Evansov sindrom - simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Kaj povzroča
• Signali in simptoni
• Kako poteka zdravljenje

Evansov sindrom, znan tudi kot antifosfolipidni sindrom, je redka avtoimunska bolezen, pri kateri telo proizvaja protitelesa, ki uničujejo kri.

Nekateri bolniki s to boleznijo so morda uničili le bele celice ali samo rdeče krvne celice, vendar lahko pri Evansovem sindromu poškodujemo celotno strukturo krvi.

Prej ko se postavi pravilna diagnoza tega sindroma, lažje se nadzorujejo simptomi in tako ima bolnik boljšo kakovost življenja.

Kaj povzroča

Dejavnik, ki spodbuja ta sindrom, še vedno ni znan, simptomi in razvoj te redke bolezni pa se od primera do primera zelo razlikujejo, odvisno od dela krvi, ki ga protitelesa napadajo.

Signali in simptoni

Ko se rdeče krvne celice poškodujejo in znižajo raven v krvi, se pri bolniku pojavijo značilni simptomi anemije, v primerih, ko je treba trombocite uničiti, je bolnik bolj dovzeten za nastanek modric in krvavitev kot v primerih travma glave lahko povzroči usodne možganske krvavitve in kadar je prizadeti beli del krvi, je bolnik bolj dovzeten za okužbe, ki jih spremljajo večje težave pri okrevanju.

Pogosto imajo bolniki z Evansovim sindromom druge avtoimunske bolezni, na primer lupus ali revmatoidni artritis.

Razvoj bolezni je nepričakovan in v mnogih primerih epizodam velikega uničenja krvnih celic sledijo dolga obdobja remisije, medtem ko se nekateri hujši primeri neprestano razvijajo brez obdobij izboljšanja.

Kako poteka zdravljenje

Cilj zdravljenja je ustaviti nastajanje protiteles, ki uničujejo kri. Zdravljenje bolezni ne ozdravi, pomaga pa zmanjšati njene simptome, kot sta anemija ali tromboza.

Priporočljiva je uporaba steroidov, saj zavirajo imunski sistem in zmanjšujejo nastajanje protiteles ter prekinjajo ali zmanjšujejo stopnjo uničenja krvnih celic.

Druga možnost je injekcija imunoglobulinov za uničenje odvečnih protiteles, ki jih proizvaja telo ali celo kemoterapija, ki bolnika stabilizira.
V najhujših primerih je odstranjevanje vranice oblika zdravljenja, prav tako pa tudi transfuzija krvi.