Policitemija Vera: Napoved in pričakovana življenjska doba

Vsebina

• Razumevanje PV
• Nadzor PV
• Spremljanje PV
• Outlook za PV

Polycythemia vera (PV) je redek rak krvi. Čeprav PV ne obstaja, ga je mogoče nadzorovati z zdravljenjem in z boleznijo lahko živite dolga leta.

Razumevanje PV

PV povzroča mutacija ali nenormalnost genov matičnih celic v kostnem mozgu. PV vam zgosti kri s tvorbo preveč rdečih krvnih celic, ki lahko blokirajo pretok krvi v organe in tkiva.

Natančen vzrok PV ni znan, vendar imajo ljudje z boleznijo tudi mutacijo v JAK2 gen. Krvni test lahko zazna mutacijo.

PV najdemo večinoma pri starejših odraslih. Redko se pojavi pri osebah, mlajših od 20 let.

Približno 2 od 100.000 ljudi je prizadeta zaradi bolezni. Od teh posameznikov se lahko razvijejo dolgoročni zapleti, kot sta mielofibroza (brazgotinjenje kostnega mozga) in levkemija.

Nadzor PV

Glavni namen zdravljenja je nadzor nad številom krvnih celic. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic pomaga pri preprečevanju strdkov, ki bi lahko povzročili možgansko kap, srčni napad ali druge poškodbe organov. To lahko pomeni tudi uravnavanje števila belih krvnih celic in trombocitov. Zdi se, da isti postopek, ki signalizira prekomerno proizvodnjo rdečih krvnih celic, kaže tudi na prekomerno proizvodnjo belih krvnih celic in trombocitov. Visoko število krvnih celic, ne glede na vrsto krvnih celic, poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov in drugih zapletov.

Med zdravljenjem vas bo moral zdravnik redno nadzorovati in opazovati trombozo. To se zgodi, ko se krvni strdek razvije v arteriji ali veni in ovira pretok krvi v vaše glavne organe ali tkiva.

Dolgoročni zaplet PV je mielofibroza. To se zgodi, ko je vaš kostni mozeg brazgotin in ne more več proizvajati zdravih celic, ki delujejo pravilno. Vi in vaš hematolog (specialist za bolezni krvi) se lahko pogovorite o presaditvi kostnega mozga, odvisno od vašega primera.

Levkemija je še en dolgoročen zaplet PV. Natančneje, akutna mieloična levkemija (AML) in akutna limfoblastna levkemija (ALL) sta povezana s policitemijo vero. AML je pogostejši. Če se ta zaplet razvije, boste morda potrebovali specializirano zdravljenje, ki se osredotoča tudi na obvladovanje levkemije.

Spremljanje PV

PV je redka, zato so pomembni redni nadzor in pregledi. Ko boste prvič diagnosticirani, boste morda želeli poiskati hematologa iz večjega zdravstvenega centra. Ti strokovnjaki za kri bodo vedeli več o PV. In verjetno so oskrbeli nekoga z boleznijo.

Outlook za PV

Ko najdete hematologa, sodelujte z njimi, da določite urnik sestankov. Vaš urnik sestankov bo odvisen od napredovanja vaše PV. Pričakujete pa, da boste svojega hematologa obiskali približno enkrat na mesec do enkrat na tri mesece, odvisno od števila krvnih celic, starosti, splošnega zdravstvenega stanja in drugih simptomov.

Redno spremljanje in zdravljenje vam lahko pomagajo povečati pričakovano življenjsko dobo in izboljšati splošno kakovost življenja. Glede na širok spekter dejavnikov se je izkazalo, da je pričakovana življenjska doba trenutno od diagnoze. Starost, splošno zdravje, število krvnih celic, odziv na zdravljenje, genetika in izbira življenjskega sloga, kot je kajenje, vplivajo na potek bolezni in njene dolgoročne obete.