Vse o antifosfolipidnem sindromu (Hughesov sindrom)

Vsebina

• Simptomi Hughesovega sindroma
• Vzroki za Hughesov sindrom
• Diagnoza Hughesovega sindroma
• Zdravljenje Hughesovega sindroma
• Dieta in vadba za Hughesov sindrom
• Obeti

Pregled

Hughesov sindrom, znan tudi kot "sindrom lepljive krvi" ali antifosfolipidni sindrom (APS), je avtoimunsko stanje, ki vpliva na način, kako se krvne celice vežejo ali strdijo. Hughesov sindrom velja za redek.

Ženske s ponavljajočimi se splavi in ​​ljudje, ki so preboleli možgansko kap pred 50. letom starosti, včasih odkrijejo, da je bil glavni vzrok Hughesov sindrom. Ocenjuje se, da Hughesov sindrom prizadene tri do petkrat več žensk kot moških.

Čeprav vzrok Hughesovega sindroma ni jasen, raziskovalci verjamejo, da lahko prehrana, življenjski slog in genetika vplivajo na razvoj bolezni.

Simptomi Hughesovega sindroma

Simptome Hughesovega sindroma je težko opaziti, saj krvnih strdkov ni nekaj, kar bi zlahka prepoznali brez drugih zdravstvenih stanj ali zapletov. Hughesov sindrom včasih povzroči čipkast rdeč izpuščaj ali krvavitev iz nosu in dlesni.

Drugi znaki, da imate Hughesov sindrom, vključujejo:

• ponavljajoči se splav ali mrtvorojenost
• krvni strdki v nogah
• prehodni ishemični napad (TIA) (podoben možganski kapi, vendar brez trajnih nevroloških učinkov)
• možganska kap, še posebej, če ste mlajši od 50 let
• nizko število trombocitov v krvi
• srčni napad

Ljudje, ki imajo lupus, imajo Hughesov sindrom.

V redkih primerih se lahko nezdravljeni Hughesov sindrom stopnjuje, če imate hkratno strjevanje po telesu. To se imenuje katastrofalni antifosfolipidni sindrom in lahko povzroči resne poškodbe organov in smrt.

Vzroki za Hughesov sindrom

Raziskovalci si še vedno prizadevajo razumeti vzroke Hughesovega sindroma. Ugotovili pa so, da gre za genetski dejavnik.

Hughesov sindrom se ne prenaša neposredno od staršev, kakršna so lahko druga stanja krvi, kot je hemofilija. A če imate družinskega člana s Hughesovim sindromom, obstaja večja verjetnost, da boste to bolezen razvili.

Možno je, da gen, povezan z drugimi avtoimunskimi stanji, sproži tudi Hughesov sindrom. To bi pojasnilo, zakaj imajo ljudje s tem stanjem pogosto druge avtoimunske bolezni.

Če imate nekatere virusne ali bakterijske okužbe, na primer E. coli ali parvovirus, lahko sproži Hughesov sindrom, ko se okužba očisti. Zdravila za nadzor epilepsije in peroralni kontraceptivi imajo lahko tudi vlogo pri sprožanju bolezni.

Ti okoljski dejavniki lahko vplivajo tudi na dejavnike življenjskega sloga - na primer premalo gibanja in prehranjevanja z visoko vsebnostjo holesterola - in sprožijo Hughesov sindrom.

Toda otroci in odrasli brez katere koli od teh okužb, dejavnikov življenjskega sloga ali uporabe zdravil lahko še vedno dobijo Hughesov sindrom kadar koli.

Potrebnih je več študij, da bi razvrstili vzroke Hughesovega sindroma.

Diagnoza Hughesovega sindroma

Hughesov sindrom diagnosticiramo z vrsto krvnih preiskav. Ti krvni testi analizirajo protitelesa, ki jih tvorijo vaše imunske celice, da ugotovijo, ali se vedejo normalno ali ciljajo na druge zdrave celice.

Skupni krvni test, ki prepozna Hughesov sindrom, se imenuje imunski test na protitelesa. Morda boste morali opraviti več teh, da izključite druge pogoje.

Hughesov sindrom lahko napačno diagnosticiramo kot multiplo sklerozo, ker imata oba stanja podobne simptome. Temeljito testiranje mora določiti vašo pravilno diagnozo, vendar lahko traja nekaj časa.

Zdravljenje Hughesovega sindroma

Hughesov sindrom lahko zdravimo z redčili v krvi (zdravili, ki zmanjšujejo tveganje za nastanek krvnih strdkov).

Nekateri ljudje s Hughesovim sindromom nimajo simptomov krvnih strdkov in ne bodo potrebovali nobenega zdravljenja razen aspirina, da bi preprečili tveganje za nastanek strdkov.

Lahko se predpišejo antikoagulantna zdravila, kot je varfarin (Coumadin), zlasti če imate v preteklosti globoko vensko trombozo.

Če poskušate nosečnost prenesti in imate Hughesov sindrom, vam bodo morda predpisali nizek odmerek aspirina ali dnevni odmerek heparina, ki se redči v krvi.

Ženske s Hughesovim sindromom imajo 80 odstotkov večjo verjetnost, da bodo rodile otroka, če bodo diagnosticirane in bodo začele preprosto zdravljenje.

Dieta in vadba za Hughesov sindrom

Če imate diagnozo Hughesov sindrom, lahko zdrava prehrana zmanjša tveganje za morebitne zaplete, kot je možganska kap.

Uživanje prehrane, bogate s sadjem in zelenjavo ter z malo maščobami in sladkorji, vam bo omogočilo bolj zdrav kardiovaskularni sistem, zaradi česar bodo krvni strdki manj verjetni.

Če Hughesov sindrom zdravite z varfarinom (Coumadin), vam na kliniki Mayo svetujejo, da se držite, koliko vitamina K zaužijete.

Čeprav majhne količine vitamina K morda ne bodo vplivale na vaše zdravljenje, lahko redno spreminjanje vnosa vitamina K nevarno spremeni učinkovitost zdravila. Brokoli, brstični ohrovt, garbanzo in avokado so nekatera živila z visoko vsebnostjo vitamina K.

Redna vadba je lahko tudi del upravljanja vašega stanja. Izogibajte se kajenju in vzdržujte zdravo telesno težo, da boste ohranili svoje srce in žile močnejše in bolj odporne na poškodbe.

Obeti

Pri večini ljudi s Hughesovim sindromom lahko znake in simptome obvladujejo z redčili v krvi in ​​antikoagulantnimi zdravili.

V nekaterih primerih ta zdravljenja niso učinkovita, zato je treba za preprečevanje strjevanja krvi uporabiti druge metode.

Če Hughesovega sindroma ne zdravimo, lahko poškoduje vaš kardiovaskularni sistem in poveča tveganje za druga zdravstvena stanja, na primer splav in možgansko kap. Zdravljenje Hughesovega sindroma je vseživljenjsko, saj za to bolezen ni zdravila.

Če ste imeli kar koli od naštetega, se posvetujte s svojim zdravnikom o testiranju na Hughesov sindrom:

• več kot en potrjen krvni strdek, ki je povzročil zaplete
• en ali več splavov po 10. tednu nosečnosti
• tri ali več zgodnjih splavov v prvem trimesečju nosečnosti