Berdonov sindrom: kaj je to, simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Glavni simptomi
• Kako poteka zdravljenje

Berdonov sindrom je redka bolezen, ki prizadene predvsem deklice in povzroča težave v črevesju, mehurju in želodcu. Na splošno ljudje s to boleznijo ne lulajo ali kakajo in jih je treba hraniti po cevki.

Ta sindrom lahko povzročijo genetske ali hormonske težave, simptomi pa se pojavijo kmalu po rojstvu, kar so lahko spremembe v obliki in delovanju mehurja, ki je običajno zelo velik, zmanjšano ali odsotno odvajanje blata, kar vodi do zastoja trebuha , poleg zmanjšanja velikosti debelega črevesa in otekanja tankega črevesa.

Berdonov sindrom nima zdravila, vendar obstaja nekaj kirurških posegov, katerih cilj je odblokirati želodec in črevesje, kar lahko izboljša simptome bolezni. Poleg tega je alternativa za povečanje pričakovane življenjske dobe in kakovosti osebe s tem sindromom multivisceralna presaditev, to je presaditev celotnega prebavnega sistema.

Glavni simptomi

Simptomi Berdonovega sindroma se pojavijo kmalu po rojstvu, glavni pa so:

• Zaprtje;
• Zadrževanje urina;
• Razširjen mehur;
• Otekanje trebuha;
• Mišice trebuha so ohlapne;
• Bruhanje;
• Otekle ledvice;
• Obstrukcija črevesja.

Diagnozo Berdonovega sindroma postavimo z oceno simptomov, ki jih je otrok po rojstvu predstavil, in s slikovnimi pregledi, kot je ultrazvok. Bolezen je mogoče prepoznati tudi med nosečnostjo z izvajanjem morfološkega ultrazvoka po 20. tednu nosečnosti. Razumeti, čemu služi morfološki ultrazvok.

Kako poteka zdravljenje

Zdravljenje Berdonovega sindroma ne more pospešiti ozdravitve bolezni, pomaga pa zmanjšati simptome pri bolnikih in izboljšati njihovo kakovost življenja.

Za odblokiranje teh organov in izboljšanje njihovega delovanja je priporočljiva operacija na želodcu ali črevesju. Večino bolnikov je treba hraniti skozi sondo zaradi težav v prebavnem sistemu. Oglejte si, kako poteka hranjenje po cevki.

Pogosto je tudi operacija mehurja, ki ustvarja povezavo s kožo v predelu trebuha, kar omogoča odtekanje urina.

Vendar pa imajo ti postopki majhen učinek na pacienta, ki pogosto vodijo do smrti zaradi podhranjenosti, odpovedi več organov in splošne okužbe v telesu, sepse. Iz tega razloga je multivisceralna presaditev postala najboljša možnost zdravljenja in vključuje pet operacij hkrati: presaditev želodca, dvanajstnika, črevesja, trebušne slinavke in jeter.