Eozinofilni fasciitis

Eozinofilni fasciitis (EF) je sindrom, pri katerem tkivo pod kožo in nad mišico, imenovano fascija, postane oteklo, vneto in debelo. Koža na rokah, nogah, vratu, trebuhu ali nogah lahko hitro nabrekne. Stanje je zelo redko.

EF je lahko podoben sklerodermi, vendar ni povezan. Za razliko od sklerodermije pri EF prsti niso vpleteni.

Vzrok EF ni znan. Redki primeri so se pojavili po jemanju dodatkov L-triptofana. Pri ljudeh s tem stanjem se bele mišice, imenovane eozinofili, kopičijo v mišicah in tkivih. Eozinofili so povezani z alergijskimi reakcijami. Sindrom je pogostejši pri ljudeh, starih od 30 do 60 let.

Simptomi lahko vključujejo:

• Nežnost in otekanje kože na rokah, nogah ali včasih na sklepih (najpogosteje na obeh straneh telesa)
• Artritis
• Sindrom karpalnega kanala
• Bolečine v mišicah
• Odebeljena koža, ki je videti nagubana

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• CBC z diferencialom
• Gama globulini (vrsta beljakovin imunskega sistema)
• Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR)
• MRI
• Mišična biopsija
• Biopsija kože (biopsija mora vključevati globoko tkivo fascije)

Za lajšanje simptomov se uporabljajo kortikosteroidi in druga zdravila za zaviranje imunosti. Ta zdravila so učinkovitejša, če se začnejo zgodaj v bolezni. Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) lahko pomagajo zmanjšati simptome.

V večini primerov stanje izzveni v 1 do 3 letih. Vendar lahko simptomi trajajo dlje ali se ponovijo.

Artritis je redek zaplet EF. Nekateri ljudje lahko razvijejo zelo resne bolezni krvi ali rak, povezan s krvjo, kot je aplastična anemija ali levkemija. Obeti so veliko slabši, če se pojavijo bolezni krvi.

Če imate simptome te motnje, pokličite svojega zdravstvenega delavca.

Znane preventive ni.

Shulmanov sindrom

• Površinske sprednje mišice

Aronson JK. Triptofan. V: Aronson JK, ur. Meylerjevi neželeni učinki zdravil. 16. izd. Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bolezni vezivnega tkiva. V: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ur. Andrewsove bolezni kože: Klinična dermatologija. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 8. poglavje.

Lee LA, Werth VP. Kožne in revmatske bolezni. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Diagnoza in klasifikacija eozinofilnega fasciitisa. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Nacionalna organizacija za redke motnje. Eozinofilni fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Posodobljeno 2016. Dostop 6. marca 2017.