Simptomi in zdravljenje Hugles-Stovinovega sindroma

Vsebina

• Simptomi
• Zdravljenje
• Zapleti

Hugles-stovinov sindrom je zelo redka in resna bolezen, ki v življenju povzroča več anevrizm v pljučni arteriji in več primerov globoke venske tromboze. Od prvega opisa te bolezni po vsem svetu je bilo do leta 2013 diagnosticiranih manj kot 40 ljudi.

Bolezen se lahko pokaže v treh različnih stadijih, pri čemer se prva ponavadi kaže s tromboflebitisom, druga stopnja s pljučnimi anevrizmami, za tretjo in zadnjo stopnjo pa je značilna ruptura anevrizma, ki lahko povzroči krvav kašelj in smrt.

Zdravnik, ki je najprimernejši za diagnosticiranje in zdravljenje te bolezni, je revmatolog in čeprav njen vzrok še ni povsem znan, se domneva, da je lahko povezan s sistemskim vaskulitisom.

Simptomi

Simptomi hugles-stovina vključujejo:

• Izkašljevanje krvi;
• Težave z dihanjem;
• Občutek kratke sape;
• Glavobol;
• Visoka, obstojna zvišana telesna temperatura;
• Izguba približno 10% teže brez očitnega vzroka;
• Papilema, ki je razširitev optične papile, ki predstavlja povišanje tlaka v možganih;
• Oteklina in hude bolečine v teletu;
• Dvojni vid in
• Krči.

Na splošno ima posameznik s Hugles-stovinovim sindromom simptome že vrsto let, sindrom pa ga je mogoče celo zamenjati z Behçetovo boleznijo, nekateri raziskovalci pa menijo, da je ta sindrom pravzaprav nepopolna različica Behçetove bolezni.

Ta bolezen je redko diagnosticirana v otroštvu in jo je mogoče diagnosticirati v mladosti ali odrasli dobi po predstavitvi zgoraj omenjenih simptomov in opravljenih testih, kot so krvni testi, radiografija prsnega koša, MRI ali CT glave in prsnega koša, poleg dopplerskega ultrazvoka za preverjanje krvi in srčni obtok. Diagnostičnega merila ni in zdravnik bi moral sumiti na ta sindrom, ker je podoben Behçetovi bolezni, vendar brez vseh značilnosti.

Starost ljudi z diagnozo tega sindroma se giblje med 12 in 48 leti.

Zdravljenje

Zdravljenje Hugles-Stovinovega sindroma ni zelo specifično, vendar lahko zdravnik priporoči uporabo kortikosteroidov, kot sta hidrokortizon ali prednizon, antikoagulantov, kot je enoksaparin, pulzno zdravljenje in imunosupresivov, kot sta Infliximab ali Adalimumab, ki lahko zmanjšajo tveganje in tudi posledice anevrizme in tromboze, s čimer se izboljša kakovost življenja in zmanjša smrtno tveganje.

Zapleti

Hugles-Stovinov sindrom je težko zdraviti in ima visoko smrtnost, ker vzrok bolezni ni znan, zato zdravljenje morda ne bo zadostovalo za ohranjanje zdravja prizadete osebe. Ker je po vsem svetu diagnosticiranih le nekaj primerov, zdravniki te bolezni običajno ne poznajo, kar lahko oteži diagnozo in zdravljenje.

Poleg tega je treba antikoagulante uporabljati zelo previdno, saj lahko v nekaterih primerih povečajo tveganje za krvavitev po pretrganju anevrizme in uhajanje krvi je lahko tako veliko, da preprečuje ohranjanje življenja.