Primarna alveolarna hipoventilacija

Primarna alveolarna hipoventilacija je redka motnja, pri kateri človek ne vdihne dovolj na minuto. Pljuča in dihalne poti so normalne.

Običajno, ko je raven kisika v krvi nizka ali je raven ogljikovega dioksida visoka, možgani dobijo signal za globlje ali hitrejše dihanje. Pri ljudeh s primarno alveolarno hipoventilacijo se ta sprememba v dihanju ne zgodi.

Vzrok za to stanje ni znan. Nekateri ljudje imajo specifično genetsko napako.

Bolezen prizadene predvsem moške, stare od 20 do 50 let. Pojavi se lahko tudi pri otrocih.

Simptomi so med spanjem običajno slabši. Med spanjem se pogosto pojavijo epizode ustavljenega dihanja (apneja). Čez dan pogosto ni zasoplosti.

Simptomi vključujejo:

• Modrikasto obarvanje kože zaradi pomanjkanja kisika
• Dnevna zaspanost
• Utrujenost
• Jutranji glavoboli
• Otekanje gležnjev
• Zbujanje iz spanja nezainteresirano
• Večkratno prebujanje ponoči

Ljudje s to boleznijo so zelo občutljivi tudi na majhne odmerke sedativov ali mamil. Ta zdravila lahko poslabšajo težave z dihanjem.

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o simptomih.

Izvedeni bodo testi za izključitev drugih vzrokov. Na primer, mišična distrofija lahko oslabi mišice reber, kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) pa poškoduje samo pljučno tkivo. Majhna kap lahko vpliva na dihalni center v možganih.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Merjenje ravni kisika in ogljikovega dioksida v krvi (plini v arterijski krvi)
  
• Rentgen prsnega koša ali CT
• Krvni testi za hematokrit in hemoglobin za preverjanje sposobnosti prenosa rdečih krvnih celic v kisik
• Testi pljučne funkcije
• Meritve ravni kisika čez noč (oksimetrija)
• Plini v krvi
• Študija spanja (polisomnografija)

Lahko se uporabljajo zdravila, ki stimulirajo dihala, vendar ne delujejo vedno. Pri nekaterih ljudeh so lahko v pomoč mehanske naprave, ki pomagajo pri dihanju, zlasti ponoči.Terapija s kisikom lahko pomaga nekaterim ljudem, lahko pa poslabša nočne simptome pri drugih.

Odziv na zdravljenje je različen.

Nizka raven kisika v krvi lahko povzroči visok krvni tlak v pljučnih žilah. To lahko privede do cor pulmonale (desnostransko srčno popuščanje).

Če imate simptome te motnje, pokličite svojega ponudnika. Takoj poiščite zdravniško pomoč, če se pojavi modrikasta koža (cianoza).

Znane preventive ni. Izogibajte se uporabi zdravil za spanje ali drugih zdravil, ki lahko povzročijo zaspanost.

Ondinovo prekletstvo; Odpoved prezračevanja; Zmanjšan hipoksični pogon ventilatorja; Zmanjšan hiperkapnični pogon ventilatorja

• Dihalni sistem

Cielo C, Marcus CL. Centralni hipoventilacijski sindromi. Sleep Med Clin. 2014; 9 (1): 105–118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Malhotra A, Powell F. Motnje nadzora ventilacije. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 80.

Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Motnje prezračevanja. V: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, ur. Načela pljučne medicine. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 18. poglavje.