Trikuspidalna atrezija

Trikuspidalna atrezija je vrsta bolezni srca, ki je prisotna ob rojstvu (prirojena srčna bolezen), pri kateri trikuspidalni srčni ventil manjka ali je nenormalno razvit. Okvara blokira pretok krvi iz desnega atrija v desni prekat. Običajno so hkrati prisotne tudi druge okvare srca ali ožilja.

Trikuspidalna atrezija je občasna oblika prirojene srčne bolezni. Prizadene približno 5 na vsakih 100.000 živorojenih otrok. Vsak peti človek s tem stanjem bo imel tudi druge težave s srcem.

Običajno kri teče iz telesa v desni atrij, nato skozi trikuspidalni ventil v desni prekat in naprej v pljuča. Če se trikuspidalni ventil ne odpre, kri ne more priti iz desnega atrija v desni prekat. Zaradi težav s trikuspidalnim ventilom kri na koncu ne more priti v pljuča. Tu mora iti pobrati kisik (postane kisik).

Namesto tega kri prehaja skozi luknjo med desnim in levim atrijem. V levem atriju se meša s krvjo, bogato s kisikom, ki se vrača iz pljuč. Ta mešanica s kisikom bogate in kisikom revne krvi se nato izčrpa v telo iz levega prekata. Zaradi tega je raven kisika v krvi nižja od običajne.

Pri ljudeh s trikuspidalno atrezijo pljuča prejemajo kri bodisi skozi luknjo med desnim in levim prekatom (opisano zgoraj) bodisi z vzdrževanjem plodove žile, imenovane ductus arteriosus. Ductus arteriosus povezuje pljučno arterijo (arterija v pljučih) z aorto (glavna arterija v telesu). Prisoten je ob rojstvu otroka, vendar se običajno kmalu po rojstvu sam zapre.

Simptomi vključujejo:

• Modrikasto obarvanost kože (cianoza) zaradi nizke ravni kisika v krvi
• Hitro dihanje
• Utrujenost
• Slaba rast
• Zasoplost

To stanje lahko odkrijemo med rutinskim prenatalnim slikanjem z ultrazvokom ali pri pregledu otroka po rojstvu. Modričasta koža je prisotna ob rojstvu. Srčni šum je pogosto prisoten ob rojstvu in se lahko v nekaj mesecih poveča.

Preskusi lahko vključujejo naslednje:

• EKG
• Ehokardiogram
• Rentgen prsnega koša
• Kateterizacija srca
• MRI srca
• CT srca

Ko je diagnoza postavljena, bo otrok pogosto sprejet na oddelek za intenzivno nego novorojenčkov (NICU). Zdravilo, imenovano prostaglandin E1, se lahko uporablja za ohranjanje odprtosti duktusne arterioze, da lahko kri kroži v pljuča.

Na splošno bolniki s tem stanjem potrebujejo operacijo. Če srce ne more izčrpati dovolj krvi v pljuča in preostali del telesa, se prva operacija najpogosteje opravi v prvih dneh življenja. Pri tem postopku se vstavi umetni shunt, da kri teče v pljuča. V nekaterih primerih ta prva operacija ni potrebna.

Potem gre otrok v večini primerov domov. Otrok bo moral jemati eno ali več zdravil vsak dan, otroka kardiologa pa mu bo natančno spremljal. Ta zdravnik se bo odločil, kdaj je treba opraviti drugo stopnjo operacije.

Naslednja stopnja operacije se imenuje Glennov shunt ali hemi-Fontan postopek. Ta postopek poveže polovico ven, ki prenašajo s kisikom revno kri iz zgornje polovice telesa neposredno v pljučno arterijo. Operacija se najpogosteje opravi, ko je otrok star od 4 do 6 mesecev.

Med stopnjami I in II je otrok lahko še vedno videti modro (cianotično).

Stopnja III, zadnji korak, se imenuje Fontanov postopek. Preostale žile, ki prenašajo iz telesa kisik revno kri, so povezane neposredno s pljučno arterijo, ki vodi v pljuča. Levi prekat mora zdaj črpati le telo, ne pljuč. Ta operacija se običajno izvaja, ko je otrok star 18 mesecev do 3 leta. Po tem zadnjem koraku otroška koža ni več modra.

V večini primerov bo operacija izboljšala stanje.

Zapleti lahko vključujejo:

• Nepravilni, hitri srčni ritmi (aritmije)
• Kronična driska (zaradi bolezni, ki se imenuje enteropatija z izgubo beljakovin)
• Odpoved srca
• Tekočina v trebuhu (ascites) in v pljučih (plevralni izliv)
• Blokada umetnega šanta
• Kapi in drugi zapleti živčnega sistema
• Nenadna smrt

Takoj se obrnite na svojega zdravstvenega delavca, če ima vaš dojenček:

• Nove spremembe v vzorcih dihanja
• Težave s prehranjevanjem
• Koža, ki postane modra

Znanega načina preprečevanja trikuspidalne atrezije ni.

Tri atrezija; Motnja ventila - trikuspidalna atrezija; Prirojeno srce - trikuspidalna atrezija; Cianotična bolezen srca - trikuspidalna atrezija

• Srce - prerez skozi sredino
• Trikuspidalna atrezija

CD Fraser, Kane LC. Prirojena srčna bolezen. V: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Učbenik za kirurgijo Sabiston. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.