dolgotrajno krvavitev po poškodbi ali operaciji. S pomanjkanjem faktorja VII vaše telo bodisi ne proizvaja dovolj faktorja VII, bodisi kaj ovira vaš faktor VII, pogosto drugo zdravstveno stanje.

Faktor VII je beljakovina, proizvedena v jetrih, ki igra pomembno vlogo pri strjevanju krvi. Je eden od približno 20 dejavnikov strjevanja krvi, ki sodelujejo v zapletenem procesu strjevanja krvi. Za razumevanje pomanjkanja faktorja VII pomaga razumeti vlogo, ki jo ima faktor VII pri normalnem strjevanju krvi.

Kakšno vlogo ima faktor VII pri normalnem strjevanju krvi?

Običajni proces strjevanja krvi poteka v štirih fazah:

1. Vazokonstrikcija

Ko se krvna žila prereže, se poškodovana krvna žila takoj zoži, da upočasni izgubo krvi. Nato poškodovana krvna žila sprosti beljakovino, imenovano tkivni faktor, v krvni obtok. Sproščanje tkivnega faktorja deluje kot klic SOS, ki signalizira krvne trombocite in druge dejavnike strjevanja krvi, da se javijo na mesto poškodbe.

2. Nastanek trombocitnega zamaška

Trombociti v krvnem obtoku prvi prispejo na mesto poškodbe. Pritrdijo se na poškodovano tkivo in drug na drugega ter tvorijo začasen mehak zamašek v rani. Ta postopek je znan kot primarna hemostaza.

3. Nastanek fibrinskega čepa

Ko je začasni zamašek nameščen, faktorji strjevanja krvi skozi zapleteno verižno reakcijo sprostijo fibrin, žilavo žilavo beljakovino. Fibrin se zavije v mehki strdek in okoli njega, dokler ne postane trden, netopen strdek. Ta nov strdek zapre zlomljeno krvno žilo in ustvari zaščitno prevleko za novo rast tkiva.

4. Celjenje ran in uničenje fibrinskega čepa

Po nekaj dneh se fibrinski strdek začne krčiti in vleče robove rane skupaj, da pomaga rasti novega tkiva čez rano. Ko se tkivo obnavlja, se fibrinski strdek raztopi in absorbira.

Če faktor VII ne deluje pravilno ali pa ga je premalo, močnejši fibrinski strdek ne more pravilno nastati.

Kaj povzroča pomanjkanje faktorja VII?

Pomanjkanje faktorja VII je lahko podedovano ali pridobljeno. Podedovana različica je precej redka. Poročali so o manj kot 200 dokumentiranih primerih. Oba starša morata imeti gen, da boš prizadet.

Nasprotno pa se pridobljeno pomanjkanje faktorja VII pojavi po rojstvu. Pojavi se lahko kot posledica zdravil ali bolezni, ki vplivajo na vaš faktor VII. Med zdravila, ki lahko poslabšajo ali zmanjšajo delovanje faktorja VII, so:

• antibiotiki
• sredstva za redčenje krvi, kot je varfarin
• nekatera zdravila proti raku, na primer zdravljenje z interlevkinom-2
• antitimocitni globulin, ki se uporablja za zdravljenje aplastične anemije

Bolezni in zdravstvena stanja, ki lahko vplivajo na faktor VII, vključujejo:

• bolezen jeter
• mielom
• sepsa
• aplastična anemija
• pomanjkanje vitamina K

Kakšni so simptomi pomanjkanja faktorja VII?

Simptomi se razlikujejo od blagih do hudih, odvisno od ravni uporabnega faktorja VII. Blagi simptomi lahko vključujejo:

• modrice in krvavitve iz mehkih tkiv
• daljši čas krvavitve iz ran ali ekstrakcije zob
• krvavitev v sklepih
• krvavitev iz nosu
• krvavitev dlesni
• močne menstruacije

V hujših primerih lahko simptomi vključujejo:

• uničenje hrustanca v sklepih zaradi epizod krvavitve
• krvavitev v črevesju, želodcu, mišicah ali glavi
• prekomerna krvavitev po porodu

Kako se diagnosticira pomanjkanje faktorja VII?

Diagnoza temelji na vaši anamnezi, kakršni koli družinski anamnezi s težavami s krvavitvami in laboratorijskih testih.

Laboratorijski testi za pomanjkanje faktorja VII vključujejo:

• faktorski testi za prepoznavanje manjkajočih ali slabo delujočih dejavnikov
• test faktorja VII, da izmerite, koliko faktorja VII imate in kako dobro deluje
• protrombinski čas (PT) za merjenje delovanja faktorjev I, II, V, VII in X
• delni protrombinski čas (PTT) za merjenje delovanja faktorjev VIII, IX, XI, XII in von Willebrand
• testi zaviralcev, da ugotovijo, ali imunski sistem napada vaše dejavnike strjevanja krvi

Kako se zdravi pomanjkanje faktorja VII?

Zdravljenje pomanjkanja faktorja VII se osredotoča na:

• nadzor krvavitve
• reševanje osnovnih pogojev
• previdnostno zdravljenje pred operacijo ali zobozdravstvenimi posegi

Nadzor krvavitve

Med epizodami krvavitve boste morda dobili infuzije faktorjev strjevanja krvi, da povečate svojo sposobnost strjevanja krvi. Sredstva za strjevanje, ki se pogosto uporabljajo, vključujejo:

• človeški protrombinski kompleks
• krioprecipitat
• sveže zamrznjena plazma
• rekombinantni človeški faktor VIIa (NovoSeven)

Zdravljenje osnovnih stanj

Ko je krvavitev pod nadzorom, je treba obravnavati pogoje, ki ovirajo proizvodnjo ali delovanje faktorja VII, na primer zdravila ali bolezni.

Previdnostno zdravljenje pred operacijo

Če načrtujete operacijo, vam bo zdravnik morda predpisal zdravila za zmanjšanje tveganja prekomerne krvavitve. Desmopresin pršilo za nos je pogosto predpisano za sprostitev vseh razpoložljivih zalog faktorja VII pred manjšimi operacijami. Za resnejše operacije vam lahko zdravnik predpiše infuzije faktorja strjevanja krvi.

Kakšni so dolgoročni obeti?

Če imate pridobljeno obliko pomanjkanja faktorja VII, jo verjetno povzročajo zdravila ali osnovno stanje. Vaša dolgoročna perspektiva je odvisna od odpravljanja osnovnih težav. Če imate hujšo podedovano obliko pomanjkanja faktorja VII, boste morali za obvladovanje tveganj za krvavitve tesno sodelovati s svojim zdravnikom in lokalnim centrom za hemofilijo.