Microtia

Vsebina

• Štiri stopnje mikrotije
• Slike mikrotij
• Kaj povzroča mikrotijo?
• Kako se diagnosticira mikrotija?
• Možnosti zdravljenja
• Operacija presaditve rebrastega hrustanca
• Medporna operacija presadka
• Protetično zunanje uho
• Kirurško implantirani slušni aparati
• Vpliv na vsakdanje življenje
• Kakšni so obeti?

Kaj je mikrotia?

Microtia je prirojena nenormalnost, pri kateri je zunanji del otrokovega ušesa nerazvit in običajno neustrezen. Napaka lahko prizadene eno (enostransko) ali obe (dvostranski) ušesi. V približno 90 odstotkih se pojavi enostransko.

V ZDA je mikrotija približno 1 do 5 od 10.000 živorojenih na leto. Ocenjuje se, da se dvostranska mikrotija letno pojavi le pri 1 od 25.000 rojstev.

Štiri stopnje mikrotije

Mikrotija se pojavlja na štirih različnih stopnjah ali stopnjah resnosti:

• I. razred Vaš otrok ima lahko zunanje uho, ki se zdi majhno, vendar večinoma normalno, vendar se lahko ušesni kanal zoži ali manjka.
• Razred II. Spodnja tretjina otrokovega ušesa, vključno z ušesno mečico, je morda videti normalno razvita, zgornji dve tretjini pa sta majhni in nepravilno oblikovani. Ušesni kanal je lahko ozek ali manjka.
• Stopnja III. To je najpogostejša vrsta mikrotij, opažena pri dojenčkih in otrocih. Vaš otrok ima lahko nerazvite majhne dele zunanjega ušesa, vključno z začetki režnja in majhno količino hrustanca na vrhu. Pri mikrotiji stopnje III običajno ni ušesnega kanala.
• Razred IV. Najtežja oblika mikrotije je znana tudi kot anotija. Vaš otrok ima anotijo, če ni enostransko ali dvostransko prisotnega ušesa ali ušesnega kanala.

Slike mikrotij

Kaj povzroča mikrotijo?

Mikrotija se običajno razvije v prvem trimesečju nosečnosti, v prvih tednih razvoja. Njegov vzrok je večinoma neznan, vendar je bil včasih povezan z uživanjem mamil ali alkohola med nosečnostjo, genetskimi stanji ali spremembami, sprožilci iz okolja in prehrano z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov in folne kisline.

Eden od prepoznavnih dejavnikov tveganja za mikrotijo ​​je uporaba zdravila proti aknam Accutane (izotretinoin) med nosečnostjo. To zdravilo je bilo povezano z več prirojenimi nepravilnostmi, vključno z mikrotijo.

Drug možen dejavnik, ki bi otroka lahko ogrožal mikrotijo, je diabetes, če je mati diabetična pred nosečnostjo. Zdi se, da imajo matere s sladkorno boleznijo večje tveganje za rojstvo otroka z mikrotijo ​​kot druge nosečnice.

Zdi se, da mikrotija večinoma ni genetsko podedovano stanje. V večini primerov otroci z mikrotijo ​​nimajo drugih družinskih članov s to boleznijo. Zdi se, da se zgodi naključno in je bilo pri dvojčkih dvojčkov celo opaženo, da ga ima en dojenček, drugi pa ne.

Čeprav večina pojavov mikrotij ni dednih, lahko v majhnem odstotku podedovanih mikrotij stanje preskoči generacije. Tudi matere z enim otrokom, rojenim z mikrotijo, imajo nekoliko večje (5-odstotno) tveganje, da bodo imele še enega otroka s to boleznijo.

Kako se diagnosticira mikrotija?

Otrokov pediater bi moral z opazovanjem diagnosticirati mikrotijo. Za določitev resnosti bo zdravnik vašega otroka naročil izpit pri specialistu za ušesa, nos in grlo (ORL) ter preiskave sluha pri otroškem avdiologu.

Razsežnost mikrotije vašega otroka je mogoče diagnosticirati tudi s pomočjo CAT-skeniranja, čeprav se to večinoma izvaja le, če je otrok starejši.

Avdiolog bo ocenil stopnjo izgube sluha vašega otroka, ORL pa bo potrdil, ali je ušesni kanal prisoten ali odsoten. ORL vašega otroka vam bo lahko svetoval tudi glede možnosti za slušni aparat ali rekonstruktivno operacijo.

Ker se mikrotija lahko pojavi ob drugih genetskih stanjih ali prirojenih okvarah, bo otrokov pediater želel izključiti tudi druge diagnoze. Zdravnik lahko priporoči ultrazvok ledvic vašega otroka, da oceni njihov razvoj.

K genetskemu strokovnjaku vas lahko napotijo ​​tudi, če zdravnik vašega otroka sumi, da se lahko pojavijo druge genetske nepravilnosti.

Včasih se mikrotija pojavi poleg drugih kraniofacialnih sindromov ali kot njihov del. Če pediater sumi na to, se lahko vaš otrok napoti na kraniofacialne specialiste ali terapevte za nadaljnje ocenjevanje, zdravljenje in zdravljenje.

