Imunska hemolitična anemija

Anemija je stanje, v katerem telo nima dovolj zdravih rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice zagotavljajo kisik telesnim tkivom.

Rdeče krvne celice trajajo približno 120 dni, preden se jih telo znebi. Pri hemolitični anemiji se rdeče krvne celice v krvi uničijo prej kot običajno.

Imunska hemolitična anemija se pojavi, ko protitelesa nastanejo proti lastnim rdečim krvničkam v telesu in jih uničijo. To se zgodi, ker imunski sistem te krvne celice pomotoma prepozna kot tuje.

Možni vzroki so:

• Nekatere kemikalije, zdravila in toksini
• Okužbe
• Transfuzija krvi darovalca s krvno skupino, ki se ne ujema
• Nekateri raki

Kadar protitelesa brez razloga nastanejo proti rdečim krvničkam, se stanje imenuje idiopatska avtoimunska hemolitična anemija.

Protitelesa lahko povzročijo tudi:

• Zaplet druge bolezni
• Pretekle transfuzije krvi
• Nosečnost (če se otrokova krvna skupina razlikuje od materine)

Dejavniki tveganja so povezani z vzroki.

Če je anemija blaga, morda ne boste imeli simptomov. Če se težava razvija počasi, simptomi, ki se lahko pojavijo najprej, vključujejo:

• Občutek šibkosti ali utrujenosti pogosteje kot običajno ali pri vadbi
• Glavoboli
• Težave s koncentracijo ali razmišljanjem

Če se anemija poslabša, lahko simptomi vključujejo:

• Omotica, ko vstanete
• Bleda barva kože (bledica)
• Zasoplost
• Boleč jezik

Morda boste potrebovali naslednje teste:

• Absolutno število retikulocitov
• Neposredni ali posredni Coombsov test
• Hemoglobin v urinu
• LDH (raven tega encima naraste zaradi poškodbe tkiva)
• Število rdečih krvnih celic (RBC), hemoglobin in hematokrit
• Raven bilirubina v serumu
• Hemoglobin brez seruma
• Serumski haptoglobin
• Donath-Landsteinerjev test
• Hladni aglutinini
• Prosti hemoglobin v serumu ali urinu
• Hemosiderin v urinu
• Število trombocitov
• Elektroforeza beljakovin - serum
• Piruvat kinaza
• Raven haptoglobina v serumu
• Urin in fekalni urobilinogen

Prvo preizkušeno zdravljenje je najpogosteje steroidno zdravilo, na primer prednizon. Če steroidna zdravila ne izboljšajo stanja, lahko razmislite o zdravljenju z intravenskim imunoglobulinom (IVIG) ali odstranitvi vranice (splenektomija).

Če se ne odzovete na steroide, boste morda deležni zdravljenja za zatiranje imunskega sistema. Uporabljena so bila zdravila, kot so azatioprin (Imuran), ciklofosfamid (Cytoxan) in rituximab (Rituxan).

Transfuzijo krvi izvajamo previdno, ker kri morda ni združljiva in lahko povzroči večje uničenje rdečih krvnih celic.

Bolezen se lahko začne hitro in je zelo resna ali pa ostane blaga in ne potrebuje posebnega zdravljenja.

Pri večini ljudi lahko steroidi ali splenektomija v celoti ali delno nadzorujejo anemijo.

Huda anemija redko povzroči smrt. Huda okužba se lahko pojavi kot zaplet zdravljenja s steroidi, drugimi zdravili, ki zavirajo imunski sistem, ali splenektomije. Ta zdravljenja poslabšajo sposobnost telesa za boj proti okužbam.

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če imate nepojasnjeno utrujenost ali bolečine v prsih ali znake okužbe.

Presejanje protiteles v darovani krvi in ​​prejemniku lahko prepreči hemolitično anemijo, povezano s transfuzijo krvi.

Anemija - imunski hemolitik; Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA)

• Protitelesa

Michel M. Avtoimunske in intravaskularne hemolitične anemije. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 151.

Michel M, Jäger U. Avtoimunska hemolitična anemija. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 46.