Bolezni imunske pomanjkljivosti

Motnje imunske pomanjkljivosti se pojavijo, kadar je imunski odziv telesa zmanjšan ali ga sploh ni.

Imunski sistem je sestavljen iz limfoidnega tkiva v telesu, ki vključuje:

• Kostni mozeg
• Bezgavke
• Deli vranice in prebavil
• Timus
• Tonzile

Beljakovine in celice v krvi so tudi del imunskega sistema.

Imunski sistem pomaga zaščititi telo pred škodljivimi snovmi, imenovanimi antigeni. Primeri antigenov vključujejo bakterije, viruse, toksine, rakave celice in tujo kri ali tkiva druge osebe ali vrste.

Ko imunski sistem zazna antigen, se odzove s proizvodnjo beljakovin, imenovanih protitelesa, ki uničujejo škodljive snovi. Odziv imunskega sistema vključuje tudi proces, imenovan fagocitoza. Med tem postopkom nekatere bele krvne celice pogoltnejo in uničijo bakterije in druge tujke. Beljakovine, imenovane komplement, pomagajo pri tem procesu.

Bolezni imunske pomanjkljivosti lahko prizadenejo kateri koli del imunskega sistema. Najpogosteje se ta stanja pojavijo, ko posebne bele krvne celice, imenovane limfociti T ali B (ali oboje), ne delujejo normalno ali vaše telo ne proizvaja dovolj protiteles.

Med dedne motnje imunske pomanjkljivosti, ki prizadenejo celice B, so:

• Hipogamaglobulinemija, ki običajno vodi do okužb dihal in prebavil
• Agamaglobulinemija, ki povzroči hude okužbe v zgodnjem življenju in je pogosto smrtonosna

Podedovane motnje imunske pomanjkljivosti, ki prizadenejo celice T, lahko povzročijo ponavljajoče se okužbe s kandido (kvasovkami). Podedovana kombinirana imunska pomanjkljivost prizadene celice T in celice B. V prvem letu življenja je lahko smrtonosno, če se ne zdravi zgodaj.

Ljudje naj bi bili imunosupresirani, kadar imajo motnje imunske pomanjkljivosti zaradi zdravil, ki oslabijo imunski sistem (na primer kortikosteroidi). Imunosupresija je tudi pogost neželeni učinek kemoterapije za zdravljenje raka.

Pridobljena imunska pomanjkljivost je lahko zaplet bolezni, kot sta HIV / AIDS in podhranjenost (še posebej, če oseba ne uživa dovolj beljakovin). Številni raki lahko povzročijo tudi imunsko pomanjkljivost.

Ljudje, ki so jim odstranili vranico, imajo pridobljeno imunsko pomanjkljivost in imajo večje tveganje za okužbo z nekaterimi bakterijami, s katerimi bi vranica običajno pomagala v boju. Tudi ljudje s sladkorno boleznijo imajo večje tveganje za nekatere okužbe.

Ko se starate, imunski sistem postane manj učinkovit. Tkiva imunskega sistema (zlasti limfoidno tkivo, kot je timus) se skrčijo, število in aktivnost belih krvnih celic upade.

Naslednja stanja in bolezni lahko privedejo do motnje imunske pomanjkljivosti:

• Ataksija-telangiektazija
• Pomanjkljivosti dopolnitve
• DiGeorgejev sindrom
• Hipogamaglobulinemija
• Sindrom dela
• Napake adhezije levkocitov
• Agamaglobulinemija
• Wiskott-Aldrichov sindrom

Vaš zdravnik lahko misli, da imate motnjo imunske pomanjkljivosti, če imate:

• Okužbe, ki se vedno znova vračajo ali ne izginejo
• Huda okužba z bakterijami ali drugimi mikrobi, ki običajno ne povzročajo hude okužbe

Drugi znaki vključujejo:

• Slab odziv na zdravljenje okužb
• Zakasnjeno ali nepopolno okrevanje po bolezni
• Nekatere vrste raka (na primer Kaposijev sarkom ali ne-Hodgkinov limfom)
• Nekatere okužbe (vključno z nekaterimi oblikami pljučnice ali ponavljajočimi se okužbami s kvasovkami)

Simptomi so odvisni od motnje. Na primer, tisti z zmanjšano ravnijo IgA v kombinaciji z nizko ravnijo nekaterih podrazredov IgG bodo verjetno imeli težave s pljuči, sinusi, ušesi, grlom in prebavnim traktom.

Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje motnje imunske pomanjkljivosti, lahko vključujejo:

• Raven komplementa v krvi ali drugi testi za merjenje snovi, ki jih sprošča imunski sistem
• HIV test
• Raven imunoglobulina v krvi
• Elektroforeza beljakovin (kri ali urin)
• Število limfocitov T (iz timusa)
• Število belih krvnih celic

Cilj zdravljenja je preprečiti okužbe in zdraviti vse bolezni in okužbe, ki se razvijejo.

Če imate oslabljen imunski sistem, se izogibajte stikom z osebami, ki imajo okužbe ali nalezljive motnje. Morda se boste morali izogibati ljudem, ki so bili v zadnjih 2 tednih cepljeni z živimi virusnimi cepivi.

Če se vam razvije okužba, vas bo ponudnik obravnaval agresivno. To lahko vključuje dolgotrajno uporabo antibiotikov ali protiglivičnih zdravil, da se prepreči ponovna okužba.

Interferon se uporablja za zdravljenje virusnih okužb in nekaterih vrst raka. To je zdravilo, zaradi katerega imunski sistem deluje bolje.

Osebe z virusom HIV / aidsom lahko jemljejo kombinacije zdravil, da zmanjšajo količino virusa HIV v imunskem sistemu in izboljšajo imunost.

Ljudje, ki jim bodo načrtno odstranili vranico, bi morali biti cepljeni 2 tedna pred operacijo proti bakterijam, kot je npr Streptococcus pljučnica in Haemophilus influenzae. Ljudje, ki predhodno niso bili cepljeni ali nimajo znane imunosti, naj prejmejo tudi cepiva MMR in norice. Poleg tega je priporočljivo tudi, da ljudje po potrebi dobijo serijo cepiv DTaP ali obnovitveno injekcijo.

Presaditve kostnega mozga se lahko uporabljajo za zdravljenje nekaterih stanj imunske pomanjkljivosti.

Včasih se lahko priporoči pasivna imunost (sprejemanje protiteles, ki jih proizvaja druga oseba ali žival) za preprečevanje bolezni, potem ko ste bili izpostavljeni nekaterim bakterijam ali virusom.

Ljudem z nizko ali odsotno raven nekaterih imunoglobulinov se lahko pomaga z intravenskim imunoglobulinom (IVIG), ki se daje skozi veno.

Nekatere motnje imunske pomanjkljivosti so blage in občasno povzročajo bolezni. Drugi so hudi in so lahko usodni. Imunosupresija, ki jo povzročajo zdravila, pogosto preneha, ko se zdravilo ustavi.

Zapleti motenj imunske pomanjkljivosti lahko vključujejo:

• Pogoste ali trajne bolezni
• Povečano tveganje za nekatere vrste raka ali tumorjev
• Povečano tveganje za okužbo

Takoj pokličite svojega ponudnika, če imate kemoterapijo ali kortikosteroide in se vam razvije:

• Vročina 100 ° F (38 ° C) ali več
• Kašelj z zasoplostjo
• Bolečine v trebuhu
• Drugi novi simptomi

Pojdite na urgenco ali pokličite lokalno številko za klic v sili (na primer 911), če imate vročino in glavobol boleče zaradi vročine.

Če imate večkratno okužbo s kvasom ali peroralno drozgo, se obrnite na ponudnika

Znanega načina preprečevanja dednih motenj imunske pomanjkljivosti ni. Če imate v družinski anamnezi motnje imunske pomanjkljivosti, boste morda želeli poiskati genetsko svetovanje.

Vadba varnejšega seksa in izogibanje souporabi telesnih tekočin lahko pomagata preprečiti HIV / aids. Vprašajte svojega ponudnika, ali je zdravilo Truvada primerno za vas, da preprečite okužbo s HIV.

Dobra prehrana lahko prepreči pridobljeno imunsko pomanjkljivost, ki jo povzroči podhranjenost.

Imunosupresija; Imunodepresija - imunska pomanjkljivost; Imunosupresirani - imunska pomanjkljivost; Hipogamaglobulinemija - imunska pomanjkljivost; Agamaglobulinemija - imunska pomanjkljivost

• Protitelesa

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Prirojene in pridobljene imunske pomanjkljivosti. V: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, ur. Celična in molekularna imunologija. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 21. poglavje.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Priporočena cepljenja za odrasle asplenične in hiposplenične bolnike. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primarne bolezni imunske pomanjkljivosti. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 236.