Možnosti zdravljenja

Nekatere družine se odločijo, da ne bodo posegale kirurško. Če je vaš otrok dojenček, rekonstruktivne operacije ušesnega kanala še ni mogoče izvesti. Če se kirurškim možnostim ne počutite, lahko počakate, da bo otrok starejši. Operacije za mikrotijo ​​so običajno lažje za starejše otroke, saj je na voljo več hrustanca za presaditev.

Nekateri otroci, rojeni z mikrotijo, lahko uporabljajo nehirurške slušne aparate. Glede na obseg mikrotije vašega otroka je lahko kandidat za to vrsto pripomočkov, še posebej, če je premlad za operacijo ali če jo odlašate. Slušni pripomočki se lahko uporabljajo tudi, če je prisoten sluhovod.

Operacija presaditve rebrastega hrustanca

Če se odločite za presaditev rebra za svojega otroka, bodo v obdobju nekaj mesecev do enega leta opravili od dva do štiri postopke. Rebrni hrustanec odstranimo iz otrokovega prsnega koša in ga uporabimo za oblikovanje oblike ušesa. Nato se vsadi pod kožo na mestu, kjer bi bilo uho.

Ko se novi hrustanec popolnoma vgradi na mestu, se lahko izvedejo dodatne operacije in presaditve kože za boljši položaj ušesa. Operacija presaditve rebra je priporočljiva za otroke, stare od 8 do 10 let.

Rebrni hrustanec je močan in trpežen. Prav tako je manj verjetno, da bo tkivo iz otrokovega telesa zavrnjeno kot material za vsaditev.

Slabe strani operacije vključujejo bolečino in možne brazgotine na mestu presadka. Rebrni hrustanec, ki se uporablja za vsadek, se bo počutil tudi bolj čvrst in trd kot ušesni hrustanec.

Medporna operacija presadka

Ta vrsta rekonstrukcije vključuje vsaditev sintetičnega materiala in ne rebrnega hrustanca. Običajno ga lahko zaključimo v enem postopku in z materialom lasišča pokrijemo material za vsadek.

Otroci, mlajši od 3 let, lahko varno opravijo ta postopek. Rezultati so bolj dosledni kot operacije rebernega presadka. Vendar obstaja večje tveganje za okužbo in izgubo vsadka zaradi travme ali poškodbe, ker ni vgrajen v okoliško tkivo.

Prav tako še ni znano, kako dolgo trajajo vsadki Medpor, zato nekateri otroški kirurgi tega postopka ne bodo ponujali ali izvajali.

Protetično zunanje uho

Protetika je lahko videti resnično in jo lahko nosite bodisi z lepilom bodisi s kirurško implantiranim sidrnim sistemom. Postopek namestitve sidra za vsadke je majhen, čas okrevanja pa minimalen.

Protetika je dobra izbira za otroke, ki jim rekonstrukcija ni uspela ali pri katerih rekonstrukcija ni bila uspešna. Nekateri posamezniki pa imajo težave s snemljivo protezo.

Drugi imajo lahko občutljivost kože na medicinska lepila. Kirurško implantirani sidrni sistemi lahko povečajo tudi tveganje za okužbo kože pri vašem otroku. Poleg tega je treba protetiko občasno zamenjati.

Kirurško implantirani slušni aparati

Kohlearni vsadek lahko koristi vašemu otroku, če mikrotija prizadene njegov sluh. Točka pritrditve se vsadi v kost za ušesom in nad njim.

Po končanem zdravljenju bo vaš otrok prejel procesor, ki ga lahko pritrdite na spletno mesto. Ta procesor pomaga otroku slišati zvočne vibracije s spodbujanjem živcev v notranjem ušesu.

Naprave za spodbujanje vibracij so lahko v pomoč tudi za izboljšanje sluha vašega otroka. Te se nosijo na lasišču in magnetno povežejo s kirurško postavljenimi vsadki. Vsadki se povežejo s srednjim ušesom in pošljejo vibracije neposredno v notranje uho.

Kirurško implantirani slušni aparati pogosto zahtevajo minimalno celjenje na mestu implantacije. Lahko pa so prisotni nekateri neželeni učinki. Tej vključujejo:

• tinitus (zvonjenje v ušesih)
• poškodbe ali poškodbe živcev
• izguba sluha
• vrtoglavica
• uhajanje tekočine, ki obdaja možgane

Vaš otrok ima lahko tudi nekoliko večje tveganje za razvoj kožnih okužb okoli mesta vsadka.

Vpliv na vsakdanje življenje

Nekateri otroci, rojeni z mikrotijo, lahko v prizadetem ušesu doživijo delno ali popolno izgubo sluha, kar lahko vpliva na kakovost življenja. Otroci z delno izgubo sluha lahko med učenjem govora razvijejo tudi govorne težave.

Interakcija je lahko težavna zaradi izgube sluha, vendar obstajajo različne možnosti zdravljenja. Gluhota zahteva dodaten nabor prilagoditev in prilagoditev življenjskega sloga, vendar so te zelo mogoče in otroci se na splošno dobro prilagajajo.

Kakšni so obeti?

Otroci, rojeni z mikrotijo, lahko živijo polno življenje, zlasti z ustreznim zdravljenjem in potrebnimi spremembami življenjskega sloga.

Pogovorite se s svojo zdravstveno ekipo o najboljšem ravnanju za vas ali vašega otroka.