Glukagonom

Vsebina

• Kakšni so simptomi glukagonoma?
• Kaj so vzroki za glukagonom?
• Kako se diagnosticira glukagonom?
• Kateri načini zdravljenja za glukagonom so na voljo?
• Kakšni so zapleti glukagonoma?
• Kaj lahko dolgoročno pričakujem?

Kaj je glukagonom?

Glukagonom je redek tumor, ki vključuje trebušno slinavko. Glukagon je hormon, ki ga proizvaja trebušna slinavka in deluje z insulinom za nadzor količine sladkorja v krvi. Tumorske celice glukagonoma proizvajajo velike količine glukagona in te visoke ravni ustvarjajo resne, boleče in življenjsko nevarne simptome. Približno 5 do 10 odstotkov nevroendokrinih tumorjev, ki se razvijejo v trebušni slinavki, so glukagonomi.

Kakšni so simptomi glukagonoma?

Če imate tumor, ki proizvaja velike količine glukagona, bo to vplivalo na številne vidike vašega zdravja. Glukagon uravnava učinke insulina z uravnavanjem količine sladkorja v krvi. Če imate preveč glukagona, vaše celice ne shranjujejo sladkorja in sladkor ostane v krvnem obtoku.

Glukagonom vodi do diabetesu podobnih simptomov in drugih bolečih in nevarnih simptomov, vključno z:

• visok krvni sladkor
• prekomerna žeja in lakota zaradi visokega krvnega sladkorja
• pogosto zbujanje ponoči za uriniranje
• driska
• kožni izpuščaj ali dermatitis na obrazu, trebuhu, zadnjici in nogah, ki je pogosto skorjast ali napolnjen z gnojem
• nenamerno hujšanje
• krvni strdki v nogah, kar imenujemo tudi globoka venska tromboza

Kaj so vzroki za glukagonom?

Neznanih neposrednih vzrokov za glukagonom ni. Če imate v družinski anamnezi sindrom, imenovan multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1), obstaja večje tveganje za razvoj glukagonoma. Vendar pa lahko tisti, ki nimajo drugih dejavnikov tveganja, razvijejo te tumorje.

Glukagonomi so približno rakavi ali maligni. Maligni glukagonomi se razširijo v druga tkiva, običajno v jetra, in začnejo posegati v delovanje drugih organov.

Kako se diagnosticira glukagonom?

Diagnozo glukagonoma je lahko težko. Zdi se, da simptome pogosto povzroča drugo stanje, preden postavi pravilno diagnozo, lahko pretečejo leta.

Diagnoza se sprva postavi z več krvnimi preiskavami. Visoka raven glukagona je značilnost tega stanja. Drugi znaki vključujejo visok krvni sladkor, visoko raven kromogranina A, ki je beljakovina, ki jo pogosto najdemo v karcinoidnih tumorjih, in anemijo, ki je stanje, v katerem imate nizko raven rdečih krvnih celic.

Zdravnik bo te teste spremljal s CT trebuha in ugotovil prisotnost tumorjev.

Dve tretjini vseh glukagonomov je malignih. Ti tumorji se lahko širijo po telesu in napadajo druge organe. Tumorji so pogosto veliki in so lahko ob odkritju široki od 4 do 6 centimetrov. Tega raka pogosto odkrijemo, dokler se ne razširi na jetra.

Kateri načini zdravljenja za glukagonom so na voljo?

Zdravljenje glukagonoma vključuje odstranjevanje tumorskih celic in zdravljenje učinkov presežka glukagona na vaše telo.

Najbolje je, da zdravljenje začnete s stabilizacijo učinkov odvečnega glukagona. To pogosto vključuje jemanje analoga somatostatina, na primer injekcije oktreotida (Sandostatin). Oktreotid pomaga preprečiti učinke glukagona na kožo in izboljša kožni izpuščaj.

Če ste zelo shujšali, boste morda potrebovali IV, da boste lažje obnovili svojo telesno težo. Visok krvni sladkor lahko zdravite z insulinom in natančno spremljate raven glukoze v krvi.

Morda boste prejeli tudi antikoagulantno zdravilo ali sredstvo za redčenje krvi. To preprečuje nastanek krvnih strdkov v nogah, znano tudi kot globoka venska tromboza. Ljudem, ki jim grozi globoka venska tromboza, lahko v eno od velikih žil, spodnjo votlo veno, vstavimo filter, da preprečimo, da bi strdki prišli do pljuč.

Ko boste dovolj zdravi, bodo tumor verjetno kirurško odstranili. Ta vrsta tumorja se redko dobro odziva na kemoterapijo. Operacija je najuspešnejša, če je tumor ujet, ko je še vedno omejen na trebušno slinavko.

Raziskovalno operacijo trebuha lahko izvedemo laparoskopsko, z majhnimi kosi, ki omogočajo fotoaparate, luči in orodja, ali z ustvarjanjem večjega odprtega reza.

Večina glukagonomov se pojavi na levi strani ali repu trebušne slinavke. Odstranitev tega odseka se imenuje distalna pankreatktomija. Pri nekaterih ljudeh se odstrani tudi vranica. Ko tumorsko tkivo pregledamo pod mikroskopom, je težko ugotoviti, ali je rakavo. Če je rakav, bo kirurg odstranil čim več tumorja, da prepreči nadaljnje širjenje. To lahko vključuje del trebušne slinavke, lokalne bezgavke in celo del jeter.

Kakšni so zapleti glukagonoma?

Presežek glukagona vodi do diabetesu podobnih simptomov. Visok krvni sladkor lahko povzroči:

• poškodbe živcev
• slepota
• presnovne težave
• možganske poškodbe

Globoka venska tromboza lahko povzroči nastanek krvnih strdkov v pljučih in celo smrt.

Če tumor napade jetra, lahko sčasoma povzroči odpoved jeter.

Kaj lahko dolgoročno pričakujem?

Običajno se je rak do diagnoze glukagonoma razširil na druge organe, na primer v jetra. Na splošno operacija ni učinkovita, ker jo je težko zgodaj odkriti.

Ko odstranimo tumor, se učinek presežka glukagona takoj zmanjša. Če je tumor omejen le na trebušno slinavko, je petletna stopnja preživetja, kar pomeni, da 55 odstotkov ljudi živi pet let po operaciji.Če tumorjev ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom, obstaja petletna stopnja preživetja.