Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je avtoimunska bolezen. Pri tej bolezni imunski sistem telesa napačno napade zdravo tkivo. Vpliva lahko na kožo, sklepe, ledvice, možgane in druge organe.

Vzrok SLE ni jasno znan. Lahko je povezan z naslednjimi dejavniki:

• Genetsko
• Okolje
• Hormonsko
• Nekatera zdravila

SLE je pogostejši pri ženskah kot pri moških za skoraj 10 do 1. Pojavi se lahko v kateri koli starosti. Vendar se najpogosteje pojavlja pri mladih ženskah med 15. in 44. letom starosti. V ZDA je bolezen pogostejša pri afriških Američanih, azijskih Američanih, afriških Karibih in Latinoamerikancih.

Simptomi se od osebe do osebe razlikujejo in se lahko pojavijo in odidejo. Vsakdo s SLE ima bolečine in otekline v sklepih. Nekateri razvijejo artritis. SLE pogosto prizadene sklepe prstov, rok, zapestja in kolen.

Drugi pogosti simptomi vključujejo:

• Bolečina v prsnem košu pri globokem vdihu.
• Utrujenost.
• Vročina brez drugega vzroka.
• Splošno nelagodje, nelagodje ali slabo počutje (slabo počutje).
• Izguba las.
• Izguba teže.
• Razjede v ustih.
• Občutljivost na sončno svetlobo.
• Kožni izpuščaj - "metuljev" izpuščaj se razvije pri približno polovici ljudi s SLE. Izpuščaj je večinoma viden na licih in mostu nosu. Lahko je zelo razširjena. Na sončni svetlobi se poslabša.
• Otekle bezgavke.

Drugi simptomi in znaki so odvisni od tega, kateri del telesa je prizadet:

• Možgani in živčni sistem - glavoboli, šibkost, otrplost, mravljinčenje, napadi, težave z vidom, spremembe spomina in osebnosti
• Prebavni trakt - bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje
• Srce - težave z zaklopkami, vnetje srčne mišice ali obloge srca (perikardij)
• Pljuča - Nabiranje tekočine v plevralnem prostoru, težave z dihanjem, izkašljevanje krvi
• Koža - rane v ustih
• Ledvice - otekanje nog
• Cirkulacija - strdek v žilah ali arterijah, vnetje krvnih žil, zožitev krvnih žil kot odziv na mraz (Raynaudov pojav)
• Nenormalnosti krvi, vključno z anemijo, nizkim številom belih krvnih celic ali trombocitov

Nekateri ljudje imajo samo kožne simptome. To se imenuje diskoidni lupus.

Za diagnozo lupusa morate imeti 4 od 11 pogostih znakov bolezni. Skoraj vsi ljudje z lupusom imajo pozitiven test na antinuklearna protitelesa (ANA). Vendar samo pozitivna ANA ne pomeni, da imate lupus.

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil popoln fizični pregled. V gležnjih imate lahko izpuščaj, artritis ali edem. Lahko se sliši nenormalen zvok, ki se imenuje srčno trenje ali trenje plevralnega trenja. Vaš ponudnik bo opravil tudi izpit za živčni sistem.

Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje SLE, lahko vključujejo:

• Antinuklearna protitelesa (ANA)
• CBC z diferencialom
• Rentgen prsnega koša
• Kreatinin v serumu
• Analiza urina

Morda boste imeli tudi druge teste, če želite izvedeti več o svojem stanju. Nekateri od teh so:

• Plošča antinuklearnih protiteles (ANA)
• Komponente komplementa (C3 in C4)
• Protitelesa proti dvoverižni DNA
• Coombsov test - neposreden
• Krioglobulini
• ESR in CRP
• Krvne preiskave ledvične funkcije
• Krvni testi za delovanje jeter
• Revmatoidni faktor
• Antifosfolipidna protitelesa in antikoagulantni test lupusa
• Biopsija ledvic
• Slikovni testi srca, možganov, pljuč, sklepov, mišic ali črevesja

Zdravila za SLE ni. Cilj zdravljenja je nadzor simptomov. Hude simptome, ki vključujejo srce, pljuča, ledvice in druge organe, pogosto potrebujejo zdravniki pri strokovnjakih. Vsaka oseba s SLE potrebuje oceno glede:

• Kako aktivna je bolezen
• Kateri del telesa je prizadet
• Kakšna oblika zdravljenja je potrebna

Blage oblike bolezni lahko zdravimo z:

• NSAID za skupne simptome in plevritis. Pred jemanjem teh zdravil se posvetujte s svojim ponudnikom.
• Nizki odmerki kortikosteroidov, kot je prednizon, za simptome kože in artritisa.
• Kortikosteroidne kreme za kožne izpuščaje.
• Hidroksiklorokin, zdravilo, ki se uporablja tudi za zdravljenje malarije.
• Metotreksat se lahko uporablja za zmanjšanje odmerka kortikosteroidov
  
• Belimumab, biološko zdravilo, je lahko v pomoč pri nekaterih ljudeh.

