Subakutni sklerozirajoči panencefalitis

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis (SSPE) je progresivna, onesposobljajoča in smrtonosna možganska motnja, povezana z okužbo z ošpicami (rubeola).

Bolezen se razvije mnogo let po okužbi z ošpicami.

Običajno virus ošpic ne povzroča poškodb možganov. Vendar pa lahko nenormalen imunski odziv na ošpice ali morda nekatere mutirane oblike virusa povzroči hude bolezni in smrt. Ta odziv vodi v vnetje možganov (otekanje in draženje), ki lahko traja več let.

Poročali so o SSPE v vseh delih sveta, v zahodnih državah pa je to redka bolezen.

Od začetka nacionalnega programa cepljenja proti ošpicam v ZDA opazimo zelo malo primerov. SSPE se po navadi pojavi nekaj let po tem, ko ima oseba ošpice, čeprav se zdi, da se je oseba popolnoma opomogla od bolezni. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Bolezen se na splošno pojavlja pri otrocih in mladostnikih.

Simptomi SSPE se pojavijo v štirih splošnih fazah. Z vsako stopnjo so simptomi slabši kot v prejšnji fazi:

• Faza I: Lahko pride do osebnostnih sprememb, sprememb razpoloženja ali depresije. Prav tako sta lahko prisotna vročina in glavobol. Ta stopnja lahko traja do 6 mesecev.
• II. Stopnja: Lahko pride do nenadzorovanih težav z gibanjem, vključno s trzanjem in mišičnimi krči. Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo v tej fazi, so izguba vida, demenca in napadi.
• III. Stopnja: kretnje se zamenjajo z zvijanjem (zvijanjem) in togostjo. Smrt lahko nastopi zaradi zapletov.
• Faza IV: Poškodovana so področja možganov, ki nadzorujejo dihanje, srčni utrip in krvni tlak. To vodi v komo in nato smrt.

Pri necepljenem otroku so v preteklosti že ošpice. Fizični pregled lahko razkrije:

• Poškodba vidnega živca, ki je odgovoren za vid
• Poškodba mrežnice, dela očesa, ki sprejema svetlobo
• Trzanje mišic
• Slaba zmogljivost na motoričnih (gibalnih) koordinacijskih testih

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Elektroencefalogram (EEG)
• MRI možganov
• Titer protiteles v serumu za iskanje znakov predhodne okužbe z ošpicami
• Hrbtenica

Zdravila za SSPE ni. Zdravljenje je na splošno usmerjeno v nadzor simptomov. Nekatera protivirusna zdravila in zdravila, ki krepijo imunski sistem, lahko poskušajo upočasniti napredovanje bolezni.

Naslednji viri lahko nudijo več informacij o SSPE:

• Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE je vedno usoden. Ljudje s to boleznijo umrejo 1 do 3 leta po diagnozi. Nekateri ljudje lahko preživijo dlje.

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če vaš otrok ni izpolnil načrtovanih cepiv. Cepivo proti ošpicam je vključeno v cepivo MMR.

Imunizacija proti ošpicam je edina znana preventiva za SSPE. Cepivo proti ošpicam je zelo učinkovito zmanjšalo število prizadetih otrok.

Imunizacijo ošpic je treba opraviti v skladu s priporočenim razporedom Ameriške akademije za pediatrijo in centrov za nadzor bolezni.

SSPE; Subakutni sklerozirajoči levkoencefalitis; Dawsonov encefalitis; Ošpice - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus ošpic (rubeola). V: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, ur. Mandell, Douglas in Bennettova načela in praksa nalezljivih bolezni. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 160.

Mason WH, Gans HA. Ošpice. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 273.