Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom je skupina simptomov, ki vključujejo beljakovine v urinu, nizke ravni beljakovin v krvi, visoke ravni holesterola, visoke ravni trigliceridov, povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov in otekline.

Nefrotski sindrom povzročajo različne motnje, ki poškodujejo ledvice. Ta škoda povzroči sproščanje preveč beljakovin v urinu.

Najpogostejši vzrok pri otrocih je bolezen z minimalnimi spremembami. Membranski glomerulonefritis je najpogostejši vzrok pri odraslih. Pri obeh boleznih so poškodovane glomerule v ledvicah. Glomeruli so strukture, ki pomagajo filtrirati odpadke in tekočine.

Do tega stanja lahko pride tudi zaradi:

• Rak
• Bolezni, kot so diabetes, sistemski eritematozni lupus, multipli mielom in amiloidoza
• Genetske motnje
• Imunske motnje
• Okužbe (kot so strep v grlu, hepatitis ali mononukleoza)
• Uporaba nekaterih zdravil

Lahko se pojavi pri boleznih ledvic, kot so:

• Žariščna in segmentna glomeruloskleroza
• Glomerulonefritis
• Mesangiokapilarni glomerulonefritis

Nefrotski sindrom lahko prizadene vse starostne skupine. Pri otrocih je najpogostejša med 2. in 6. letom. Ta motnja se pri moških pojavlja nekoliko pogosteje kot pri ženskah.

Oteklina (edem) je najpogostejši simptom. Lahko se zgodi:

• V obrazu in okoli oči (otekanje obraza)
• V rokah in nogah, zlasti v stopalih in gležnjih
• V predelu trebuha (otekel trebuh)

Drugi simptomi vključujejo:

• Kožni izpuščaj ali rane
• Penast videz urina
• Slab apetit
• Povečanje telesne mase (nenamerno) zaradi zadrževanja tekočine
• Napadi

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled. Izvedeni bodo laboratorijski testi, da se ugotovi, kako dobro delujejo ledvice. Vključujejo:

• Krvni test na albumin
• Preskusi krvne kemije, kot je osnovni presnovni panel ali celovit presnovni panel
• Dušik sečnine v krvi (BUN)
• Kreatinin - krvni test
• Očistek kreatinina - urinski test
• Analiza urina

V urinu so pogosto prisotne tudi maščobe. Raven holesterola in trigliceridov v krvi je lahko visoka.

Za odkrivanje vzroka motnje bo morda potrebna biopsija ledvic.

Preskusi za izključitev različnih vzrokov lahko vključujejo naslednje:

• Antinuklearna protitelesa
• Krioglobulini
• Dopolnila
• Preskus tolerance glukoze
• Protitelesa proti hepatitisu B in C.
• HIV test
• Revmatoidni faktor
• Elektroforeza v serumskih beljakovinah (SPEP)
• Serologija sifilisa
• Elektroforeza v beljakovinah v urinu (UPEP)

Ta bolezen lahko spremeni tudi rezultate naslednjih testov:

• Raven vitamina D.
• Serumsko železo
• Odpadki urina

Cilji zdravljenja so lajšanje simptomov, preprečevanje zapletov in odlaganje poškodbe ledvic. Za nadzor nefrotskega sindroma je treba zdraviti motnjo, ki jo povzroča. Zdravljenje boste morda potrebovali vse življenje.

Zdravljenje lahko vključuje kar koli od naslednjega:

• Vzdrževanje krvnega tlaka na ali pod 130/80 mm Hg za odložitev poškodbe ledvic. Najpogosteje uporabljena zdravila so zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE) ali zaviralci angiotenzinskih receptorjev (ARB). Zaviralci ACE in ARB lahko prav tako pomagajo zmanjšati količino beljakovin, izgubljenih v urinu.
• Kortikosteroidi in druga zdravila, ki zavirajo ali utišajo imunski sistem.
• Zdravljenje visokega holesterola za zmanjšanje tveganja za težave s srcem in ožiljem - Dieta z nizko vsebnostjo maščob in nizko vsebnostjo holesterola običajno ne zadostuje za ljudi z nefrotskim sindromom. Morda bodo potrebna zdravila za zmanjšanje holesterola in trigliceridov (običajno statini).
• Dieta z malo natrija lahko pomaga pri otekanju rok in nog. Pri tej težavi vam lahko pomagajo tudi tablete za vodo (diuretiki).
• V pomoč so lahko diete z malo beljakovinami. Vaš ponudnik vam lahko predlaga zmerno beljakovinsko prehrano (1 gram beljakovin na kilogram telesne teže na dan).
• Jemanje dodatkov vitamina D, če je nefrotski sindrom dolgoročen in se ne odziva na zdravljenje.
• Jemanje zdravil za redčenje krvi za zdravljenje ali preprečevanje krvnih strdkov.

Rezultat se spreminja. Nekateri ljudje si opomorejo. Drugi razvijejo dolgotrajno ledvično bolezen in potrebujejo dializo in sčasoma presaditev ledvice.

Zdravstvene težave, ki so lahko posledica nefrotskega sindroma, vključujejo:

• Akutna ledvična odpoved
• Utrjevanje arterij in s tem povezane bolezni srca
• Kronična ledvična bolezen
• Preobremenitev s tekočino, srčno popuščanje, nabiranje tekočine v pljučih
• Okužbe, vključno s pnevmokokno pljučnico
• Podhranjenost
• Tromboza ledvičnih ven

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Vi ali vaš otrok razvijete simptome nefrotskega sindroma, vključno z otekanjem obraza, trebuha ali rok in nog ali rane na koži
• Vi ali vaš otrok se zdravite zaradi nefrotskega sindroma, vendar se simptomi ne izboljšajo
• Pojavijo se novi simptomi, vključno s kašljem, zmanjšanim izločanjem urina, nelagodjem pri uriniranju, vročino, hudim glavobolom

Pojdite na urgenco ali pokličite lokalno številko za klic v sili (na primer 911), če imate epileptične napade.

Zdravljenje stanj, ki lahko povzročijo nefrotski sindrom, lahko pomaga sindrom preprečiti.

Nefroza

• Anatomija ledvic

Erkan E. Nefrotski sindrom. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primarna glomerularna bolezen. V: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ur. Brennerja in rektorjeve ledvice. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. poglavje.