Kronična mielogena levkemija (KML)

Kronična mielogena levkemija (CML) je rak, ki se začne v kostnem mozgu. To je mehko tkivo v središču kosti, ki pomaga oblikovati vse krvne celice.

CML povzroča nenadzorovano rast nezrelih in zrelih celic, ki tvorijo določeno vrsto belih krvnih celic, imenovane mieloične celice. Obolele celice se kopičijo v kostnem mozgu in krvi.

Vzrok za nastanek KML je povezan z nenormalnim kromosomom, imenovanim Philadelphia kromosom.

Izpostavljenost sevanju lahko poveča tveganje za nastanek KML. Izpostavljenost sevanju je lahko posledica obsevanja, ki se je v preteklosti uporabljalo za zdravljenje raka ščitnice ali Hodgkinovega limfoma, ali jedrske nesreče.

Za razvoj levkemije zaradi izpostavljenosti sevanju traja veliko let. Večina ljudi, zdravljenih z rakom z radioterapijo, ne razvije levkemije. In večina ljudi s KML ni bila izpostavljena sevanju.

KML se najpogosteje pojavi pri odraslih srednjih letih in pri otrocih.

Kronična mielogena levkemija je razvrščena v faze:

• Kronično
• Pospešeno
• Eksplozijska kriza

Kronična faza lahko traja mesece ali leta. V tem času ima bolezen lahko malo ali nič simptomov. V tej fazi se večini ljudi diagnosticira, ko zaradi drugih razlogov opravijo krvne preiskave.

Pospešena faza je bolj nevarna faza. Celice levkemije rastejo hitreje. Pogosti simptomi so vročina (tudi brez okužbe), bolečine v kosteh in otekla vranica.

Neobdelani KML vodi v fazo eksplozijske krize. Zaradi odpovedi kostnega mozga se lahko pojavi krvavitev in okužba.

Drugi možni simptomi eksplozijske krize vključujejo:

• Modrice
• Prekomerno potenje (nočno znojenje)
• Utrujenost
• Vročina
• Pritisk pod spodnja leva rebra zaradi otekle vranice
• Izpuščaji - majhne natančne rdeče sledi na koži (petehije)
• Slabost

Telesni pregled pogosto razkrije otečeno vranico. Popolna krvna slika (CBC) kaže povečano število belih krvnih celic z veliko nezrelimi oblikami in povečano število trombocitov. To so deli krvi, ki pomagajo pri strjevanju krvi.

Drugi testi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Biopsija kostnega mozga
• Preskušanje krvi in ​​kostnega mozga na prisotnost kromosoma Philadelphia
• Število trombocitov

Zdravila, ki ciljajo na nenormalne beljakovine, ki jih proizvaja kromosom Philadelphia, so pogosto prvo zdravljenje za KML. Ta zdravila lahko jemljete v obliki tablet. Ljudje, zdravljeni s temi zdravili, pogosto hitro remisijo in lahko ostanejo v remisiji več let.

Včasih se najprej uporabi kemoterapija za zmanjšanje števila belih krvnih celic, če je ob diagnozi zelo visoka.

Fazo eksplozijske krize je zelo težko zdraviti. To je zato, ker je zelo veliko nezrelih belih krvnih celic (levkemijskih celic), ki so odporne na zdravljenje.

Edino znano zdravilo za KML je presaditev kostnega mozga ali presaditev matičnih celic. Vendar večina ljudi ne potrebuje presaditve, ker so ciljno usmerjena zdravila uspešna. O možnostih se pogovorite s svojim onkologom.

Vi in vaš zdravnik boste med zdravljenjem levkemije morda morali obvladati številna druga vprašanja ali pomisleke, vključno z:

• Upravljanje s hišnimi ljubljenčki med kemoterapijo
• Težave s krvavitvijo
• Uživanje dovolj kalorij, ko ste bolni
• Oteklina in bolečina v ustih
• Varna prehrana med zdravljenjem raka

Stres zaradi bolezni lahko olajšate tako, da se pridružite skupini za podporo raku. Skupna raba z drugimi, ki imajo skupne izkušnje in težave, vam lahko pomaga, da se ne počutite same.

Ciljna zdravila so močno izboljšala obete za ljudi s KML. Ko znaki in simptomi KML izginejo in se krvna slika in biopsija kostnega mozga zdijo normalni, se šteje, da je oseba v remisiji. Večina ljudi lahko ostane v remisiji več let, medtem ko jemlje to zdravilo.

Presaditev matičnih celic ali kostnega mozga pogosto pride v poštev pri ljudeh, katerih bolezen se med jemanjem začetnih zdravil povrne ali poslabša. Presaditev je lahko priporočljiva tudi ljudem, ki jim diagnosticirajo pospešeno fazo ali blastno krizo.

Blastna kriza lahko privede do zapletov, vključno z okužbami, krvavitvami, utrujenostjo, nepojasnjeno vročino in težavami z ledvicami. Kemoterapija ima lahko resne neželene učinke, odvisno od uporabljenih zdravil.

Izogibajte se izpostavljenosti sevanju, kadar je to mogoče.

CML; Kronična mieloična levkemija; CGL; Kronična granulocitna levkemija; Levkemija - kronična granulocitna

• Presaditev kostnega mozga - odvajanje

• Aspiracija kostnega mozga
• Kronična mielocitna levkemija - mikroskopski pogled
• Kronična mielocitna levkemija
• Kronična mielocitna levkemija

Kantarjian H, Cortes J. Kronična mieloična levkemija. V: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, ur. Abeloffova klinična onkologija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 98.

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za rak. Zdravstvena različica zdravljenja kronične mielogene levkemije (PDQ). www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Posodobljeno 8. februarja 2019. Dostop 20. marca 2020.

Spletno mesto nacionalne celovite mreže za boj proti raku. Smernice za klinično prakso NCCN v onkologiji: (Smernice NCCN). Kronična mieloična levkemija. Različica 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Posodobljeno 30. januarja 2020. Dostop 23. marca 2020.

Radich J. Kronična mieloična levkemija. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 175.