Sindrom aktivacije mastocitov

Vsebina

• Kaj je sindrom aktiviranja mastocitov?
• Kakšni so simptomi?
• Kaj povzroča?
• Ali obstajajo dejavniki tveganja?
• Kako se diagnosticira?
• Kako se zdravi?
• Kakšni so obeti?

Kaj je sindrom aktiviranja mastocitov?

Sindrom aktiviranja mastocitov (MCAS) se pojavi, ko mastociti v telesu sprostijo preveč snovi v njih ob napačnih trenutkih.

Mastne celice so del vašega imunskega sistema. Najdemo jih v vašem kostnem mozgu in okoli krvnih žil v telesu.

Ko ste izpostavljeni stresu ali nevarnosti, se klice na teleskopu odzovejo s sproščanjem snovi, imenovanih mediatorji. Mediatorji povzročajo vnetje, kar pomaga telesu, da ozdravi od poškodbe ali okužbe.

Ta isti odziv se zgodi med alergijsko reakcijo. Vaše mastociti sprostijo mediatorje, da odstranijo tisto, na kar ste alergični. Na primer, če ste alergični na cvetni prah, vam mastociti sprostijo mediator, imenovan histamin, zaradi katerega kihnete, da se znebite cvetnega prahu.

Če imate MCAS, vaše mastociti mediatorji sprostijo prepogosto in prepogosto. To se razlikuje od druge motnje mastocitov, imenovane mastocitoza, ki se zgodi, ko vaše telo naredi preveč mastocitoz.

Še naprej berete, če želite izvedeti več o MCAS, ki po navedbah The Mastocytosis Society postaja vse bolj prepoznaven.

Kakšni so simptomi?

Preveč mediatorjev lahko povzroči simptome v skoraj vseh sistemih v telesu.

Vendar najpogosteje prizadeta območja vključujejo vašo kožo, živčni sistem, srce in prebavila. Glede na to, koliko mediatorjev se sprosti, se lahko vaši simptomi gibljejo od blagih do življenjsko nevarnih.

Simptomi, ki se lahko pojavijo na različnih delih telesa, vključujejo:

• koža: srbenje, rdečica, koprivnica, znojenje
• oči: srbenje, zalivanje
• nos: srbenje, tek, kihanje
• ust in grla: srbenje, otekanje na jeziku ali ustnicah, oteklina v grlu, ki preprečuje, da bi zrak prišel do pljuč
• pljuča: težave z dihanjem, sopenje
• srce in ožilje: nizek krvni tlak, hiter srčni utrip
• želodca in črevesja: krči, driska, slabost, bolečine v trebuhu
• živčni sistem: glavobol, omotica, zmedenost, ekstremna utrujenost

V hudih primerih lahko razvijete življenjsko nevarno stanje, imenovano anafilaktični šok. To povzroči hiter padec krvnega tlaka, šibek pulz in zoženje dihalnih poti v pljučih. Običajno zelo težko diha in zahteva nujno zdravljenje.

Kaj povzroča?

Raziskovalci niso prepričani, kaj povzroča MCAS. Vendar pa je v študiji iz leta 2013 ugotovilo, da je imelo 74 odstotkov udeležencev z MCAS vsaj enega sorodnika prve stopnje, ki ga je tudi imel. To kaže, da obstaja verjetno genetska komponenta MCAS.

Ali obstajajo dejavniki tveganja?

Epizode MCAS vedno sprožijo nekaj, vendar je težko ugotoviti, kaj je sprožilec.

Nekateri pogosti sprožilci vključujejo:

• sprožilci alergičnega tipa, kot so ugrizi žuželk ali določena hrana
• sprožilci drog, kot so antibiotiki, ibuprofen in zdravila proti opiati proti bolečinam
• sprožilci, povezani s stresom, kot so tesnoba, bolečina, hitre temperaturne spremembe, vadba, pretirano utrujenost ali okužba
• diši, kot je parfum
• hormonske spremembe, kot so tiste, ki so povezane z ženskim menstrualnim ciklom
• hiperplazija mastocitov, kar je redko stanje, ki se lahko pojavi pri nekaterih rakih in kroničnih okužbah

Kadar zdravnik ne najde sprožilca, se imenuje idiopatski MCAS.

Kako se diagnosticira?

MCAS je težko diagnosticirati, saj se njegovi simptomi prekrivajo s simptomi mnogih stanj.

Za diagnozo MCAS morate izpolnjevati naslednja merila:

• Vaši simptomi prizadenejo vsaj dva telesna sistema in se ponavljajo, zato jih ne povzroča nobeno drugo stanje.
• Preiskave krvi ali urina, opravljene med epizodo, kažejo, da imate za mediatorje višjo raven markerjev kot vi, če nimate epizode.
• Z zdravili, ki blokirajo učinke mediatorjev mastocitov ali njihovo sproščanje, simptomi minejo.

Pred diagnozo vašega zdravnika bo zdravnik pregledal vašo zdravstveno anamnezo, vam opravil fizični pregled in odredil preiskave krvi in ​​urina, da bo izključil morebitne druge vzroke za simptome.

Morda vam bodo tudi za nekaj časa preprečevali določeno hrano ali zdravila, da bi zožili, kakšni so lahko vaši sprožilci.

Od vas bodo lahko tudi zahtevali, da vodite podroben dnevnik svojih epizod, vključno z novo hrano, ki ste jo jedli, ali z zdravili, ki ste jih zaužili, preden se je začela.

Kako se zdravi?

Zdravljenja MCAS ni, vendar obstajajo načini za obvladovanje simptomov. Zdravljenje simptomov lahko pomaga tudi pri iskanju vzroka MCAS.

Morda boste potrebovali zdravljenje z:

• H1 ali H2 antihistaminiki. Ti blokirajo učinke histaminov, ki so eden glavnih mediatorjev, ki jih sproščajo mastociti.
• Stabilizatorji mastocitov. Te preprečujejo sproščanje mediatorjev iz mastocitov.
• Antileukotriene. Ti blokirajo učinke levkotrienov, še ene pogoste vrste mediatorja.
• Kortikosteroidi. Te je treba uporabiti kot skrajno sredstvo za zdravljenje edemov ali piskajočega diska.

Za hujše simptome, kot je anafilaktični šok, boste potrebovali injekcijo epinefrina. To je mogoče storiti v bolnišnici ali s samodejnim injektorjem (EpiPen). Razmislite, da nosite zapestnico z zdravniško izkaznico, če so vaši simptomi resni, vsaj dokler ne ugotovite, kaj so vaši sprožilci.

Kakšni so obeti?

Čeprav je to redko stanje, lahko MCAS povzroči stiske, ki motijo ​​vaše vsakdanje življenje.

Vendar pa lahko s pravilno diagnozo in zdravljenjem svoje simptome nadzorujemo.

Poleg tega, ko veste, kateri dejavniki sprožijo epizodo, se jim lahko izognete in zmanjšate število epizod, ki jih imate.