Zdravljenje hujših SLE lahko vključuje:

• Kortikosteroidi v velikih odmerkih.
• Imunosupresivna zdravila (ta zdravila zavirajo imunski sistem). Ta zdravila se uporabljajo, če imate hud lupus, ki prizadene živčni sistem, ledvice ali druge organe. Uporabljajo se lahko tudi, če se vam s kortikosteroidi ne izboljša ali če se simptomi poslabšajo, ko prenehate jemati kortikosteroide.
• Med zdravila, ki se najpogosteje uporabljajo, so mikofenolat, azatioprin in ciklofosfamid. Zaradi toksičnosti je ciklofosfamid omejen na kratek cikel od 3 do 6 mesecev. V nekaterih primerih se uporablja tudi rituksimab (Rituxan).
• Razredčila v krvi, kot je varfarin (Coumadin), za motnje strjevanja krvi, kot je antifosfolipidni sindrom.

Če imate SLE, je pomembno tudi:

• Na soncu nosite zaščitna oblačila, sončna očala in zaščito pred soncem.
• Poskrbite za preventivno oskrbo srca.
• Bodite na tekočem z imunizacijami.
• Opravite teste za pregled tanjšanja kosti (osteoporoza).
• Izogibajte se tobaku in pijte minimalne količine alkohola.

Skupine za svetovanje in podporo lahko pomagajo pri čustvenih težavah, povezanih z boleznijo.

Rezultat za ljudi s SLE se je v zadnjih letih izboljšal. Mnogi ljudje s SLE imajo blage simptome. Kako dobro se počutite, je odvisno od tega, kako huda je bolezen. Večina ljudi s SLE bo dolgo potrebovala zdravila. Skoraj vsi bodo za nedoločen čas potrebovali hidroksiklorokin. Vendar je v ZDA SLE eden izmed 20 vodilnih vzrokov smrti žensk, starih od 5 do 64 let. Preučujejo se številna nova zdravila za izboljšanje izida žensk s SLE.

Bolezen je navadno bolj aktivna:

• V prvih letih po diagnozi
• Pri ljudeh, mlajših od 40 let

Mnoge ženske s SLE lahko zanosijo in rodijo zdravega otroka. Dober rezultat je bolj verjeten za ženske, ki se zdravijo pravilno in nimajo resnih težav s srcem ali ledvicami. Vendar prisotnost nekaterih protiteles proti SLE ali antifosfolipidnih protiteles povečuje tveganje za splav.

LUPUSNI NEFRITIS

Nekateri ljudje s SLE imajo nenormalne imunske obloge v ledvičnih celicah. To vodi do stanja, imenovanega lupusni nefritis. Ljudje s to težavo lahko razvijejo odpoved ledvic. Morda bodo potrebovali dializo ali presaditev ledvice.

Z biopsijo ledvic se ugotovi obseg poškodbe ledvic in pomaga pri vodenju zdravljenja. Če je prisoten aktivni nefritis, je potrebno zdravljenje z imunosupresivnimi zdravili, vključno z velikimi odmerki kortikosteroidov, skupaj s ciklofosfamidom ali mikofenolatom.

DRUGI DELI TELESA

SLE lahko povzroči škodo na različnih delih telesa, vključno z:

• Krvni strdki v žilah nog, pljuč, možganov ali črevesja
• Uničenje rdečih krvnih celic ali anemija dolgotrajne (kronične) bolezni
• Tekočina okoli srca (perikarditis) ali vnetje srca (miokarditis ali endokarditis)
• Tekočina okoli pljuč in poškodba pljučnega tkiva
• Težave z nosečnostjo, vključno s splavom
• Kap
• Poškodba črevesja z bolečinami v trebuhu in ovirami
• Vnetje v črevesju
• Hudo nizko število trombocitov v krvi (trombociti so potrebni za zaustavitev krvavitve)
• Vnetje krvnih žil

LUČEK IN NOSEČNOST

SLE in nekatera zdravila, ki se uporabljajo za SLE, lahko škodujejo nerojenemu otroku. Preden zanosite, se posvetujte s svojim ponudnikom. Če zanosite, poiščite ponudnika, ki ima izkušnje z lupusom in nosečnostjo.

Če imate simptome SLE, pokličite svojega ponudnika. Pokličite tudi, če imate to bolezen in se simptomi poslabšajo ali se pojavi nov simptom.

Diseminirani eritematozni lupus; SLE; Lupus; Lupus eritematozni; Metuljasti izpuščaj - SLE; Diskoidni lupus

• Sistemski eritematozni lupus
• Lupus, diskoid - pogled na lezije na prsih
• Lupus - diskoid na otrokovem obrazu
• Sistemski lupus eritematozni izpuščaj na obrazu
• Protitelesa

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemski eritematozni lupus in vaskulitidi. V: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosenova urgentna medicina: koncepti in klinična praksa. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 108.

Vrana MK. Etiologija in patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 posodobitev priporočil EULAR za upravljanje sistemskega eritematoznega lupusa. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Smernice Ameriškega koledža za revmatologijo za presejanje, zdravljenje in obvladovanje lupusnega nefritisa. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Zdravljenje do cilja pri sistemskem eritematoznem lupusu: priporočila mednarodne projektne skupine. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Kratko poročilo: lupus - neprepoznan vodilni vzrok smrti pri mladih ženskah: populacijska študija z nacionalnimi smrtnimi listi, 2000–2015. Artritis revmatola. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.