Kaj je Wegenerjeva granulomatoza in kako jo zdraviti

Vsebina

• Glavni simptomi
• Kako zdraviti
• Kako se postavi diagnoza
• Kaj povzroča Wegenerjevo granulomatozo

Wegenerjeva granulomatoza, znana tudi kot granulomatoza s poliangiitisom, je redka in napredujoča bolezen, ki povzroča vnetje krvnih žil v različnih delih telesa in povzroča simptome, kot so zastoji v dihalnih poteh, težko dihanje, kožne lezije, krvavitev iz nosu, vnetja v ušesih, vročina , slabo počutje, izguba apetita ali draženje oči.

Ker gre za bolezen, ki jo povzročajo avtoimunske spremembe, se njeno zdravljenje izvaja predvsem z zdravili za uravnavanje sistema seštevanja, kot so kortikosteroidi in imunosupresivi, in čeprav zdravila ni, je bolezen na splošno dobro nadzorovana in omogoča normalno življenje.

Wegenerjeva granulomatoza je del skupine bolezni, imenovane vaskulitis, za katero je značilno, da povzroča vnetja in poškodbe krvnih žil, kar lahko poslabša delovanje več organov. Bolje razumeti vrste vaskulitisa, ki obstajajo, in kako jih prepoznati.

Glavni simptomi

Nekateri glavni simptomi, ki jih povzroča ta bolezen, vključujejo:

• Sinusitis in krvavitev iz nosu;
• Kašelj, bolečine v prsih in težko dihanje;
• Nastanek razjed na sluznici nosu, ki lahko privedejo do znane deformacije na nosnem sedežu;
• Vnetje v ušesih;
• Konjunktivitis in druga vnetja v očeh;
• Vročina in nočno znojenje;
• Utrujenost in utrujenost;
• Izguba apetita in izguba teže;
• Bolečine v sklepih in otekanje v sklepih;
• Prisotnost krvi v urinu.

V redkih primerih lahko pride tudi do okvare srca, ki vodi do perikarditisa ali lezij v koronarnih arterijah ali tudi živčnega sistema, kar vodi do nevroloških simptomov.

Poleg tega imajo bolniki s to boleznijo povečano nagnjenost k razvoju tromboze, zato je treba biti pozoren na simptome, ki kažejo na ta zaplet, na primer na otekanje in pordelost okončin.

Kako zdraviti

Zdravljenje te bolezni vključuje uporabo zdravil, ki pomagajo nadzirati imunski sistem, kot so metilprednizolon, prednizolon, ciklofosfamid, metotreksat, rituksimab ali biološke terapije.

Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim lahko povežemo z zdravljenjem kot načinom za zmanjšanje ponovitev nekaterih oblik bolezni.

Kako se postavi diagnoza

Da bi diagnosticiral Wegenerjevo granulomatozo, bo zdravnik ocenil predstavljene simptome in fizični pregled, ki lahko da prve znake.

Za potrditev diagnoze je glavni pregled biopsija prizadetih tkiv, ki pokaže spremembe, združljive z vaskulitisom ali nekrotizirajočim granulomatoznim vnetjem. Naročijo se lahko tudi testi, na primer merjenje protiteles ANCA.

Poleg tega je pomembno, da zdravnik to bolezen razlikuje od drugih, ki imajo lahko podobne manifestacije, na primer pljučni rak, limfom, uživanje kokaina ali limfomatoidna granulomatoza.

Kaj povzroča Wegenerjevo granulomatozo

Natančni vzroki, ki vodijo do pojava te bolezni, niso znani, znano pa je, da je povezana s spremembami imunskega odziva, ki so lahko sestavni deli samega telesa ali zunanji, ki prodrejo v telo.